1岁以内为
110～130次/分
2～3岁为
100～120次/分
4～7岁为
80～100次/分
8～14岁为
70～90次/分
先心病总论
一. 病因及预防： 内在因素 ——遗传 外在因素 ——宫内感染 、射线、代谢性疾
病、某些药物 二.诊断方法：病史、体征、辅助检查
青紫
杵状指趾
蹲踞现象
先天性心脏病的分类：
散。 触：L2震颤 叩：心界扩大 听：L2粗糙响亮连续性机器样杂音、P2 亢进
PDA常见并发症：
充血性心力衰竭 亚急性细菌性心内膜炎 支气管肺炎 艾森门格综合征
X线
左心房 左心室增大
肺A段突出 肺野充血 肺门舞蹈症
右心室增大 主A弓增大
EKG：左心室肥大或左、 右心室合并肥大。
PDA的辅助检查（二）
小型缺损时正常或表现 为轻度左心室肥大， 大型缺损时左、右心室肥大。
VSD的辅助检查
超声心动图：除有左、右心室增大外，可直接 探出缺损的部位、大小，多普勒血流显像可探 出分流方向及大小。
心导管检查：右心室血氧含量较右心房高，右 心室及肺A压力。
VSD的治疗
自然闭合：膜部和肌部5岁以内
手术：外科手术5手-7岁比较适宜 高位室缺、顽固性心力衰竭，早手术
X光检查
1）靴型心影——心尖园钝 上翘， 肺动脉段凹陷。
2）肺野清晰，透亮度↑， 可呈 现网状肺纹理。
3）无肺门舞蹈症
心电图检查
电轴右偏，右心室肥大，严重者可出现心肌劳 损。
超声心动图检查
右心室增大，右室流出道狭窄，左室内径缩小， 主动脉骑跨在室间隔上，多普勒彩色血流显像 可见右心室直接将血液注入主动脉。
超声心动图检查
肺动脉增宽
右房室大
主A内径缩小 房间隔缺损的部位和大小
心导管检查
导管检查缺损区 右心房血氧含量高
并发症
肺动脉高压 房性心律失常 反复呼吸道感染 心力衰竭
治疗原则
手术治疗为主：学龄前期最适合，常用介入 直径小于8mm 、＜1岁自闭可能 并发症治疗：肺部感染、心力衰竭
正面观
【 VSD病生→临床表现】
发育迟缓
心脏增大、前胸隆起
左向右分流
多汗、气促 呼吸道感染
Ⅲ~Ⅳ粗糙收缩期 第二心音亢进
心力衰竭
收缩期震颤
右向左分流：潜在青紫
肺动脉高压：青紫
VSD的并发症
支气管炎及支气管肺炎 充血性心力衰竭 肺水肿 亚急性细菌性心内膜炎
X
肺血轻度↑ 肺门阴影正常
EKG：Βιβλιοθήκη 介入肌部或部分膜部室缺
动脉导管未闭 (patent ductus arteriosus PDA)
主动脉和肺动脉之间
病理生理
肺动脉↑ →肺循环↑→肺静脉→左
心房↑→左心室↑ (肥大) →主动脉↓→体循环↓ （缺血）
脉压差增大 肺循环 →肺静脉→左心房 →左心室 →主动脉→头颈部 肺动脉↑ →降主动脉→躯干及下 肢 （差异性青紫）
临床上根据心脏左、右两侧及大血管之间有无分 流分为三大类：
1、左→右分流型（潜伏青紫型） 2、右→左分流型（青紫型） 3、无分流型（无青紫型）
【病理生理】
（ASD）
1.上下腔静脉→右心房→ 右心室→ 肺动脉→肺循环
2.肺静脉→左心房→左心 室→主动脉→体循环
3.右心房
↑ 左心房
肺动脉高压 左向右分流 右向左分流
法洛四联症 （tetralogy of Fallot TOF）
1.右心室流出道梗阻： 多为漏斗部狭窄 漏斗部和瓣膜合并狭窄
2.VSD高位膜部 3.主动脉骑跨 4.右心室肥厚
肺A(狭窄)→右心室→ VSD →左心室 左右心室→右跨的主A→体循环（混合血）
肺A(狭窄) →肺 循环↓→肺V↓ →左心房↓→左心 室↓→主动脉→体 循环 （混合血）
青紫
TOF的临床表现
症状：严重程度与肺动脉狭窄、梗阻的严重程度 呈正比 青紫 呼吸困难 蹲踞现象 缺氧发作
青紫
蹲踞现象
TOF的体征
1．发育落后、杵状指趾。 2．心前区隆起 3．L２～４可闻及Ⅱ～Ⅲ级SM，局部可有震颤。 4．肺动脉第二音减弱或消失。
杵状指趾
TOF的常见并发症：
脑血栓 脑脓肿 细菌性心内膜炎。
超声心动图
左心房、左心室增大 主A内径增宽 探出动脉导管
心导管检查
肺A血氧含量高、压力↑ 导管进入降主A
心血管造影
主A、肺A及ＰＤＡ同时显影
心导管检查
肺动脉血氧含量大于RV 肺动脉压力↑ 导管可经PDA→降主动脉
治疗
PDA的治疗包括 a) 药物治疗：消炎痛 b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断 缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管 缝合术 c)介入治疗
病理生理
血流在舒、缩期都通过PDA→PA 体循环血流量↓→周围动脉舒张压↓→脉压增宽 肺循环血流量↑→左室容量负荷↑（做工增加）
→LA、LV肥大 肺动脉压力↑→RV收缩期负荷过重→RV肥大，衰
竭 肺动脉高压形成→差异性青紫
PDA的症状和体征
同VSD，但较轻。 望：心脏增大、心前区隆起、心尖搏动弥
【病生→临床表现】
发育迟缓
心脏增大、前胸隆起
左向右分流
多汗、气促 呼吸道感染
Ⅱ--Ⅲ级收缩期 第二心音亢进
心力衰竭
固定分裂
右向左分流：潜在青紫
肺动脉高压：青紫
X线检查
右房室大；肺A段突出；肺纹理多 ；主A结缩小
心电图检查
右心前导联QRS波呈rSr’或 rSR’波伴T波倒置，电轴右偏， P-R延长
循环系统疾病
胎儿时期循环通路的特点：
①卵园孔 ②动脉导管 ③肺压缩肺循环血量少 ④脐血管及胎盘
左路
卵圆孔
冠状动脉及头右臂肺血管
升主动脉
左心室
左心房
卵圆孔
脐静脉 右心房
下腔静脉
静脉导管 门静脉
肝静脉
静脉导管
肝循环
门静脉
脐静脉 胎盘
示意图
右路
动脉导管 左肺
动脉导管
正常胎儿血液循环特点
一根脐V（含A血）和两根脐A（含V血）以及胎盘与母 体之间进行营养和气体的代谢是通过弥散的方式进行 交换的 除脐V内是氧合血外，其他都是混合血 卵圆孔和动脉导管都正常地开放着 几乎左、右心室都向全身输送血液 胎儿肺组织处于萎陷状态，当然也就无气体交换之功 能。因此只有体循环而无肺循环
小儿循环系统解剖生理特点
小儿心血管解剖特点 心脏的大小 重量 新生儿为20~25g 体积 20~22毫升 位置 两岁以内多呈横位
小儿心血管生理特点 心率 新生儿平均120~140次/分 血压 收缩压（mmHg)=年龄x2+80 舒张压约为收缩压的2/3
心率
心率随年龄增加而逐渐减慢
新生儿平均
120～140次/分