❖ 取消“不成比例肺动脉高压”的诊断
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肺动脉高压分为五类
1、动脉性肺动脉高压（PAH） 如： ①（分类进一步细分的）特发性、遗传性、药物和毒物所致、结
缔组织病、HIV感染、、先天性心脏病、肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤等PH； ②新生儿持续性肺动脉高压 2、左心疾病所致肺动脉高压
如：收缩功能不全、舒张功能不全、瓣膜疾病等引起的PH；继发与先天 性或获得性左心流入道/流出道阻塞性病变、先天性心肌病的肺动脉高压。 3、肺部疾病或低氧血症所致肺动脉高压
*临界肺动脉高压21～24mmHg意义不明，不建议采用。但若患者伴有结缔组织疾病或 家族中患有特发性动脉性肺动脉高压（PAH），应当密切随访，属风险升高。
*测量方法通常是应用Swan-Ganz气囊漂浮导管经血流漂浮并楔嵌到肺小动脉部位，阻 断该处的前向血流，此时导管头端所测得的压力即是肺动脉楔压。
❖ *肺小动脉阻力=（肺动脉平均压—肺楔嵌压）/肺循环血流量（L／min) ×80；血管 阻力单位dyn·s ·cm —5（1WU=80）
Ⅲ级： 患者有肺动脉高压，体力活动明显受限 休息是无不适，但小于一般体力活动的运动量即可引起呼吸 困难、乏力、胸痛和头晕
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❖ 新版指南对动脉性肺动脉高压（PAH）危险分层进 一步细化，根据临床评估、运动试验、生化指标 、心脏超声、血流动力学指标，分为低、中、高 危三组，三组预计1年死亡率：小于5%、%-10%、 大于10%
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一、离子通道机制
1、钾离子通道缺陷：钾离子通道是一种高度选择性的蛋白通道，共 有4种钾离子通道，但对于肺动脉平滑肌细胞与肺动脉高压来说，电压依 赖性钾离子通道（voltage-dependent K+ channel，Kv）是目前研究最 多，结论最明确的。Kv对于维持膜电位以及调节细胞内游离钙离子浓度 来说十分重要。如果KV受抑制，则导致膜电位升高而去极化，激活L型电 压门控钙离子通道，钙离子进入细胞内导致血管收缩并启动平滑肌细胞 增殖，参与血管壁重构。而特发性较其余继发性其Kv抑制更明显。
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二、血管活性物质失衡机制
肺血管是全身脏器血管系统中最复杂的一个血管系统，其中的内分 泌功能所产生血管活性物质可调节肺血管收缩和舒张，前者主要为血 栓素和内皮素-1(endothelin,ET-1)等，后者主要是前列环素和一氧化氮 等。
前列腺素：重要的血管内皮舒张因子,还具有抑制血管中层平滑肌 细胞增殖及血小板聚集作用。
如：COPD、肺间质性疾病、睡眠呼吸暂停综合征等相关PH 4、慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH） 5、不明机制和（或）多种机制所致肺动脉高压
如：血液系统疾病：骨髓增生性疾病，脾切除术；系统性疾病：结节病、 肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管肌瘤病、多发性神经纤维瘤、血管 炎；代谢性疾病以及其他疾病。肺段性肺动脉高压、慢性溶血性贫血肺动脉 高压（由1类移入）
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三、炎症机制
目前认为炎症不仅可以引起肺血管收缩，同时还可以引起肺血管的重塑。
四、遗传机制
2000年有报道指出编码Ⅱ型骨形成蛋白受体（BMPR2）的基因发生异形接 合体突变是家族性肺动脉高压的基础。
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临床表现
❖ 肺动脉高压的症状是不特异的，不容易被早期发现，随病情进展可有如下表现： ❖ 1.呼吸困难 ❖ 最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。 ❖ 2.疲劳、乏力、运动耐量减低 ❖ 与心排量减少，组织灌注不足有关。 ❖ 3.晕厥 ❖ 心排量下降导致脑组织供血不足。 ❖ 4.心绞痛或胸痛 ❖ 右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。 ❖ 5.咯血 ❖ 肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。 ❖ 6.声音嘶哑 ❖ 肺动脉扩张压迫喉返神经所致。 ❖ 7.右心衰的症状 ❖ 食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指
肺动脉高压 （Pulmonary hypertension(PH)）
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Contents
1. 肺动脉高压定义 2. 肺动脉高压分类 4. 肺动脉高压发病机制 3. 肺动脉高压诊断思路 5. 肺动脉高压治疗
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肺动脉高压定义
肺动脉高压是以肺小动脉痉挛、内膜增生与重构为主要 特征的一组临床与病理生理综合征,最终导致肺循环阻力 进行性增加、右心功能衰竭直至死亡。 2015年欧洲心脏病学会/欧洲呼吸病学会联合发布
2、钾离子通道下调：缺氧可抑制肺阻力血管平滑肌细胞的Kv（主要 是Kv1.5和Kv2.1）,导致钙离子通道开放增加,从而引起缺氧性肺血管收 缩反应及血管重构。
综上钾离子通道在肺动脉高压发病机制中起重要作用。 相关药物：食欲抑制剂如芬氟拉明、阿米雷司则可直接抑制Kv1.5和 Kv2.1；二氯乙酸甲酯和西地那非（伟哥）可增加钾离子通道的表达及活 性。
尖、耳廓发绀，神经系统症状等。 ❖ 8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状 如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。
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功能分级
❖ Ⅰ级： 患者有肺动脉高压，但体力活动不受限 一般体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕
Ⅱ级： 患者有肺动脉高压，体力活动轻度受限 休息是没有不适，但一般体力活动可引起呼吸困难、乏力、 胸痛和头晕
ET-1：通过激活内皮素受体（ETA和ETB）使细胞内钙离子浓度快速 升高及激活蛋白激酶C发挥作用，同时还引起动脉中层平滑肌增殖。
NO：由内皮细胞通过一氧化氮合酶从精氨酸产生，通过复杂的途径 而使血管舒张。a、5-型磷酸二酯酶能降解环磷酸鸟苷，从而阻碍一氧化 氮启动的血管舒张途径。b、可溶型鸟苷酸环化酶活化后使环磷酸鸟苷增 加，肺血管平滑肌舒张并抑制平滑肌的生长.
*肺动脉高压定义为：在静息状态下，右心导管测得平均肺动脉压（PAPm） ≥ 25mmHg
*现不推荐采用运动状态下右心导管所获得的肺动脉平均压>30mmHg作为肺动脉高压的诊 断标
*对于动脉性肺动脉高压（PAH），在诊断肺动脉高压的基础上，需满足肺动脉楔 [xiē]压(PAWP) ≤ 15mmHg，肺血管阻力（PVR） > 3WU。