胆总管囊状扩张症分型与手术方式的选择来源：创新医学网作者：韩一旻,王明亮作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院,200025【摘要】胆总管囊状扩张症(choledochal cyst)是一种先天性胆管发育异常的外科疾病。

儿童时期即可通过B超、CT、MRCP等检查明确诊断，成人发病率约在2%[1]。

本病亚洲多发，尤其日本多见;男女发病比例为1:3-5。

临床表现主要为腹痛，发热，黄疸为主要表现，典型三联征少见。

根据Todani分型可以本病分为五型。

本文主要讨论不同的分型可选择的手术方式以及各种手术方式的优缺点。

【关键词】胆总管囊肿分型,胆管空肠Roux-en-Y吻合术胆总管囊状扩张症又称胆总管囊肿 (CCs)，可以发生在肝内、肝外胆管的任何部分，是胆道畸形中最常见的类型。

目前病理机制尚不明确，1723年Vater首次对此病进行了描述。

1959年Alonso-lej从临床病理上将胆总管扩张症分为胆总管囊状扩张、胆总管憩室、胆总管末端囊肿三型。

1977年Todani 对Alonso-lej 的分型进行修正，将胆总管囊肿分为五型。

1 分型I型(肝外胆管扩张型)最为多见，国外有关文献 [6] 报道I型约占50-80%，亚洲I型所占比例更高，约在90%左右，80%为女性[9]。

其中I型可分为三种亚型，分别为Ia型(肝外胆管扩张型)和Ib 型(肝外胆管节段性扩张型)和Ic型(肝外胆管梭型扩张);II型(肝外胆管憩室)主要为肝外胆管扩张呈憩室表现，国外所占比例约2%，亚洲临床少见;III型(胆总管末端囊肿)，远端扩张的胆管内膜凸向十二指肠腔内，所占比例为1.5-4.5%，国内报道少;IV型(肝内外胆管多发性扩张)国外资料统计约占15%-35%，Todani在IVa型胆总管表现又作了更具体的描述，根据肝内胆管及肝外胆管的囊肿的不同表现可分为囊肿-囊肿型、囊肿-梭型或者梭型-囊肿型。

IVb型主要表现在肝外胆管;V型又称Caroli病，国外所占比例约20%，有文献[2]报道胆总管囊肿癌变率约在5%左右，据文献报道合并AJPBDS的患者胆道癌变率在10%左右[3]。

所以胆总管囊肿一经确诊，应立即行手术治疗。

下面将针对不同类型的囊肿进行的手术方式进行逐一讨论。

2 手术方式2.1 I型囊肿手术方式：2.1.1 囊肿切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合为首选的治疗方式[4.5]，此手术方式为目前国内外首选治疗方式。

其优点在于能彻底切除囊肿，避免术后囊肿复发可能性，同时能治疗胆道结石等相关合并症，对I型囊肿来说是最理想的手术方式。

术后吻合口狭窄是该手术的主要并发症，另外少见的并发症有胆瘘，胰瘘，腹腔积液等。

2.1.2 胆总管囊肿次全切术：此手术方式主要适用于囊壁延伸至胰管内，无法完整切除囊肿，这种情况下考虑部分切除囊肿，残余囊肿壁用酒精或碘伏破坏其粘膜。

如胰腺段囊肿切除分离过低则大大增加术后胰瘘的可能性。

由于不能根治性切除囊肿，故术后存在复发可能，可合并有吻合口狭窄，胰腺炎等。

2.2 II型囊肿手术方式：2.2.1 憩室切除术+胆总管一期缝合术：对于II型囊肿未累及憩室外胆管壁可行憩室切除术+胆总管一期缝合。

术中需仔细探查囊肿壁与胆总管关系，明确能完全切除囊肿的情况于憩室根部断离切除憩室，切开胆总管部分行一期缝合术。

手术方式简单，效果良好，适用于II型囊肿无症状表现患者，术后并发症少，胆瘘为主要并发症。

2.2.2 胆囊切除术+胆总管切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合术：适用于临床上II型囊肿合并有胆道结石，胆道感染患者。

也有混合型(I型及II型)囊肿 [6]相关报道，混合型囊肿非常少见，临床上患者往往以胆道结石阻黄为主要表现，可合并AJPBDS，可以认为是II型囊肿囊壁延伸至胆总管上下成为混合型，不排除I 型II型同时存在的可能。

对于混合型囊肿，手术方式也应该做根治手术，术前应先行ERCP术将胆总管内结石取尽。

术后常见并发症为吻合口狭窄。

2.3 III型囊肿手术方式：2.3.1 ERCP括约肌切开引流术：治疗原则为解决主胰管开口阻塞。

适用于囊肿直径小于2cm[10]。

另有报道建议对于无症状的III型囊肿患者行ERCP括约肌切开作预防性治疗的报道，这主要取决于MRCP显示主胰管开口是否存在狭窄，囊肿的大小以及胰管有无扩张等表现。

相对开腹手术来说ERCP创伤小，患者恢复快，治疗效果良好。

不足之处在于术后远期可再发胰腺炎表现。

2.3.2 胆囊切除术+肝胰管十二指肠吻合：适用于ERCP括约肌切开取石术后再发的胰腺炎或者反复胆道感染患者。

手术范围及难度较大，术后有并发胰瘘，胆瘘的可能性。

对于III型囊肿来说是否需要行根治术还需要进一步研究。

2.4 IV型囊肿手术方式：2.4.1 胆囊切除术+肝外胆管切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合术[5]：IV型治疗的首选手术方式。

但要排除以下几个因素：1)左右肝内胆管是否受累，如双侧受累是否单纯型囊肿或存在节段性狭窄。

2)有无胆管狭窄或结石表现;3)有无肝硬化表现;4)有无局部或癌变转移灶。

如患者术前检查有以上情况，需考虑是否行其他治疗方式。

此手术方式为可解决肝外胆管扩张部分，能起到良好的胆汁引流，控制胆道感染。

缺点在于肝内胆管囊未作处理，术后远期有癌变危险因素。

2.4.2 胆囊镜检查取石+肝管空肠Roux-en-Y吻合术+T管引流术：为外引流术，适用于术前检查仅存在狭窄或结石，无肝硬化表现患者或年龄较大，术前评估不能耐受根治性手术患者。

术后吻合口留置T管，以便再次胆道镜取石，术后需定期复查肝功能，肿瘤指标以防癌变可能。

2.4.3 部分肝叶切除术：肝适用于术前检查提示患者存在肝内胆管结石或肝硬化表现，且肝硬化局限于一侧或某个阶段，如局限于左肝叶则为最佳手术方式。

肝外段则行胆囊切除术+肝外胆管切除术+肝管空肠Roux-en-Y吻合术。

此手术优点在于能彻底的切除囊肿，避免结石复发，胆道感染，癌变等可能性。

缺点手术范围大，住院时间长，术后常见并发症有腹腔内出血，胆管吻合口狭窄，肝功能不全，结石复发。

2.5 V型囊肿手术：2.5.1 部分肝脏切除术：目前主要推荐的一种手术方式，适用于术前已排除肝硬化，癌变患者。

有相关文献显示实施肝叶切除术后术后3-10年症状缓解率为90.2% [6]，比正常组高33%。

另有相关回顾性研究[7]认为如为单纯左侧肝内胆管扩张，手术方式可选择左肝叶切除术，切除病灶，此手术方式效果满意。

如单纯右侧肝内胆管扩张或开口狭窄，可行右半肝切除术或右侧肝管狭窄开口整形+肝胆管空肠吻合;但手术成功的病例较少。

如为周边胆管末梢扩张，可行楔形切除。

2.5.2 肝管空肠Roux-en-Y吻合术+T管引流术：适用于两侧肝叶受累，有肝硬化或门脉高压患者，优点在于手术范围小，胆汁引流通畅，并且可以定期胆道镜取石复查。

缺点在于患者生活质量较差，存在潜在癌变可能。

2.5.3 肝移植：目前普遍认为有肝硬化、弥漫性肝内胆管扩张、早期癌变及门脉高压患者肝移植应行肝移植治疗。

肝移植术后存在急性排异反应，肝断面胆瘘，胸腔积液，肝衰等并发症。

有回顾性分析[8]说明Caroli病患者经肝移植治疗后受者和移植物5年存活率为86%和71%;10年存活率也能达到76%和68%。

具有良好的治疗效果。

3 总结胆总管囊性扩张症目前病因尚不明确，本病可并发发胆管炎，胆石症，囊肿破裂，胰腺炎以及癌变等。

并且癌变率随着年龄的增长而逐渐增高。

所以一旦确诊应立即手术治疗。

从分型上来说I型和IV型囊肿需要彻底切除囊肿，故囊肿切除、肝管空肠Roux-en-Y吻合首选手术方式。

II型切除憩室即可达到治疗目的。

III 型首选治疗方式为ERCP下括约肌切开引流术。

V型根据囊肿位置可行部分肝段切除术，如为弥漫性病变或肝硬化肝能衰竭患者推荐做肝移植。

【参考文献】[1]Yamaguchi M Congenital choledochal cyst: analysis of 1433 patients in the Japanese literature[J],AM J Surg,1980,40:653-657.[2]冯继峰,陈文有,陈达丰等.胆总管囊肿癌变的临床特点及预后分析[J].肝胆外科杂志,2010,18(5):347-350.[3]林清.陈佛来，李志霞，等.从先天性胆总管囊肿手术历史演变探讨合并胰胆管合流异常的CCC现代外科治疗(附30例分析)[J].中华肝胆外科杂志，2000，6(6)：403.[4]吴玉祥,刘逸,揭志刚等.Ⅰ型成人型胆总管囊肿的外科治疗(附12例报告)[J].实用临床医学,2009,10(2):68-68,70.[5]刘金洪,张立军,付建柱等.成人胆总管囊肿不同术式的选择与疗效[J].中国现代医药杂志,2007,9(6):25-28.[6]何强,梁力建,沈顺利等.68例Caroli病的外科治疗[J].中华外科杂志,2006,44(23):1617-1619.[7]何效东,熊剑平,李庆怀等.Caroli病的诊断与外科治疗(附5例报告)[J].西北国防医学杂志,2000,21(3):204-206.[8]De Kerckhove L，De Meyer M，Verbaandert C，et al.Theplace of liver transplantation in Caroli’s disease and syndrome.Transpl Int，2lJI)6，19(6)：381—388.[9]韦军民.先天性胆管囊肿的诊治原则与进展[J].中国医刊,2007,42(2):12-14.[10]Mabrut JY, Bozio G, Hubert C.Management of congenital bile duct cysts.Dig Surg. 2010;27(1):12-8. Epub 2010 Apr 1.。