CIDP
卟啉病
56
单神经病、神经丛病
损伤性
腕管综合征 尺管综合征 坐骨神经痛
57
症状与病变部位有关

感觉神经受累 麻木、刺痛、烧灼、刀割
运动神经受累

无力、瘫痪、萎缩

自主神经受累
血压、头晕、出汗、流泪、流涎异常
58
手指伸展不全
59
小腿萎缩弓形足
60
双手萎缩畸形
61
糖尿病周围神经病

CSF
蛋白细胞分离
神经活检
轴突变性 髓鞘脱失 无炎症反应
84
其他
皮肤 脏器肿大 内分泌功能障碍 M蛋白
85
水
肿
86
诊断标准
多发性神经病 M蛋白（80%阳性）
其他任一项
87
治疗
局部损害 广泛损害 无骨损害
放射 化疗（泼尼松+ 美法兰） 环磷酰胺
88
其他神经病变
伴癌性神经病变
危重病性神经病
甲状腺功能减退/亢进性神经病 尿毒症性神经病 肝病性神经病 胸廓出口综合征 卡压性神经病
89
小结


PN是常见病，多发病。
PN的症状涉及运动、感觉和自主功能 PN的病因众多，发病机制各异 表现也不尽一致。 PN的治疗应针对病因。 大剂量维生素治疗
46

外伤

炎症
麻风 巨细胞病毒 HIV 空肠弯曲菌 E-B病毒 Lyme病 肉毒杆菌 灰髓炎 带状疱疹
血管性
动脉粥样硬化 血管炎
47
代谢障碍
糖尿病 肾功能 肝功能障碍 甲状腺功能减退
营养缺乏
酒精性 维生素缺乏
免疫介导
Guillain-Barre综合征 HIV性神经病
变性
淀粉样变性
周围神经病变
1
内容
概念 有关解剖生理 分类 病因和发病机制 临床
2
一、概
念
周围神经系统包括脊神经根组成的 脊神经和脑干腹外侧发出的脑神经，但 不包括嗅神经和视神经，后者是中枢神 经系统的特殊延伸。
3
定义：
周围神经病变是指周围神经受损所致的功能障碍
主要症状
躯体运动功能障碍 感觉功能障碍 自主神经功能障碍
4
二、有关解剖生理
5
1.神经系统的组成
6
中枢神经与周围神经
7
脊神经
8
脑 神 经
一嗅 二视 三动眼 四滑 五叉 六外展 七面 八听 九舌咽 迷走 副神 舌下全
9
2.周围神经包括 躯体神经 自主神经
10
躯体神经
脊髓（前角、后角）
神经根 神经干 神经股
神经束
神经
76
营养障碍性神经病

B族维生素
77
B族维生素缺乏
病因
Vit B1 酗酒 胃肠道病变 药物 异烟肼等
表现
实验室
电生理
轴突变性
感觉痛性神经病 血硫胺 心衰 丙酮酸 皮肤 粘膜 感觉神经病
Vit B6
轴突变性
Vit B12
吸收障碍
周围神经 脊髓
血中B12 大细胞贫血
轴突变性
78



Vit E 缺乏
死因
心衰
胸膜渗出 腹水
82
多发性神经病

27～80岁（45岁），男性居多
远端，对称，感觉运动/感觉型 50% 致残
起病
感觉障碍
振动觉 触觉 疼痛少见 腱反射 减弱 消失 脑神经 正常 可视乳头水肿（40%） 自主神经 多汗 病程 1 ～2 年
83

电生理
脱髓鞘 NCV减慢 远端潜伏期中度延长
神经活检：10%
（仅作为支持诊断，少有确诊意义）
67
治疗
严格控制血糖 止痛
去甲替林> 阿米替林> 加巴喷丁> 曲马多> 大仑丁> 卡马西平> 拉莫三嗪
补充维生素等（如B12）
68
Guillain-Barre综合征
69
根据临床和基本病理特征可分为

急性炎症性脱鞘性多发性神经病（AIDP）
一疗程。
免疫球蛋白静脉滴注
95%有效
1g/kg.d，连用2天 ；或400mg/kg.d，连用5天。

血浆置换 80%有效 环磷酰胺
75
无效者
酒精性神经病




每日3升啤酒 300ml 烈性酒 连续3年
表现（亚急性感觉运动性）
足部（手部）麻木、刺痛、烧灼感 肌萎缩、无力、腱反射减弱、阳痿 可并存Wernicke脑病等 电生理检查 轴突变性
原因
感染 免疫障碍
33
正常
急性脱鞘
脱髓鞘
34
35
华勒变性
发生于病损12h后
病变远侧轴突和髓鞘自近端向远端变性
损伤近端和远端Schwann细胞基底膜增殖
轴突再生 原因 创伤、牵拉、缺血、电击

36
37
轴突变性
轴突末梢开始，随后累及髓鞘
原因
感染、代谢、中毒、营养
38
11
周围神经
12
臂丛神经
C5、6 上干 C7 中干 C8、T1 下干 干 前后股 上、中、下干后股 后束 上、中干前股 外侧束 下干前股 内侧束 束 支（神经）
神经根-神经干-神经股-神经束-神经
13
周围神经组成
14
神经组成
神经 神经束 神经纤维 外膜 - 束膜 - 内膜
节段性脱髓鞘轴索可无损害
病变方向
华勒变性
椎关节强直变性 椎间盘脱出症 腕管综合症 面瘫 青光眼性视神经萎缩
断段远侧轴索和髓鞘变性和解体
病变方向
轴索变性
药源性神经内科病变 （长春新碱、异烟肼等） 带状疱疹
自轴索远端向近端出现变性和脱髓鞘
32
脱髓鞘（节段性）
首先累及Schwann细胞
相应节段的髓鞘脱失
传导运动（来自中枢神经）
自主神经功能（内脏感觉和运动）
26
运动通路
27
感觉通路
28
自主神经系统
29
三、周围神经病理损害类型
30
1.神经病理损害类型
髓鞘脱失
华勒变性
轴突变性
31
髓鞘脱失
糖尿病神经病变 髓磷脂
轴突 肌肉
酒精性神经病变
尿毒症性神经病变 格林--巴利综合征
神经细胞
急性运动轴索型神经病（AMAN） 急性运动感觉轴索型神经病（AMSN） 急性自主神经病（AAN） Fisher综合征
占5%，眼肌麻痹、腱反射低下，共济失调
70
AIDP和AMSN

进展快，运动或感觉运动障碍
反射减弱，脑神经，呼吸肌受累
AMAN

远端无力 脑神经正常
71
变异型
纯运动型 纯感觉型 纯自主神经型 Fisher综合征 咽-颈-臂变异型
原因
表现
脂肪吸收障碍
PNS和CNS病变（共济失调、振动觉丧失）
电生理 轴突变性
79
中毒性神经病
接触毒物（有机磷农药）或长期使用某些药
物（异烟肼、磺胺类、氯霉素、链霉素、苯妥因
钠、长春新碱、逆转录酶抑制剂）
对称性远端感觉运动/自主神经障碍 停药后可能好转 NCV

80
POEMS综合征
感觉减退
糖尿病足
64
糖尿病足
65
糖尿病性感觉运动性多发性神经病
四肢远端有感觉异常、同时合并有四 肢远端的肌力减退及肌肉萎缩、腱反射消 失或明显减退、四肢远端振动觉和位置觉 障碍，这就成为感觉运动性多发性神经病。
66
诊断
详细询问病史
化验：血糖、肌酐、VitB12
EMG、NCV
炎性反应轻
分布不对称，近端重于远端 运动感觉症状均有，感觉症状散在 早期近端或弥散性反射减低 早期共济失调明显，与本体觉减退不吻合 脑神经和呼吸肌不受累
74
治疗
皮质类固醇 常用强的松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减 量至隔日5-20mg,至少连用34周.10个月或以上为
Guillani-Barre综合征 卟啉病神经病
52
亚急性感觉运动性
感觉障碍
可有轻度运动障碍
代谢性（糖尿病）
营养性（维生素缺乏） 中毒性
53
慢性感觉运动性

感觉障碍 可伴有运动障碍，起病时间长
代谢性（糖尿病、甲减） 麻风 肿瘤 遗传性
54
线粒体病变
55

复发性多发性神经病
Polyneuropathy（多发性神经病）
Organomegaly（脏器损害）
Endocrinopathy（内分泌改变）
M-protein（M-蛋白）
Skin change（皮肤改变）
81
男：女
＝ 2： 1
常伴有骨髓瘤（硬化性
发病年龄
> 溶骨性）
青壮年起病
缓慢进展
病程
3～12年
62
糖尿病
周围神经病发生率 > 50% 表现 常见: 远端感觉性神经病 感觉运动神经病 少见 : 急性痛性运动神经病 躯干神经病（胸段多发性根性神经病） 脑神经病（Ⅲ、Ⅵ） 自主神经病
63
远端感觉性神经病

起病隐袭
感觉异常以足部(下肢）为主