九、心导管检查
• 1．右室血氧含量高于右房1容积％，提示 存在心室水平左向右分流。 • 2．伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度 降低，肺动脉阻力可显著高于正常值。
十、治疗
• 1、小型缺损：不一定手术 • 2、中型缺损：临床上有症状的应在学龄 前期做修补手术 • 3、大型缺损：因易并发心衰及反复感染 肺炎而应于6个月以内做修补手术
八、超声心动图
• 1、右心房、右心室增大及室间隔的矛 盾运动。 • 2、房间隔缺损的位置及大小 • 3、估测分流量的大小，右心室收缩压 及肺动脉压力
九、心导管检查
• 1．导管易通过缺损由右心房进入左心 房。 • 2．右心房血氧含量高于腔静脉血氧含 量。 • 3．右心室和肺动脉压力正常或轻度增 高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力 和分流量大小。
三、病理生理
病生特点
• 1．心室水平的左向右分流 • 2．分流量多少取决于缺损面积、心室间压 差及肺小动脉阻力 • 3．导致双室肥大，左房也可肥大。 • 4．左向右分流量使肺循环血流量增加，出 现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格 (Eisenmenger)综合征。
四、临床表现
• 1、小型缺损（Roger病）： 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻 及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺 动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约 20 —50%）
婴儿：110-130次/分 幼儿：100-120次/分
学龄前：80-100次/分 学龄儿：70-90次/分
•
小儿血压
收缩压（ mmHg ） =年龄× 2 + 80
舒张压=收缩压×2/3。
高于此标准20mmHg以上考虑为高血压； 低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。
四、病因
• 1、内因：与遗传有关（染色体畸变） • 2、外因： 1）较重要的为宫内感染 2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸 3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症） 4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等） 5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）
• • • •
室间隔缺损
（Ventricular septal defect ，VSD）
• • • • •
概述 分型 病理生理 临床表现 合并症•Fra bibliotek• • • •
X线检查 心电图 超声心动图 心导管检查 治疗
一、概述
• 1、发病约占先心病的50% • 2．可单独存在，约占25％，亦可与其他畸 形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动 脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不 全
缺损大者：
• • • • 望诊：心前区隆起 触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。 叩诊：心浊音界扩大 听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。 ②第2心音固定分裂 ③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性 收缩期杂音 ④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相 对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。
合并肺动脉高压
七、心电图
• 小型缺损：可正常或 表现为轻度左室肥大。
• 中型缺损：主要为左 室舒张期负荷增加表 现，RV5、V6升高伴 深Q波，T波直立高 尖对称，以左室肥厚 为主； • 大型缺损：双心室肥 厚或右室肥厚。症状 严重、出现心力衰竭 时，可伴有心肌劳损。
八、超声心动图
可解剖定位和测量大小，但<2mm的缺损可 能不被发现。 • 1、显示缺损直接征象——回声中断的部位、 时相、数目与大小 • 2、显示分流束的起源、部位、数目、大小 及方向 • 3、测量分流速度，估测肺动脉压。
• • • • • • 概述 分型 病理生理 临床表现 并发症 X线检查
• • • • •
心电图 超声心动图 心导管检查 治疗 房缺的特征性表现
一、概述
• 1、发病约占先心病总数的5—10% • 2、女性较多见，男：女为1：2 • 3、症状较轻
二、分型：根据胚胎发生
• 1.原发孔型 也称为第一孔型房间隔缺损， 约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交 接处。 • 2.继发孔型 最为常见，约占75%，缺损位 于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。 • 3.静脉窦型 分上腔型和下腔型，约占5%。 • 4.冠状静脉窦型 约占2%，缺损位于冠状静 脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经 冠状静脉窦缺口分流入右心房。
十、治疗
• 小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自 然闭合,大于8mm的房间隔缺损一般不 会自然闭合。 • 一般可在3～5岁时体外循环下直视关 闭。 • 也可通过介入性心导管术 ，应用双面 蘑菇伞关闭缺损。
十一、房缺的特征性表现
• • • • 1、容易导致右心室舒张期负荷过重 2、右心房接受上下腔静脉和左心房的血 3、左心室、主动脉、体循环的血量下降 4、胸骨左缘2、3肋间可闻及 II—III级柔和的吹风样 杂音，一般无细震颤 5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂 6、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞 7、心导管：血氧含量右房 >上下腔静脉 8、X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大
3、缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）
• 1）右心室压力显著升高 • 2）右心室肥厚显著 • 3）出现青紫（左向右减少导致右向左分 流增加） • 4）心脏杂音减轻 • 5）肺动脉二音显著亢进
五、合并症
• • • • 1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、肺水肿 4、亚急性细菌性心内膜炎
先天性心脏病
湘潭县人民医院儿科 赵艳飞
先天性心脏病
课时安排：4节 教学课型：理论课 教学目的要求： 掌握: 常见小儿先天性心脏病病理生理、临 床表现及常见并发症及治疗。 熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊 断方法及鉴别诊断。 2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。
先天性心脏病
教学重点与教学难点 重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床 表现及诊断。 难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断 教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论
教学手段：多媒体教学
男，6h
心脏外露，胸壁 缺损，VSD，
2004-10-17
概
述
先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏 病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的 畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。 由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在 生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心 脏病在年长儿比婴儿期少见。
总论
• • • • • 一、心脏胚胎发育 二、胎儿血液循环 三、小儿心血管系统检查特点及方法 四、先天性心脏病的病因 五、先天性心脏病的分类
一、心脏的胚胎发育
• • • • 1、关键时期是妊娠后2—8周 2、第2周开始形成 3、第4周开始有循环作用 4、第8周房室间隔长成
二、胎儿血液循环
• 1、正常的胎儿血液循环
五、先天性心脏病的分类
根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常 分流分三类 • 1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺、 室缺、动脉导管未闭 • 2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联 症、大血管错位 • 3、无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、 主动脉缩窄、右位心
房间隔缺损
Atrial septal defect ， ASD
2、胎儿血液循环的特点
• 1．通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方 式进行物质（氧气和营养物质）交换； • 2．胎儿循环中只有脐静脉是氧合血； • 3．卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的 通路； • 4．左右心室都向全身供血； • 5．体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体 交换； • 6．供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下 半身。
胎儿血液循环出生后的改变
4.动脉导管关闭
（ 生后约10-15小时， 血氧张力增加而收缩完成功能性关闭， 约80%婴儿于生后3个月，约95%生后1 年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）
三．小儿心血管系统检查特点及 方法
• • • •
• • • •
（一）全身检查 （二）心脏检查 （三）周围血管征 （四）特殊检查
六、X线检查
小型缺损 • 1、无明显改变或肺动 脉段稍突出 • 2、肺野轻度充血
中型缺损
• 1．心影轻度到中度 增大。 • 2．左、右心室增大， 以左室增大为主。 • 3．主动脉弓影较小。 • 4．肺动脉段扩张。 • 5．肺野充血。
大型缺损X线表现
• • • • 1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型 2、肺动脉段明显突出 3、肺血管影增粗，搏动明显增强 4、左、右室大，以右室大为主，左房 也大 • 5、主动脉弓影较小
2、缺损较大：：左向右分流，体循环量下降 症状 体症 • 1、影响生长发育 • 1、心尖搏动弥散 • 2、消瘦、乏力、气短、 • 2、可触及细震颤 多汗 • 3、心界向左右扩大 • 3、易患肺部感染、易 • 4、胸骨左缘3、4肋间 患心衰 可闻及III—IV级全收缩 • 4、可引起声嘶（由于 期杂音，向四周广泛 扩张的肺动脉压迫喉 传导粗糙、响亮 返神经所致）
三、病理生理
病生特点
• 1．心房水平的左向右分流 • 2．分流量与缺损大小、两侧心房压力差及 心室的顺应性有关。 • 3．由于右心血流量增加，舒张期负荷加重， 故右心房、右心室增大。 • 4．艾森曼格（Eisenmenger）综合征
四、临床表现
症状：随缺损大小而有区别。 • ①缺损小的可全无症状， • ②缺损较大时致体循环血流量不足而影响 生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、 乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血 流增多而易反复呼吸道感染。 • ③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉 返神经所致）
1．X线检查 3．超声心动图 5．心血管造影 7．磁共振成像 2．心电图 4．心导管检查 6．放射性核素心血管造影 8．计算机断层扫描
<2岁：左乳线外1-2cm 2-5岁：左乳线外1cm
5-12岁：左乳线上或内 0.5-1cm >12岁：左乳线内0.51cm 各年龄小儿心界（左界）