颅脑和脊髓先天畸教学教案
困难等. 胸髓:
肋间神经痛,病变平面以下感觉障碍,双下肢痉挛性瘫痪. 腰骶髓:
腰上段(L1-2) 根痛分布在腹股沟会阴等,膝以下痉挛性瘫痪, 腰下段(L3-5,S1-2) 根痛在大腿前外侧或小腿外侧,股二头肌反
射和提睾反射正常,膝反射及踝反射消失,大小便失禁或潴留. 圆锥部(S3-5):
会阴部及肛门感觉减退,常有膀胱和直肠功能障碍 马尾:
髓外硬膜下: 65-70% 神经鞘瘤,脊膜瘤
硬脊膜外: 25% 神经鞘瘤,脊膜瘤,血管瘤,皮样和上皮样囊肿等
临床表现
刺激期: 神经根痛 脊髓部分受压期:
脊髓半切综合征 --病变阶段下同侧上运动神 经元 瘫痪及触觉深感觉减退,对侧病变平面2-3个 阶段以下痛温觉丧失.
脊髓瘫痪期:
定位诊断
颈髓: 项部疼痛,强迫头位,四肢痉挛性瘫痪,C1-4以下感觉障碍等.晚期出现呼吸
治疗
• 隐性脊柱裂;无症状无需治疗 • 显性脊柱裂;需手术治疗
椎管内肿瘤
定义: 发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻
近的组织的原发肿瘤或转移性肿瘤的总 称.
椎管内肿瘤
椎管内肿瘤的发病率0.9-2.5/10万 为颅内肿瘤的1/10 胸段肿瘤最多 发病高峰20-50岁
椎管内肿瘤的分类
髓内肿瘤: 5-10% 室管膜瘤,星形细胞瘤及胶质母细胞瘤
髓外肿瘤 多见,出现早,顽固,定位意义 自下而上,感觉分离少见 多见,典型 少见不明显 出现早显著 出现晚 明显 蛋白增多 较多见
辅助检查
腰椎穿刺: 动力实验 蛋白细胞分离现象 脊柱平片: 脊髓造影 CT扫描 MRI
治疗
手 术:手术切除是最有效的治疗方法 放 疗:
颅脑和脊髓先天畸形
韩广明 承德市中心医院神经外科
第一节 先天性脑积水
• 脑积水:脑脊液在颅内积存过多引起颅内
压增高,造成脑室及蛛网膜下腔发生异常 扩大。
• 先天脑积水(婴儿脑积水):先天因素、
炎症或产伤引起,因颅缝未闭头颅随脑积 水增多而增大。
病因与分类
• 时间分类:先天性脑积水、后天性脑积水。 • 脑室系统与蛛网膜下腔是否相同:交通性
脑积水、梗阻性脑积水。
临床表现
• 多见于2岁以内,前囟扩大,张力增高,骨
缝裂开,透光试验阳性,叩颅-破罐音。
• 由于眶顶下陷,致使两眼向下翻转,称:
落日征。另有头发稀疏,静脉怒张,表情 呆滞,智力低下。
• 晚期出现椎体束征、痉挛性瘫痪、去脑强
直。
治疗
• 1 脱水利尿 : 一部分可缓解。 • 2 手术治疗 : 大多数。 • 1) 脑室-心房分流术。 • 2) 脑室-腹腔分流术,常用。 • 3) 脑室- 小脑池分流术
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第二节 颅裂脊柱裂
• 定义:颅裂脊柱裂是胚胎期神经管发育异
常所致。
• 颅裂:多发于枕部和鼻根部。
1 脑膜膨出; 2 脑膜脑膨出; 3 脑膜脑室膨出;
脊柱裂
• 脊柱裂发生于脊柱背面中线部位。 • 1 脊膜膨出 • 2 脊膜脊髓膨出 • 3 脊髓膨出
临床表现
• 1 局部包块 • 2 神经症状 • 3 其他症状
马尾综合征,腰骶部痛或坐骨神经痛 可有下肢的下运动神经元瘫痪,和晚期 的扩约肌功能障碍.
髓内外肿瘤的鉴别
临床表现 根痛 感觉障碍 脊髓半切征 下运动神经元性瘫痪 椎体束征 扩约肌障碍 椎管梗阻 脊柱骨质改变
髓内肿瘤 少见,出现晚,无定位意义 自上而下有感觉分离 少见 明显,有肌萎缩 出现晚 出现早 不明显 蛋白增多不多 一般无改变