肺动脉高压
(pulmonary hypertension, PH)
肺动脉高压定义

肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞ 3.33kPa(25mmHg)或运动时＞ 4kPa(30mmHg)者。

肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存 在，更常见的是很多疾病进展到一定阶 段的病理生理表现。由于肺血管重塑引 起肺循环血流动力学改变，最终可导致 右心衰竭，甚至死亡。肺动脉高压是我 国临床常见疾病，其致残和致死率颇高， 也是严重危害患者身心健康，增加社会 医疗负担的重大疾病。
临床表现
症状：主要是非特异性症状。 乏力：CO下降有关 劳力性呼吸困难：肺顺应性下降 晕厥：脑缺氧所致 心律失常 心绞痛：心肌肥厚 声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经
临床表现

体征： 肺动脉第二心音亢进 右心功能不全的体征：
辅助检查

胸部X线检查： ⑴ 肺血表现：肺血增多，肺门血管影增粗， 周围血管纤细 ⑵ 右心房、右心室肥大 ⑶ 肺动脉段突出
辅助检查

肺活检：评价肺血管结构改变可为肺动脉高压 患者提供重要的术前及预后资料。若病人肺血 管病变已达到Heath和Edwards病理分级的Ⅲ级 或Reid和Rabinobitch病理分级的C级则手术关 闭缺损后病变不可恢复，不宜进行手术治疗。 对三尖瓣闭锁、单心室等需行Fontan手术时， 血管病变已达B级，肌层厚度达正常的一倍， 或已见血管达Ⅱ级，则右房与肺动脉连接后血 液不易自右房顺利进入肺循环，不易进行 Fontan手术。
肺动脉高压分类



按全肺阻力分为： 正常全肺阻力＜20～300dyne.s.cm5或 2.5～3Wood单位， 轻度升高时全肺阻力为300～ 400dyne.s.cm5或3.7～55Wood单位， 明显升高时全肺阻力≥450dyne.s.cm5或 5.6Wood单位。
病理生理改变
肺循环是一低阻力、低压力、高容量的器 官，决定肺动脉压力的主要因素有： 肺静脉压力 肺血管阻力 肺血流量
病理生理改变

肺静脉压力增高：
→左心房压力升高 →肺静脉回流受阻 →肺静脉压力升高 →肺动脉压升高
病理生理改变

肺血管阻力增高：影响肺血管阻力的因素有： 血粘度，血管数目，管腔半径。 血粘度增高 血管数目减少 →肺血管阻力增加 肺血管壁痉挛、增厚 →肺动脉压力增加
病理生理改变

肺血流量增加： 肺血流量增加 →肺血管壁所受剪切力增加 →肺血管痉挛 →动力性肺动脉高压 →肺血管结构重建 →内膜增厚、管腔狭窄 →梗阻性肺动脉高压

肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5 年内，症状出现后平均生存期为1.9年； 有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。 随着治疗手段的进步，患者生存时间在 逐年增加。及时早期诊断治疗可使20% 病人的病情稳定，甚至痊愈。
肺动脉高压分类

按病因分类： 原发性肺动脉高压：病因未明者。 继发性肺动脉高压
辅助检查

核磁共振：作为一种独特的非侵入性检 查方法已用于肺动脉高压的评价。在肺 动脉高压和肺血管阻力增高的患者，旋 转－回声成像时近端肺动脉内MRI信号增 强与肺血管阻力的增加相关性良好。在 肺动脉高压的患者速度成像可显示肺动 脉扩张及肺血流方式的显著变化。
辅助检查

放射性核素显像 经心血池显像通过测定右心室射血分数 （RVEF），来估测肺动脉压力，此指标 与肺动脉压力呈负相关（γ＝-0.66）。若 RVEF≤40％，则认为肺动脉压力升高。 此外还可以通过心肌灌注显像、肺显像 方法来估测肺动脉压力。
辅助检查

心电图： ⑴ 电轴右偏 ⑵ P波高尖（右心房扩大） ⑶ 右心室肥厚或双心室肥厚
辅助检查

超声心动图 ⑴ 发现心血管原有畸形 ⑵ 右心室舒张期内径扩大 ⑶ 右室前壁及室间隔增厚 ⑷ 根据肺动脉瓣返流束频谱或右心房返 流束频谱估测肺动脉压
辅助检查

心导管检查及选择性心血管造影 ⑴ 较准确的测定肺动脉压力，计算肺循 环阻力 ⑵ 测定血氧含量，计算左右心排血量 ⑶ 通过吸氧试验及药物试验可判断重症 肺高压是否可逆 ⑷ 肺动脉造影 ⑸ 肺动脉楔嵌造影
肺动脉高压分类



按病理及血流动力学改变分类： 动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加 所致。 反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛→ 肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变 → 梗阻性肺动脉高压。 被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力 增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄， 三心房心等。
辅助检查

心血管造影：一般病人造影时应选择多侧孔导 管，顶端置于病变近端注药。多选用非离子造 影剂，按1.5ml/kg（总量不超过60ml）以 20ml/s速度高压注入并摄片。若肺动脉压力超 过8.00kPa（60mmHg）以上，药量及注入速 度减半。肺小动脉楔入造影时应在肺小动脉处 用手较慢推注造影剂，造影剂量不超过10ml， 可显示血管迂曲异常、额外小动脉数目、肺动 脉变细率、毛细血管充盈相、经肺循环时间剂 造影剂的返流等试验：吸入纯氧或6～20ppm的一氧化 氮20分钟，观察肺动脉压力变化情况，如吸氧 后肺动脉收缩压下降超过20mmHg以上可认为 肺血管仍具备扩张性。 ②药物试验：常用药物有前列腺素E1、妥拉苏 啉。硝苯吡啶、氨力农等。在基础状态下测定 肺动脉压力，经导管给予妥拉苏啉1mg/kg静脉 缓慢注射或前列腺素E120～60ng/(kg、min)静 脉滴注20分钟，观察肺动脉压力变化，判定结 果同吸入试验。
诊断

病史 临床表现 辅助检查
肺动脉高压分类



按肺动脉压力升高的程度分类： 轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg， Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5. 中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg， Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000 达因. 秒. 厘米-5. 重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米 -5.