AA患者妊娠。
再障使孕妇增加感染和出血的危险性，早孕阶段主张
终止妊娠；
中晚期妊娠，因终止妊娠同样危险，故考虑继续妊娠
妊娠合并AA治疗主要是加强支持治疗，使血红蛋白 保持在70g/L，妊娠期间应用环孢素、雄激素对胎儿 有潜在的毒性。 分娩尽量经阴通分娩，缩短第二产程。 分娩后约1／3再障患者的病情会缓解。分娩的新生儿 大多正常。
获得性凝血因子缺乏（2）---肝病
获得性凝血因子缺乏（2）---肝病
获得性凝血因子缺乏（3）---维生素K依 赖的凝血因子缺乏
维生素K依赖的凝血因子缺乏
获得性凝血因子缺乏（4）---应 用肝素
获得性凝血因子缺乏（5）---应用抗 凝药物华法林
血液成分异常患者围手术期处理小结
手术后血液系统并发症的防治
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2.恶性肿瘤及血液病：
占DIC发病的25%-35%。
急性白血病（尤其是M3），淋巴瘤，前列腺癌，肺癌
，消化道各种粘液腺癌（尤其广泛移转的晚期肿瘤） ，各种血栓性血小板减少性紫癜，溶血性贫血。
3．病理产科：占DIC发病的5%-12%。
妊娠并发症：羊水栓塞，胎盘早剥、死胎滞留，感染 性流产、重症妊高症、前置胎盘、先兆子宫破裂
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诱伤及手术 妊娠并发症 恶性肿瘤 休克 重症肝病 溶血反应 其他
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DIC病因
1．感染： 占DIC发病的30% -40%
细菌感染:革兰氏阴性菌感染(脑膜炎球菌、大肠杆菌、
绿脓杆菌)等，革兰氏阳性菌感染金黄色葡萄球菌败血 症等 病毒感染：流行性出血热，出疹性病毒感染（天花、水 痘、麻疹），传染性单核细胞增多症，巨细胞病毒感染 立克次体感染；斑疹伤寒，恙虫病 其他：恶性疟疾，钩端螺旋体
极附属物多聚体 D-二聚体
γ -γ 二聚体 FDP
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促发因素
一、单核巨噬细胞系统和肝脏清除功能受抑
长期应用肾上腺皮质激素、脾切除、肝功能障碍等 ，对循环中的纤维蛋白、促凝物质、被激活的凝血因 子清除障碍。 二、高凝状态 血液凝固性增高，如妊娠后期，血液中凝血因子增加 ；或抗凝血因子减少，如抗凝血酶Ⅲ减少。 三、纤维蛋白溶解活性降低 大量应用抗纤溶药物及大量使用肾上腺皮质激素。 四、血流淤带 如血液粘稠度增加。 66
为避免孕妇病情的恶化，急性白血病患者一旦确诊应立即化疗．无需
年虑妊娠周数，且均按标服的化疗剂量和疗程进行治疗。APL在妊娠头3 个月服用ATRA可导致特异性的视黄醛胚胎病，而在妊娠中晚期服用 ATRA未见胎儿界常。 慢粒白血病 淋巴瘤
四、妊娠与出血性疾病
1.ITP
ITP易发生于育龄期妇女，且其的治疗不影响妇女的生育，所以该病合并妊娠是 临床常见的问题。 大多数学者认为妊娠不会使ITP恶化，但可使孕妇严重出血、自发流产、胎儿官内 发育迟缓、宫内胎儿死亡和新生儿脑出血等。 自然分娩：血小板数>50×109/L，剖腹产：血小板数>80×109/L 在妊娠早期，若血小板＞50Χ109 / L，无出血倾向时，无需特殊治疗，但应密切 观察；如血小板＜ 50Χ109 / L ，并有出血倾向，治疗方案同非孕时期，可予口 服糖皮质激素．如血小板＜30x 109 / L并有出血表现，临床可用大剂量激素冲击
临床分析
实验室检查
在临床分析之后，如为全身因素应及时采取血液标
本，作有关出凝血的实验室检查，以明确出血的原因 (1)筛选试验：BT、CT、APTT、血常规及外周血涂 片，可以初步判断血小板、凝血和纤溶系统有无异常 (2)确诊试验：根据筛选试验的结果及临床的需要， 可进一步检查血小板功能、D—二聚体和ELT等以确 定止血与凝血异常的原因。 综上所述，通过临床和实验室检查作综合分析，一 般可找出手术时出血的原围
五.妊娠与血栓性疾病
先兆子痫或子痫
HELLP综合征
妊娠与血栓性疾病—TTP、 产后PHUS
妊娠与血栓性疾病—TTP、 产后PHUS
妊娠与血栓性疾病
北京妇产医院统计，妊娠期深部静脉血栓形成的发生率比非孕期高49倍，
发病率0.25-1.5%，多发于产后3-12天。。
妊娠后血液呈高凝状态，随着月份增加子宫逐渐增大，并压迫血管，造成
血小板活化 启动凝血系统 血小板血栓 纤维蛋白血栓
高凝状态 消耗血小板 及凝血因子 低凝状态
继发性纤溶亢进
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内凝途径 Ⅻa
凝血活酶 生成期
外凝途径 Ⅲ Ⅶa
Ⅺa Ⅸa Ⅷa Ca2+ PF3
Ca2+
Ⅹa
Ⅴa Ca2+ PF3
凝血酶 生成期
ⅩⅢ
凝血酶原 （Ⅱ） 纤维蛋白原
（Ⅰ）
凝血酶 （Ⅱa） 纤维蛋白

处理原则
二.围手术期血栓形成
围手术期血栓的预防
围手术期血栓的治疗
妊娠与血液病
一、妊娠期血液系统的变化（1）
妊娠期血液系统的变化（2）
妊娠期血液系统的变化（3）
妊娠期血液学的特点
二、妊娠与再生障碍性贫血（AA）
妊娠并发再障少见，发生率0.5—1％。有些病例在分
娩或流产后血常规可自行恢复正常，第二次妊娠时再 次复发。其发病原因可能为免疫因素。
孕期宫腔内容物、组织损伤、肿瘤细胞破坏、溶血及 血小板破坏等均具有组织促凝活性。
内、外源凝血系统被启动后，在血循环中形成凝血
酶，后者促进血管内凝血加速发展，同时大量消耗 Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅻ因子和血小板生成凝血障碍。
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二、继发性纤维蛋白溶解亢进
凝血酶、激活的因子Ⅻ、受损组织及血管内皮 细胞释放的激活物质以及缓激肽的释放均能促 使纤维蛋白溶解酶原转变为纤溶酶； 后者为蛋白水解酶，可溶解纤维蛋白（原）， 使之降解为X、Y、D、E等碎片，称纤维蛋白 （原）降解产物（fibrin/fibrinogen degradation product,FDP)。
临床分型
急性型
分 型
亚急性型
慢性型
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临床分型
一、急性型
1～2天发病，病情凶险，进展迅速，出血重，易 发生休克。
二、亚急性型
病程数天至数周，症状较重，一般无休克。
三、慢性型
病程可达数月，出血轻，仅有瘀点或瘀斑，高凝 血期较明显。
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出血：84-95%
临 床 表 现
休克：32-80% 微血管栓塞40-70%
、肝硬化、急性或亚急性肝坏死、急进性肾小球肾炎、 溶血尿毒综合征、出血坏死性小肠炎、出血坏死性胰腺 炎、糖尿病酸中毒、系统性红斑狼疮、结节性动脉周围 炎等结缔组织病
6．其他：
各种原因引起的休克、输血及输液反应、中暑、肾移值
后排斥反应、巨大血管瘤、药物反应及中毒等
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发 病 机 理
血管内皮损伤 组织损伤 血细胞大量破坏 免疫反应
单体（Ⅰa）
ⅩⅢa
纤维蛋白 生成期
交联
纤维蛋白 61
纤溶酶原激活过程
纤溶酶原
?
外凝系统
纤溶酶
激肽释放酶 t-PA u-PA 内凝系统
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一、血液高凝 、凝血系统被激活
（一）血管内皮细胞损伤 感染，缺氧、酸中毒，小血管炎等均可造成小血管 内皮细胞广泛损伤，胶原暴露而激活因子Ⅻ，启动 内源系统发生凝血；同时血小板粘附于受损血管壁 上聚集及释放其内容物，形成白色血栓。细菌内毒 素及抗原抗体复合物亦可直接激活因子Ⅻ。 （二)组织促凝物进入血循环，启动外源性凝血系统
微血管病性溶血25%
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一、出血
70
71
72
二、休克或微循环障碍
DIC引起休克的原因：
①微循环血栓形成，回心血量降低；
②血管活性物质释放：因子Ⅷ及纤溶酶均可使血中 激肽释放酶原转变为激肽释放酶，继而使激肽原转
变为缓激肽，引起小血管张力减低，血浆渗出，使 血循环量减少； ③出血减少了血容量。
一、术中和术后异常出血
术中和术后出血的诊断步骤
1.确定出血是局部还是全身原因 局部仅有手术部位的出血，发生快，无凝血检查异常
全身多部位异常出血，凝血检查异常
2.围手术期止血障碍的原因 原有出血性疾病、肝病、DIC、原发性纤溶、大量输血 特殊情况:病理产科、体外循环、前列腺手 3.止血障碍的诊断 复习凝血检查和手术记录；再次寻问家族史； 血小板计数、PT、CT、APTT、外周血涂片 必要时FDP、D-二聚体等检测 4.采取有效止血措施
故仅可在妊娠中、晚期使用，分娩前13周时停用。 对既往有血栓史及其诱因的孕妇，可给予小剂量肝素预防。肝素不能通过 胎盘、不会引起胎儿出血，为为防止产时出血，分娩时停用。
鼓励孕妇产前、产后多活动，及时纠正脱水，充分补足液体，尽量避免感
染。
概 述 DIC是指发生在某些严重疾病基础 上, 由致病因素激活凝血系统导致 全身弥漫性微血管内血栓形成,继 之凝血因子及血小板被大量消耗, 继发纤维蛋白溶解亢进而发生的全 身出血综合征。
静脉回流受阻，至孕晚期，静脉血液流速几乎减慢50%，大量血液从子宫 静脉注入髂内静脉阻碍股静脉血液回流，易致下肢静脉血栓。
大多数血栓、栓塞发生在产后，深部静脉血栓易于脱落，栓子小时，可无
症状，如栓子较大，阻塞于肺动脉的中等大小或较大分支处，可致急性肺 梗死、休克或急性心衰，甚至死亡。
一旦血栓发生，须立即进行抗凝、溶栓治疗；口服抗凝可致畸胎及出血，
这些碎片可抗凝血酶，干扰纤维蛋白单体聚合 及干扰血小板的聚集及释放，进一步加重出血 。
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纤维蛋白(原)降解产物
FPA, FPB
纤维 蛋白原 纤溶 酶
凝血酶
ⅩⅢa 非交联 纤维蛋白
交联 纤维蛋白 纤溶 酶
纤溶
酶
Aα 极附属物 Bβ 1-42 X,Y,D,E FgDP
Aα 极附属物 Bβ 15-24 , , X ,Y ,D,E ,