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发绀型先天性心脏病病理及护理
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病理解剖
法洛四联症的胚胎学基础是圆锥动脉干发育异常
1、右室流出道狭窄 （1）右室漏斗部狭窄{a,隔膜部b，异常肌束型c,管 状狭窄} （2） 肺动脉瓣，瓣环，主干，左右分支狭窄 （3） 一侧肺动脉缺如：少见
2、室间隔缺损 3、主动脉骑跨 4、右心室肥厚 5、合并畸形 四联症可合并右位主动脉弓，房间隔缺损，左上腔静脉，动脉
⑵室间隔缺损引起左向右分流，但随着Hale Waihona Puke 室压力增高而 左向右分流减少→紫绀严重
⑶主动脉骑跨于室间隔缺损之上，在收缩期两心室压力 相等，主动脉同时接受左右两室的排血，如主动脉右移 骑跨越多，主动脉接受右室的血越多，发绀也越严重
⑷左心功能差，左心发育不良，右心负担重，且随着年 龄增长逐渐加重，最终导致心力衰竭
并使陷闭的肺泡扩张，增加功能残气量，减少肺动静脉
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短路，纠正缺氧，促发使绀型肺先天水性心肿脏病吸病理收及护；理 严格控制入量；预
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防和治疗肺部感染；保证热量供应等
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等，大概12—15cm水柱合适 ⑷术后输入多巴胺和多巴酚丁胺，以增强心肌收
缩力，增加心脏的兴奋性
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2.呼吸的支持：术后呼吸机的辅助，依病情 适当延长机械辅助通气时间，用呼吸末正 压（PEEP)的方式，保持机体充分的氧供， 密切观察呼吸机的各项参数
1）加强呼吸道的护理，保持呼吸道的通畅， 及时排除呼吸道的分泌物。吸痰不应太过 频繁，时间不宜太长。 2）拔除气管插管后，雾化吸氧，注意呼吸 道的护理，以防肺不张及肺炎的发生。
全身湿冷
处理：调节前负荷、减轻后负荷、增强心肌收缩力、延长呼吸机辅助时间、合理利尿、
补充血容量、强心、利尿等
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2.灌注肺
病因：⑴与该病的病理改变有关
a.体肺侧支循环丰富，体外循环造成肺内血液灌注 淤滞
b.患者发绀重，血红蛋白高，血液粘稠度高，术中 体外循环血液稀释不够
⑵血浆胶体渗透压低，液体易于进入肺间质
⑶补血补掖过多过快，造成肺水肿
临床表现：⑴呼吸急促、发绀，未脱机者表现为自主
呼吸增强、增快、鼻翼扇动
⑵血痰或血水痰
⑶血气分析，氧分压下降，二氧化碳升高
⑷患肺早期呼吸音减低，中晚期出现湿罗音
⑸气道压力高，肺顺应性降低
处理：呼吸机用PEEP可防止小支气管和肺泡早期委缩，
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常见的并发症
1.低心排血量综合征 病因：⑴病情重：远端肺血管发育不良，升主动脉右 移骑 跨过多，左室发育不全
⑵畸形矫正不满意 ⑶心肌保护不好：阻断时间过长等 ⑷术后血容量不足或过量 ⑸心包填塞
临床表现：心率快、血压低、中心静脉高、尿量少、中心体 温高、四肢末梢凉、烦躁、
导管未闭，肺静脉异位引流，完全性心内膜垫缺损等。
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病理生理
TOF的病理生理改变取决于右室流出道和（或）肺动脉狭 窄及室间隔缺损的大小
⑴肺动脉狭窄及右室流出道梗阻→右室排血阻力增大→ 肺血流量减少→肺的侧支循环增多 肺动脉狭窄及右室流出道梗阻→右室压力增高→血液分 流到体循环的血量增多→缺氧越严重→代偿性侧支循环 愈多
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3.密切监测心率，心律的变化
4.观察胸腔引流液的量和性质： 由于术前低氧血症、侧支循环丰富及术中抗凝， 血液稀释等，均可导致术后出血。如果胸腔引 流突然中止，可能是血块堵塞引流管或心包填 塞，应及时报告医师，并做好再次开胸的准备
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临床表现
1.紫绀：口唇、甲床 2.蹲踞：是TOF的特征性姿势，蹲踞时，体循环的阻力增加，减少
了右向左的分流 3.杵状指（趾），缺氧越严重，症状越典型 4.发育迟缓，营养不良
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术后监护
1.循环的维护：严格限制晶体的摄入量 ⑴维持正常的血容量，维持正常的胶体渗透压 ⑵术后利尿，注意肝脏的大小，详细记录出入量 ⑶术后注意CVP的监测，左房压与右房压大致相
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法洛氏四联症
概述
• TOF是一种常见的发绀型先天性心脏病 • 占先天心脏病的10%左右，在发绀型心脏病中居首位，占50%--
90% • 1888Fallot对此症作了较为完整的阐述指出其病理解剖:肺动脉狭
窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚