• 治疗：激素
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淋巴结活检病理片
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（七）急性造血功能停滞
• 病因：病毒感染（肝炎病毒、EBV、HPV-B19、CMV）或
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Fanconi Anemia
Auerbach AD.Mutat Res. 2009; 668(1-2): 4–10.
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范可尼综合征的骨髓象
• 有核细胞增生极度低下，红系增生尚可，晚幼红见“碳核”
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范可尼综合征的治疗
• 肾上腺糖皮质激素 （有效后予小剂量维持） • 雄性激素 • 造血干细胞移植
• 有核细胞增生活跃, 骨髓片中幼稚细胞约占12.5%
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骨髓增生异常综合征的治疗
• 诱导分化： 小剂量Ara-C 维甲酸 干扰素 糖皮质激素
• 缓解后争取行造血干细胞移植
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（三）溶血性贫血合并再障危象
• 病因：在G6PD缺乏症、遗传球基础上发生 微小病毒B19感染多见
• 特点：感染或药物诱发溶血 血管内溶血为主：黄疸、贫血、Hb尿 肝脾可不大或轻度肿大（G6PD), 脾大
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（六）坏死性淋巴结炎
• 病因：由病毒感染引起，T细胞和组织细胞占主导 的高免疫反应。
• 特点：5～7天上感的前驱症状 急性者：高热，伴淋巴结肿大、压痛、无红肿 亚急性者：不规则发热 轻度肝脾肿大，一过性皮疹，偶见关节痛 血象：二系或三系减少 骨髓：感染性骨髓象，组织细胞增多 淋巴结活检：皮质区出现凝固性坏死灶，可有恶性表现
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骨髓增生异常综合征的分型
• 难治性贫血（Refractory Anemia，RA)
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞<5%，血涂片中原＋早幼<1%
• 难治性贫血伴环状铁粒幼细胞贫血（RARS）
骨髓与RA相似，但同时见环状铁粒幼红细胞>15%
• 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约5%～15%，血涂片中占5%
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精品资料
• 你怎么称呼老师？
• 如果老师最后没有总结一节课的重点的难点，你 是否会认为老师的教学方法需要改进？
• 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？ • 教师的教鞭
• “不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
发病机理
造血干细胞病变 造血原料不足 全血细胞减少 血细胞破坏过多
病态成分在骨髓中浸润
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全血细胞减少的常见病因
• 再生障碍性贫血
• 骨髓增生异常综合征
• 溶血性贫血合并再障危象
• 噬血细胞综合征
• 低增生性白血病
• 坏死性淋巴结炎
• 急性造血功能停滞
血细胞减少 各疾病的特点和治疗
• 造血干细胞移植适应征
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（五）低增生性白血病
• 病因未明
• 特点：发热、贫血、出血、骨痛 肝脾肿大多见 血象示WBC Hb /PLT正常或低下 外周血见幼稚细胞
• 治疗：ALL AML
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低增生性白血病的骨髓象
• 红系明显抑制，未见产板巨核细胞，粒系增生旺盛，原始 粒细胞占38.50%
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获得性再生障碍性贫血
• 病因：特发性、病毒感染相关（肝炎、EBV) • 特点：发热、贫血、出血表现
肝脾不大 全血细胞减少、正细胞正色素贫血、Ret 骨髓象（髂后/活检）：非造血细胞增加
• 治疗：强化免疫治疗、造血干细胞移植
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获得性再生障碍性贫血的骨髓象
• 有核细胞增生极度低下，晚幼红见“碳核”，易见以非造血细胞为主的 骨髓小粒
全血细胞减少的病因诊断 和治疗
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全血细胞减少（Pancytopenia）
• 定义：
多种原因 白细胞（WBC）<4×109/L 血小板（PLT） <100×109/L
6月～6岁 血红蛋白（Hb）<110×109/L 6岁～14岁 血红蛋白（Hb）<120×109/L
一组综合征，可以是血液病或非血液病
Carzavec D, et al. Collegium antropologicum 2010;34(2):619-21.
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溶贫合并再障危象的治疗
• 丙种球蛋白 • 水化、碱化，保护肾功能 • 糖皮质激素治疗 • 输G6PD正常红细胞 • 病情稳定后遗传球患者可切脾
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（四）噬血细胞综合征（HLH）
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强化免疫治疗再障
Fang JP,eptpta课l.件Pediatr Hematol Oncol. 2006;23(1):4145-50.
（二）骨髓增生异常综合征
• 特点：白血病前期 发热、贫血、出血表现 可出现肝脾肿大 血象：二系减少/全血细胞减少 骨髓象：增生活跃，二系/三系病态造血
（HS）
骨髓早期为增生性贫血 增生低下
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Aplastic Crisis Induced by Human Parvovirus B19 as an Initial Presentation of Hereditary Spherocytosis
• 外周血象见球形红细胞
骨髓象示缺乏成熟幼红细胞
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（一）再生障碍性贫血
范可尼综合征（先天性再障） • 病因：常染色体隐性遗传性疾病
• 特点： 头小畸形、斜视、体格矮小、智力低下 骨骼畸形，以挠骨和拇指缺如或畸形常见 血象：全血细胞减少、网织红细胞减少 骨髓象：红系增生和巨幼变；脂肪增多 生化：HbF（5％～15％） G6PD活性
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骨髓增生异常综合征的分型
• 难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-T）
骨髓中原始＋早幼稚粒细胞约20%～30% 血涂片中原＋早幼>5% 幼稚细胞中见Auer小体
• 幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）
-7综合征/-8综合征 发热、贫血、出血表现 肝脾肿大
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难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）骨髓象
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Hematology Am Soc Hematol Educ Program, 2009
骨髓见噬血细胞
• 噬血细胞胞体大小不一,胞浆丰富,胞膜清晰,核小偏旁,吞噬 有少量有核红细胞、中性粒细胞、血小板及红细胞等
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噬血细胞综合征的治疗
• 化疗