影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（
MRCP）、内镜逆行胰胆管造影（ERCP）、钡餐检查 、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
诊断-主要的影像学检查
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手
腹部B超
段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，
粉酶；大便常规；肝肾心功能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能 ；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
胸片、心电图、超声心动图(必要时) B超检查 根据患者情况可选择：CT、MRCP或 ERCP检查
预防性抗菌药物选择与使用
结合患儿病情决定选择，常用二代头孢 或三代头孢菌素 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入 ，切开皮肤前30分钟开始给药，手术延 长到3h以上或大量失血时，补充一定剂 量。
特别是了解细微的病变，目前尚无其它
MRCP 检查手段能替代，但这是一种有创性的
检查手段，不适于重复使用，易并发急 核患磁儿共的振胰胰胆胆管管系成统性的像，胰成能(M腺功准R炎率C确P，低)的能而。显够且示显对由示于于胆婴畸总幼形管儿而囊此致肿检的查方法 狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种 无损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示 梗阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。
张
常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
病理
囊性和梭形，大小不 等。 囊壁肥结缔组织增生 ，弹力纤维破坏。 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
临床表现
腹痛 肿块 黄疸 腹膜炎
临床表现-腹痛
发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和 程度不一，有时是绞痛、牵拉痛或轻微 胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有 恶心和呕吐，有腹痛者约占60%～ 80%。
离断囊肿远端
向上分离囊 肿，完全游 离和切除
如果粘连严重，只 剥离后壁粘膜，保 留外膜，防止大血 管损伤
准备行肝管-空肠吻合
用可吸收缝线间断缝合后壁
缝合前壁
完成消化道重建
胆总管囊肿诊疗常规
（choledochal cyst，CC ）
定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾 病，以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或 不伴有肝内胆管扩张为特点。
胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩
张 ❖ III型，胆总管末端囊状
扩张 ❖ IV型，肝内外胆管囊状
扩张型 ❖ V型，肝内胆管囊状扩
临床表现-腹膜炎
个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时 ，即引起弥漫性胆汁性腹膜炎，表现为 剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至 发生休克。
诊断
临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸 等症状。 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎
。总胆红素、结合胆红素、碱性磷酸酶和转氨酶值均 可升高，症状缓解后恢复正常。
鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现 以黄疸为突出表现者 以黄疸为突出表现者
应与肝胆囊道肿 闭 蛔、锁虫腹、症膜胆、后管急囊癌性肿、胆、右囊肾上炎积腹、水部肠、腹套膜叠、急性胰腺 肾后炎胚肿等胎瘤相瘤压鉴、 迫 别大胆。网总膜管囊等肿相和鉴肠别系。膜囊肿 相鉴别。
治疗方案
术前准备
实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀
手术治疗原则
手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引 流，以免发生上行性胆管炎 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 要预防日后吻合口狭窄
手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或 腹腔镜辅助下手术
手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切引除，流肝术总管空肠Roux-Y型吻合
是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除
后二应黄，指囊用疸离肠于伴肿断之个肝一间与别硬段，肠重 变空 或症、道肠加病重，用间例症间防内，胆置返如道引于流严感肝瓣流重染管。术的、与此阻自十两塞发性性
临床表现-肿块
位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑， 有囊性感。小的胆总管囊肿由于位置深 ，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作 时，肿物增大，好转后又可缩小。以右 上腹肿物就诊者约占70%左右。
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
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临床表现-黄疸
症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在 腹痛发作后可出现不同程度的黄疸。
预后
本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术 ，多数患儿术后恢复良好 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆 管炎、胆结石等还需再手术 行内引流术患儿应定期密切观察，如有 反复发生胆管炎，胆结石应再次手术治 疗。特别警惕残留囊肿有癌变可能，故 囊肿内引流后应尽早做根治性手术治疗
囊肿切除、胆道重建术
一般取肋下手术切口，充分显露手术野
治疗
先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因 反复感染、胆汁性肝硬化胆总管穿孔或 癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应 及2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌， 缓解胆管内压力 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防 和控制感染，注意保持水、电解质和酸碱平衡 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障 碍 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持 续不退，经充分准备后宜及时进行手术治疗
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术后并发症
近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、 粘连性肠梗阻和上行性胆管炎等
远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结 石、扩张和癌变以及胰腺病变等