左 侧 桥 小 脑 角 肿 瘤
起病缓慢，进行性加重，常有眩晕、听力障碍、共济失调、锥体束征
神经莱姆病
➢有流行病学史：蜱叮咬 ➢常有发热 ➢有皮肤游走性红斑 ➢常伴其它脑神经受损表现
中枢性面瘫和周围性面瘫的鉴别
Grafting
治疗
急性期治疗
➢ 减轻面神经的炎症和水肿： 皮质类固醇激素（早期、足量）
病程和预后
➢ 80%在1~2个月完全恢复，20％部分恢复 ➢ 起病1周内味觉恢复提示预后良好 ➢ 影响恢复的因素：
-神经损害严重程度
-年龄 -是否合并糖尿病 -是否有动脉硬化
小结
➢ 面神经炎是茎乳孔以上面神经管内面神经的急性非特异性炎症 ➢ 主要表现为急性起病的一侧面部表情肌瘫痪 ➢ 注意区分是周围性还是中枢性面瘫 ➢ 鉴别诊断要点在于有无其它神经系统的定位症状和体征 ➢ 早期使用皮质类固醇激素治疗
• 鼓腮不能 （口轮匝肌无力）
• 吹口哨不能 （口轮匝肌、颊肌无力）
膝状神经节炎，Hunt综合征
鼓膜、外耳道、耳廓部位有疱疹
一侧面部表情肌瘫痪
Hunt syndrome：
➢乳突、耳后和耳内疼痛 ➢鼓膜、外耳道、耳廓疱疹 ➢同侧唾液、泪腺分泌障碍 ➢听觉过敏 ➢舌前2／3味觉减退或消失 ➢患➢➢侧听舌面觉 前部过2／表敏3情味肌觉瘫减痪退或消失
面神经循环障碍
面神经管和面神经横断面解剖示意图
管内水肿挤压
髓鞘破坏
轴索变性
面神经炎
病理生理机制示意图
临床表现
病史特点
➢ 见于任何年龄，男性比女性多见 ➢ 急性起病，病前多有受凉史 ➢ 首发症状常为患侧耳后或乳突区疼痛 ➢ 主要表现为一侧面部表情肌瘫痪 ➢ 数小时～数天病情达高峰
一侧表情肌瘫痪的查体表现
概述
内耳门
面神经管示意图 facial nerve tunnel
面神经管 面神经
• 特发性面神经 麻痹又叫面神 经炎或Bell麻 痹(Bell palsy)
指茎乳孔以上
茎乳孔
面神经管内面 神经的急性非
特异性炎症
脑神经疾病中面神经病变所致的周围性面瘫最常见；
周围性面瘫中40％为特发性面神经麻痹；
Sir Charles Bell
辅助检查
神经传导速度和肌电图： ➢ 发现亚临床型神经病 ➢ 可作为判断疾病预后和疗效的客观指标 周围神经组织活检： ➢可判断周围神经损害部位 ➢可协助明确病变性质
治疗
➢病因治疗为主 ➢对症支持治疗为辅 ➢加强功能康复
第一节 脑神经疾病
特发性面神经麻痹 idiopathic facial palsy （Bell palsy）
周围神经结构：基本组成单位为神经纤维
神经纤维分类：
有无
有髓纤维 轴突髓鞘生成，髓鞘是施万 氏细胞缠绕轴突而成
神经髓鞘 无髓纤维 轴突无髓鞘生成，神经冲动
传导速度慢，沿神经纤维依
次向前传递
有髓纤维的轴突有 髓鞘围绕，但髓鞘不连 续，每间隔一定距离有 一间断，在无髓鞘的部 分内陷形成郎飞结 。其 神经冲动传导速度快， 跳跃式由一个郎飞结传 递到另一个郎飞结。
病因： 1、营养代谢 2、药物及中毒 3、血管炎 4、肿瘤 5、遗传 6、外伤或压迫
临床表现：
感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍：
➢ 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉 挛
➢ 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血
压、 膀胱直肠功能障碍、阳痿
• 患侧（右侧）上视额纹变浅或消失 （额肌无力）
• 患侧（右侧）闭眼无力或不能 （眼轮匝肌无力）
Bell's sign = upturning of the globe on lid closure.
• 患侧（右侧）皱眉不能 （蹙眉肌无力）
• 露齿患侧（右侧）鼻唇沟变浅， 口角向健侧（左侧）歪斜
（颊肌无力）
Scottish anatomist, surgeon, and physiologist, born November 1774; died 28th April, 1842, North Hallow, Worcestershire.
病因和发病机制
动脉 静脉
骨管壁 结缔组织 神经外膜 面神经
受凉、病毒感染等 血管痉挛
➢唾液分泌障碍 ➢一侧面部表情肌瘫痪
➢舌前2／3味觉减退或消失 ➢唾液分泌障碍 ➢一侧面部表情肌瘫痪
面神经不同部位 损害的临床表现
诊断和鉴别诊断
诊断
➢ 急性起病，典型一侧周围性面瘫表现，无神经系统 其它定位症状和体征
➢ 必须排除其它可能的神经系统疾病
与其它原因引起的周围性面瘫鉴别
➢ 吉兰巴雷综合征 ➢ 耳源性面神经麻痹 ➢ 后颅窝肿瘤 ➢ 神经莱姆病
病史，症状和体征，脑脊液检查，颅脑CT和MRI有鉴别意义
急性感染性多发性神经根神经炎
（吉兰巴雷综合征）
➢多影响双侧面神经 ➢常有其它运动颅神经受累的临床表现 ➢常有四肢对称性的感觉及运动障碍 ➢脑脊液有蛋白-细胞分离现象
耳源性面神经麻痹
➢见于中耳炎、迷路炎、乳突炎、肿瘤等 ➢常有耳部相应的病史、症状、体征 ➢相应部位的CT和/或MRI有助于诊断
延髓
脊髓自上而下分出31对脊神经： 颈段 8对 胸段 12对 腰段 5对 骶段 5对 尾神经 1对
周围神经结构： 周围神经大多数是混合神经，含有
运动神经(传出） 控制和支配节段范围内骨骼肌运动
感觉神经（传入） 传导节段范围内深、浅感觉
自主神经（交感、副交感神经） 调节支配节段范围内营养功能
周围神经系统：由神经根、神经丛、神经 干、神经束及其终末端组成
静脉滴注地塞米松（10~20mg/d)，或口服泼尼松(30mg/d)
➢ 促进神经修复：维生素B1、B12 ➢ 理疗：可改善局部血液循环，减轻神经水肿
超短波、红外线照射、局部热敷
➢ 护眼：主要是保护眼角膜 滴眼药水，涂眼药膏等
➢ 抗病毒药物 :用于Hunt综合征患者 可口服阿昔洛韦
恢复期治疗：康复物理治疗为主
周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
广东省人民医院神经内科 莫建伟
概述
定义：周围神经病是指原发于周围神经系统结构或功 能损害的疾病 周围神经包括：10对脑神经和31对脊神经
12对脑神经
1
嗅
2
视
3
动眼
4
滑车
5
三叉
6
外展
7
面
8
位听
9
舌咽
10
迷走
11
副
12
舌下
不属周围神经系统 中脑 桥脑