2012年10月第9卷第30期·病例报告·CHINA MEDICAL HERALD 中国医药导报肿瘤样脱髓鞘病（tumefactive demyelination lesion ，TDL ）是由1979年van Der Velden 等[1]首次报道，它是一种罕见的中枢神经系统脱髓鞘病。

1986年Hanter [2]首先报道其医院5年1220例脑活检患者4例有临床表现非常类似肿瘤的脱髓鞘病，不同于典型的多发性硬化。

影像学上很难与脑瘤区别，磁共振成像是当前检查脱髓鞘疾病主要影像学方法，典型的脱髓鞘病变诊断较为容易，当脱髓鞘斑块＞2cm 时常规MRI 平扫呈现为脑实质内可见似肿瘤样占位效应，故临床及影像科常误诊为胶质瘤、淋巴瘤等病[3]，因此正确诊断此病十分必要。

关于这一病变的常规MRI 检查国内有少量报道[4]，本文通过本院肿瘤样脱髓鞘病患者多年追踪MRI 图像分析及文献复习，探讨有价值的MRI 诊断特征。

1临床资料患者，女，41岁，2008年曾以多发硬化诊断治疗后好转出院，于2009、2010年多次复发，2011年5月无任何诱因出现发作性意识不清、抽搐。

体检：神经系统未见明显阳性体征。

辅助检查：血常规WBC 3.1×109/L ，RBC 2.9×1012/L ，Hb106.0g/L ，血沉48mm/h ，结核抗体阴性，甲胎蛋白，癌胚抗原肿瘤相关抗原阴性。

2检查方法MRI 扫描技术：MR 机采用PHILIP Gyroscan Intera 1.5T 超导磁共振扫描，应用头部表面线圈，患者仰卧，序列采用常规轴位T1WI （TR=400ms ，TE=12ms ）T2WI （TR=2500ms ，TE=110ms ），FLAIR 序列（TE=120，TR=6000ms ，IR=2000ms ）及DWI 序列。

矢状位T2WI 或FLAIR 序列。

增强患者行T1WI 轴位、矢状位及冠位扫描；扫描次数为2～4次，范围从外耳至颅顶，层厚6mm ，层间距1mm ；造影剂采用GD-DT -PA ，用药剂量为0.1mmol/kg 。

3结果MRI 检查提示：右侧额叶大范围长T1长T2异常信号，边缘欠清楚，周边有明显水肿信号，增强周边略呈有强化。

急性发作时DWIb=1000值图像呈低信号，诊断为肿瘤样脱髓鞘病变，给予糖皮质激素及对症治疗，复查MRI 表现，病变处仍以长T1及长T2信号为主，局部占位效应明显减轻，DWIb=1000值仍为低信号。

患者症状缓解、出院。

见图1、2。

4讨论肿瘤样脱髓鞘病是近20多年来才被认识的中枢神经系统脱髓鞘病，病理上与多发硬化、急性播散性脑脊髓炎均有相似之处，临床症状及MRI 影像上极易误诊为脑肿瘤，而手术治疗。

1993年Kepes [5]报道了31例肿瘤样脱髓鞘病患者临床、影像学和病理特点，并认为是介于多发性硬化与急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型疾病，本例患者是在多发硬化基础上发生的肿瘤样脱髓鞘病，报道更为少见。

临床表现以急性起病为主，表现为头痛、恶心、呕吐及意识不清、语言迟钝、肢体瘫痪等，少数患者出现发热，慢性起病者以癫痫发作为首发症状，大多数患者脑脊液化验正常，少数患者白细胞及蛋白稍高。

以青少年多见，发病前可有疫苗接种，或有过病毒、感染史，少数患者病灶有多发，其中新老病灶均存在，病变过程缓慢，表现为一种特殊类型的多发性硬化；多数患者表现为单一病灶，病灶内新旧病变也均可出现，发病时病情多较重，随病程时间延长，临床症状可逐渐趋于平稳[6-7]。

本例患者2008年至发作时诊断脑多发硬化病，且反复发作来我院激素冲击治疗，临床症状及MRI 表现均明显好转。

2011年5月以急性癫痫发作入院。

肿瘤样脱髓鞘病变磁共振特征：病灶多发生于脑皮质下白质及灰白质交界区；可单发或多发，表现为脑内肿瘤样异常信号，呈圆形或不规则形，周边有水肿，边界欠清，病变的体积与占位效应、水肿程度明显不成比例；占位效应相对较轻，增强后多呈弥漫性强化或环形强化，非闭合形较常见出现开环征的病灶，其开口多朝大脑灰质侧，少数不强化。

少部分病灶内可见更低信号区（囊变），慢性起病的晚期病灶多呈周边花环状强化。

Masdeu 等[8]报道MRI 增强扫描有环形强化肿瘤样脱髓鞘病磁共振表现1例报道并文献复习尚静1周嘉钰21.中国医科大学辽阳中心医院磁共振室，辽宁辽阳111000；2.哈尔滨医科大学，黑龙江哈尔滨150000[关键词]肿瘤样脱髓鞘病；磁共振；中枢神经系统[中图分类号]R744.5；R738.102[文献标识码]A[文章编号]1673-7210（2012）10（c ）-0097-02a.T2WI ；bT1WI ；c.FLAIR ；d.DWI ；e.T1WI 增强图12011年5月MRI 检查97·病例报告·2012年10月第9卷第30期中国医药导报CHINA MEDICAL HERALD（上接第96页）1，25-（OH ）2D 3静脉或口服大剂量冲击治疗肾性骨病取得了显著疗效。

⑥甲状旁腺切除术，慢性肾脏病临床实践指南（NKF-K/DOQI ）建议行甲状旁腺全切除加颈前胸锁乳突肌或前臂自体移植，但是同时也提到所有手术方式都能取得满意的效果[1]，临床出现退缩人综合征即可说明继发性甲状旁腺功能亢进症已进入晚期，手术切除甲状旁腺是治疗的唯一途径。

近年有学者报道[5]，西那卡塞能够增强甲状旁腺细胞膜上钙受体对细胞外钙的敏感度，抑制细胞内甲状旁腺素释放，并在细胞内降解，降低血甲状旁腺素，减轻甲状旁腺功能亢进引起的病理改变，可以作为新型治疗甲状旁腺功能亢进的药物。

盛练芬等[6]报道了1例应用西那卡塞（75mg/d ）治疗退缩人综合征患者，治疗1个月后甲状旁腺素的分泌得到了明显控制，但患者的身高、体重恢复较慢，已经造成的退缩损害未能恢复。

退缩人综合征重在早期预防，本病早期临床表现不明显，但实验室检查可能会有高血磷，血钙正常或减低，血PTH 增高，1，25（OH ）2D 3水平下降[7]，而一旦发生退缩表现则进展迅速，临床疗效差，本报道2例患者都是在2年内出现身体明显进行性退缩表现。

其中1例患者同时出现了面容改变，国内仅见有1例报道[8]，可能的原因为重度肾性骨病导致的骨转移所致面部异位钙化。

根据K/DOQI 指南，从CKD3期开始进行相关的检测和因此K/DOQI 指南提出应当在肾功能降低到CKD3期[GFR ＜60mL/（min ·1.73m 2）]就开始进行相关的检测和治疗，而骨矿物质代谢异常越来越重时，应当长期监测患者的骨矿物质代谢生物指标[3]。

定期监测钙磷代谢指标，规范药物治疗，对于预防CKD 钙磷代谢紊乱，预防SMS 发生，改善患者的预后有着重要意义。

[参考文献][1]于玲，李寒，王世相，等.维持性血液透析患者合并退缩人综合征5例临床分析[J].中国血液净化，2011，5：239-241.[2]陆再英，钟南山.内科学[M].7版.北京：人民卫生出版社，2008：552-554.[3]美国NKF-K/DOQI 工作组.慢性肾脏病及透析的临床实践指南[M].北京：人民卫生出版社，2003：141-153.[4]活性维生素D 的合理应用专家协作组.活性维生素D 在慢性肾脏病继发性甲旁亢中合理应用的专家共识[J].中华肾脏病杂志，2005，21：689-699.[5]田福寿，汪年松.透析患者肾性骨病的药物治疗进展[J].世界临床药物，2011，32：93-95.[6]盛练芬，赵战云，刘芳媛，等.退缩人综合征一例[J/CD].中华临床医师杂志：电子版，2011，5（13）：3993.[7]梅长林.退缩人综合征三例[J].中华肾脏病杂志，1997，13：224.[8]钟春梅，杨海俊.尿毒症肾性骨病致退缩人综合征及面容改变1例[J].当代医学，2011，17（25）：106.（收稿日期：2012-05-17本文编辑：张瑜杰）的病例中，66%脱髓鞘病出现非闭合性环形增强，即所谓的半月征，而非脱髓鞘病（如肿瘤、炎症）只有7%出现此改变，说明半月征对肿瘤样脱髓鞘病诊断有高度的特异性。

本文患者右额叶病灶中心区呈更低信号，强化不明显。

Dagher 等[9]报道，在有占位效应的脱髓鞘病变中，病灶的水肿带会随病程的推移而减轻或消失。

本例水肿明显减轻。

国外有少量文献采用了高级MRI 检查对假瘤样脱髓鞘病进行讨论，包括磁共振波谱和磁化传递以及灌注等技术，本例患者未行高级MRI 检查。

肿瘤样脱髓鞘病MRI 平扫呈肿瘤样长T1及长T2信号，DWIb=1000值图像信号较低，占位效应与水肿不成比例，增强有垂直于侧脑室表面的倾向，且强化有半月征特征，这些可能是脱髓鞘假瘤较具特异性的MRI 表现。

MRI 是正确诊断该病的重要影像学方法，但应结合临床表现、病程、实验室检查多方面进行诊断，避免误诊肿瘤而给患者带来痛苦，延误患者的临床治疗及预后。

[参考文献][1]Van Der Velden M ，Bots GTAM.Cranial CT in multiple sclerosis show -ing a mass effect [J].Surg Neuro ，1979，12：307-310.[2]Hanter SB ，Ballinger WE ，Rubin JJ.Multiple sclerosis mimicking prima -ry brain tumor [J].Arch Pathol Lab Med ，1987，111：464-468.[3]Mandrioli J ，Ficarra G ，Callari G ，et al.Monofocal acute large demyeli -nating lesion mimicking brain glioma [J].Neurol Sci ，2004，25（Suppl 4）：386-388.[4]马林，蔡幼铨，高元桂，等.中枢神经系统脱髓鞘性假瘤的MRI 表现[J].中华放射学杂志，2002，36（7）：601-604.[5]Kepes rge focal tumor like demyelinating lesions of the brain ：in -termediate entity between multiple sclerosis and acute disseminated en -cephalomyelitis a study of 31patients [J].Ann Neurol ，1993，33（1）：18-27.[6]Jaffe SL ，Minagar A.Demyelinating pseudotumor [J].Arch Neurol ，2005，62（9）：1466-1467.[7]Masdeu JC ，Moreira J ，Trasi S ，et al.The open ring ：a new imaging singledemyelinating disease [J].J Neuroimaging ，1996，6：104.[8]Masdeu JC ，Quinto C ，Olivera C ，et al.Open-ring imaging sign ：highly spe -cific for atypical brain demyelination [J].Neurology ，2000，54（7）：1427-1433.[9]Dagher AP ，Smirniotopoulos J.Tumefactive demyelinating lesions [J].Neuroradiology ，1996，38：560.（收稿日期：2012-06-05本文编辑：张瑜杰）98。