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内科学（第9版）
二、分类——病因分类
（二）红细胞外部因素所致的HA 3.生物因素 蛇毒、疟疾、黑热病等。 4.理化因素 ①大面积烧伤、血浆中渗透压改变；②苯肼、亚硝酸盐类等中毒。
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第二节
遗传性球形红细胞增多症
重点难点 熟悉 遗传性球形红细胞增多症的诊断要点 了解 遗传性球形红细胞增多症的发病机制
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外周血涂片
破碎和畸形红细胞升高
红细胞寿命测定（51Cr标记） 缩短（临床较少应用）
＊为血管内溶血的实验室检查
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五、实验室检查
溶血性贫血筛查试验——外周血涂片
球形红细胞
棘形红细胞
口形红细胞
Howell-Jolly小体
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二、分类
1.按发病和病情 ①急性溶血；②慢性溶血。 2.按溶血部位 ①血管内溶血；②血管外溶血。 3.按病因 ①红细胞自身异常（多为遗传性）；②红细胞外部因素所致（多为获得性）。
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二、分类——病因分类
内科学（第9版）
三、发病机制
生理情况下红细胞被破坏后的代谢
血管内溶血和血管外溶血发病机制
பைடு நூலகம்
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四、临床表现
1.急性溶血性贫血 （1）头痛、呕吐、高热； （2）腰背四肢酸痛； （3）血红蛋白尿； （4）面色苍白与黄疸； （5）严重者有周围循环衰竭、急性肾衰竭。 2.慢性溶血性贫血 ①贫血；②黄疸；③肝脾肿大。
（一）红细胞自身异常所致的HA 1.膜的缺陷 遗传性球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿症。 2.酶的缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症等。 3.遗传性珠蛋白生成障碍 即血红蛋白病 （1）珠蛋白肽链合成数量异常：地中海贫血。 （2）珠蛋白肽链结构异常：异常血红蛋白病。
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第一节
概述
重点难点
掌握 溶血性贫血的病理生理变化、实验室检查及其对临床 诊断的意义；急、慢性溶血性贫血的特点；血管内、 外溶血性贫血的特点
熟悉 溶血性贫血的病因及分类
了解 溶血性贫血的治疗原则
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一、定义
cabot环
红细胞碎片
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六、诊断
1.确定HA的存在及溶血部位 （1）临床表现。 （2）实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓红系代偿性增生的证据。 2.确定HA的病因和类型 （1）家族史。 （2）实验室的特殊检查。
第六章
溶血性贫血
作者 : 高素君
单位 : 吉林大学第一医院
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目录
第一节 概述 第二节 遗传性球形红细胞增多症
第三节 红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 第四节 血红蛋白病 第五节 自身免疫性溶血性贫血 第六节 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格考试、正副高等题库。
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五、实验室检查
筛查试验 (确定是否存在溶血及溶血部位)
①红细胞破坏增加的检查 ②红系代偿性增生的检查
特殊检查 (确立病因和鉴别诊断)
各种溶血性贫血的特殊检查 (详见各论)
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二、分类——病因分类
（二）红细胞外部因素所致的HA 1.免疫性因素 ①自身免疫性溶血性贫血（AIHA）； ②同种免疫性溶血性贫血：新生儿溶血症；血型不合的输 血反应。 2.血管性 ①微血管病性HA ：DIC、TTP/HUS等；②瓣膜病：人工心脏瓣膜；③血管壁受到反复挤压：如 行军性血红蛋白尿。
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七、治疗
1.病因治疗 针对HA发病机制的治疗。 2.对症治疗 针对贫血及HA引起的并发症等的治疗。
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本章小结
1.溶血性贫血是指由于各种原因导致的红细胞寿命缩短，超过骨髓代偿能力所引 起的贫血。 2.按发病及病情分为急性溶血和慢性溶血；按溶血的部位分为血管内溶血和血管 外溶血；按病因分为红细胞自身异常和红细胞外部异常所致的溶血性贫血，除阵 发性睡眠性血红蛋白尿症外红细胞自身异常都是先天性的。 3.贫血、黄疸和脾肿大是慢性血管外溶血的特征，出现血红蛋白尿提示血管内溶 血。 4.溶血性贫血的诊断步骤：确定是否为溶血性贫血，溶血的部位及病因。
1.溶血（hemolysis） 红细胞遭到破坏，寿命缩短的过程。 2.溶血性贫血（hemolytic anemia，HA） 骨髓具有正常造血6～8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血。 3.溶血状态（hemolytic state） 溶血发生而骨髓能够代偿时，可无贫血，称为溶血状态。
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五、实验室检查
溶血性贫血的筛查试验 红细胞破坏增加的检查
红系代偿性增生的检查
胆红素代谢
血浆游离血红蛋白＊ 血清结合珠蛋白＊ 尿血红蛋白＊ 尿含铁血黄素＊
血游离胆红素升高
尿胆原升高 尿胆红素阴性 升高 降低 阳性 阳性
网织红细胞计数 升高
外周血涂片 骨髓检查
可见有核红细胞 红系增生旺盛 粒红比例降低或倒置