? Wing 和 Gould(1979) 报 告 0.6% 儿 童 为 Asperger's 综合症合并轻度MR。
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临床表现与诊断
? Asperger's 综合症与孤独症一样有社会 损害，但其表现为不回避、不退缩，甚 至喜欢与人交往，但显得笨拙、愚蠢， 不能建立自然、轻松融洽的关系。他们 存在言语上的问题，但表面上可能显得 喜欢谈话，谈话显得夸张、笨拙，停留 于单调的话题。非言语交流也存在缺陷。
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治疗和预后
? 行为治疗 ? 药物治疗
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Rett' s综合症
? 本症是一种迄今为止只见于女童的渐 进性脑病，以运动技能及智力进行性衰 退为其临床特征。
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? 遗传因素 ? 神经解剖 ? 神经生理 ? 影像学方面
病因
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临床表现
? 手部刻板扭动 ? 语言能力受损 ? 智力严重障碍 ? 社交性微笑 ? 躯体和神经系统症状 ? 孤独样表现
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智力和认知缺陷
? 3/4有智力落后，IQ: 40-60%不到50， 2030%达70以上。
? 社会适应量表评定
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诊断
? 诊断标准 ? 起病于3岁以前，病前无明显正常发育期。 ? 症状标准：严重的社交障碍，不同程度
的社交用语和/或语言发育障碍，重复刻 板单调的动作或行为
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孤独症症状检查评定量表
式）； ? 怪异的行为，从刻板行为和局限的游戏
方式到较复杂的仪式行为和强迫行为； ? 早发性，起病年龄在30个月之前。
?
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流行病学
? 患病率：约每万名儿童2-13人 ? 男孩明显多于女孩，男：女约为2-5.7:1 ? 年龄：5-7岁为最高患病率组 ? 我国尚无流行病学调查资料
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病因
? 遗传因素（同病率、高发家系的研究， 染色体异常）
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临床发作形式
? 6~18月早期发育停滞状态 ? 1~2岁迅速发育倒退状态 ? 3~4岁假性停滞状态 ? 晚期运动衰退状态 , 学龄或青春早期
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? 支持疗法 ? 康复训练
治疗
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婴儿痴呆 （demetia infantiles）
? 婴儿痴呆又名瓦解性精神病，是一种 发生在幼儿以智力和行为迅速倒退为特 点的儿童精神障碍。
广泛性发育障碍
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广泛性发育障碍 （Pervasive developmental
disorder）
? 广泛性发育障碍指 社会人际交往和沟通模式
的质的异常，个体在各种场合的多种功能活动， 如社会技能、认知和 /或交流能力等均具有广泛 性发育迟缓和扭曲的早发性发育障碍，但程度 上有所不 同，多数起病于婴幼儿，少数例外， 均在五岁以内就有明显异常。
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言语发育障碍
? 沉默不语或较少使用语言 ? 言语运用能力损害 ? 刻扳重复模仿言语 ? 言语音调、节奏的障碍 ? 自我中心语言 ? 非语言性交流损害
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兴趣范围狭窄及刻板例僵硬的 行为方式
? 对环境倾向于要求固定不变或不正常反 应
? 不寻常的兴趣和非同一般的游戏方式 ? 刻板重复的行为和特殊的动作姿势
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广泛性发育障碍包括：
? 婴儿孤独症 ? Asperger's 综合症 ? Rett's 综合症 ? 婴儿痴呆
3
婴儿孤独症 （Infantile autism）
? 一、 简介 ? Kanner的早发性婴儿孤独症 ? Rutter的婴儿孤独症
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Rutter婴儿孤独症的基本特点
? 缺乏社会化的兴趣和反应； ? 言语损害（从缺乏言语到独特的语言方
? 神经生物学因素（神经解剖及影像学研 究，神经生化，神经生理学，围产期并 发症问题）
? 社会心理因素：
?
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临床表现
? 孤独症的基本临床特征为： Kanner三联 症
? 社会交往障碍 ? 言语发育障碍 ? 兴趣范围狭窄及刻板、僵硬的行为方式
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社会交往障碍
? kanner认为，社会缺陷是孤独症的核 心，有的婴儿期就不与人目光接触，无 面部表情，拒绝抱起，父母离开时无依 恋表现，受到伤害，不寻求母亲的安抚， 亲人呼其名，亦不理会。
? 强调患儿是在几个领城多种技能的广 泛衰退，包括认识功能、社会化过程及 人际交流等方面。
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临床表现
? 语言能力迅速倒退 ? 行为多动孤独 ? 生活自理能力破坏 ? 情绪冲动 ? 严重精神发育迟滞
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诊断
? 2岁前有明确正常发育期 ? 既往获得的技能丧失(语言、社交能力、
适应行为）
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治疗
? 教育与行为治疗 ? 支持疗法 ? 药物治疗
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Asperger' s综合症
? 全部兴趣和活动具有孤独症的典型特 点，同样以相互社会交往的实质性损害 和限制性、刻板性、重复性为特点的一 种障碍，在语言或认知方面没有全面迟 滞。
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流行病学
? Gillbery（1989）瑞典流行病学报告 2.63‰，至少 3-5倍于严格定义的孤独症儿 童。
? 孤独症行为评定量表（ antism behuvior checklist,ABC ） 57 项 ， 是 与 否 回 答 ， “是”按 1、2、3、4评分，筛查界限分 53，诊断为67分以上，阳性符合率85%
? 儿 童 期 孤 独 症 评 定 量 表 （ childhood autism rating scale, CARS）15项，总分 ≥30分可诊断孤独症
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鉴别诊断
? Rett's综合症 ? 婴儿痴呆 ? 精神发育迟滞 ? 抽动秽语综合证 ? 儿童精神分裂症 ?多较差。 预后的好坏与疾病的严重程度，早年言 语发育状况，智商高低，病因及训练教 育状况等有关。
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治疗
? 教育性治疗
?
? 行为治疗 ? 药物治疗
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