流质饮食
术前准备 1. 术前3天，口服肠道消炎药 2. 术前1天，清洁灌肠 3. 术晨，置胃管
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术后护理（2）
减轻疼痛：
评估疼痛部位、性质、时间、频率、伴随症状。 术后第一天病情平稳后取低半卧位，以减轻手术切口的张力，从而
减轻疼痛。 指导病人运用正确的非药物性方法减轻疼痛，如按摩、放松疗法、
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病因
2.胆管发育不良 3.胆总管远端神经肌肉发育不良 4.病毒性感染：巨细胞病毒感染 5.其他
• 胆总管远端狭窄、闭锁、屈曲、炎性瘢痕，使
胆汁排出受阻，导致胆总管扩张
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病理
由于胆汁淤积，内压增高，胆总管扩张，反复感染，使管壁 增厚，纤维结缔组织增生，平滑肌稀少，弹力纤维破坏，内 层黏膜上皮消失。
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术前护理
病情观察
1. 腹部体征（腹痛部位、性质、程度） 2. 黄疸，皮肤：出血点、皮肤瘙痒，保持皮肤清洁，防止
搔抓 3. 大小便颜色，体温变化 4. 囊肿巨大患儿，避免剧烈活动，以免囊肿破裂
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术前护理
饮食与营养 1. 补液，纠正水电解质酸碱平衡紊乱 2. 术前低脂饮食，急性期或合并胰腺炎禁食水；术前1天，
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概述
先天性胆总管囊肿 (congenitalcholedochoc yst) 是一种常见的先天性 异常，以胆总管囊状或梭状 扩张，伴有或不伴有肝内胆 管扩张为特点的胆道畸形。
又称先天性胆总管扩张症、 胆总管扩张症、原发性胆总 管扩张、巨胆总管症等。
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Ⅳ型
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Ⅴ型
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分型
Ⅳ型 肝内外胆管扩张型 Ⅴ型 肝内胆管扩张型
Ⅳ型
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Ⅴ型
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临床表现
症状多出现在3岁左右，少数在初生几个月内发病。
1.腹痛：右上腹钝痛、胀痛、间歇性绞痛。
2.黄疸： 轻者无黄疸； 感染、疼痛发作后出现黄疸； 间歇性黄疸； 合并胰腺炎出现发热、恶心、呕吐。
胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 先天性与后天性因素共同参与学说。
Saito(1974)
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病因
1.胰胆管合流异常（APBD）胚胎期胆总管、胰管未能正常分离， 胆总管接近或超过直角汇入胰管，二者在十二指肠壁外汇合， 使共同管较正常延长，胰管内压力较胆总管内压力高，胰液 可反流入胆总管，破坏其壁的弹性纤维，使管壁失去张力， 而发生扩张。
分钟。 协助病人翻身、拍背，促使脓痰及痰痂松脱，易于排出。 给予雾化吸入，遵医嘱应用化痰药物。
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术后护理（5）
落实基础护理 促进术后康复
卧床期间协助患者做好晨晚间护理，如洗脸、擦身、更衣，口腔护 理、会阴护理、皮肤护理等。
呼叫器放于病人可及之处，按时巡视病房，满足病人需要。 维持病人良好的营养状态，遵医嘱合理静脉补充营养，能口服者鼓
转移病人的注意力，如听音乐，看报纸，和家属聊天等。 如疼痛不能缓解，应汇报医生，遵医嘱使用止痛药
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术后护理 （3）
静脉营养及饮食护理
禁食期间，肠功能未恢复时需要静脉补充足够的营养物质，如间断 少量输新鲜血、交替输入白蛋白，氨基酸及脂肪乳、维生素及电解 质等。补液速度宜慢，避免单位时间内输液过量引起肺水肿等并发 症。
3. 腹部肿块：就诊首要症状，位于右下腹肋缘下。
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临床表现
4.其他： （胆系感染）发热38-39°、呕吐； （黄疸）大便颜色变浅，灰白色，尿深褐色； （病程长合并黄疸）出血倾向。
5. 囊肿穿孔： 严重并发症， 剧烈腹痛、呕吐、腹肌强直、腹腔积液、胆汁性腹
膜炎。
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腹腔镜下胆总管囊肿根治术
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腹腔镜下可见巨大的胆总管囊肿
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腹腔镜下完整游离胆总管囊肿
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巨大胆总管囊肿
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腹腔镜下空肠肝总管吻合
肝脏长期淤胆和反复感染，导致不同程度肝脏纤维化和肝功 能受损。
胆囊、胆囊管可有扩张、肥厚、充血和水肿等炎性病变。
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Ⅰ型 胆总管囊性扩张型 Ⅱ型 胆总管憩室型 Ⅲ型 胆总管末端囊性脱垂型
Ⅰ型
Ⅱ型
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Ⅲ型
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分型
Ⅳ型 肝内外胆管扩张型 Ⅴ型 肝内胆管扩张型
肠功能恢复肛门排气后可拔除胃管，让病人少量多次饮水，观察有 无腹胀、呕吐等不良反应，给予清淡流质饮食，2-3d后改为半流 质饮食。以低脂高能、富有营养、少食多餐为原则，持续2-3d后 改为普食。
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术后护理（4）
保持呼吸道通畅
评估呼吸道痰液的性质、量及粘稠度。 保持室内适宜温度与湿度，使病人呼吸舒畅。 指导清醒病人有效咳嗽排痰，做深呼吸每4小时1-2次，每次5-10
历史
1723，Vater描述胆总管梭状扩张
1817，Todd首次报道此病
1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推 测先天性胆道异常
1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将 胆总管囊肿分为三种类型
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病因
先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936)
护肝 补液
对症治疗
术前 治疗
消炎
术后 治疗
护肝， 护肝护、胃护胃
止血
抑酶
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手术方式的演变
外引流 胆总管整形术 胆囊—胃肠吻合 胆总管囊肿—胃吻合 胆总管囊肿—十二指肠吻合 胆总管囊肿—空肠袢式吻合（Roux-en-Y式吻合术）
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临床表现
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诊断
腹痛、腹部肿块和黄疸，结合体检和实验检查 血尿淀粉酶 B超 PTC（经皮、肝穿刺胆道造影） Eቤተ መጻሕፍቲ ባይዱCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 ) 术中造影
CT MRI、MRCP（磁共振胰胆管造影）
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主要治疗----手术