5% 0.5 %
6
常见先天性心脏病
ASD VSD PDA TOF
返回 7
房间隔缺损
房间隔缺损（atrial septal defect ASD）占先天性心 脏病总数的5 % ~10%
发病率为1/1500个活产婴儿 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2
8
ASD分类
原发孔型
约占15%，也称部分性 心内膜垫型
25
临床症状
VSD临床表现
轻者可无症状
肺循环充血和体循环缺血表现
潜伏紫绀
并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心 内膜炎
VSD听诊
胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音， 伴震颤，广泛传导
二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）
肺动脉高压时P2亢进
26
VSD心电图表现
左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大
右心室
主动脉搏血减少
右心房
体循环缺血
上下腔静脉
23
为什么VSD左心房会增大？
RA
LA
RV
LV
24
Eisenmenger综合征
发生于左向右分流心脏病后期 机制
不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或
右向左分流
临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证
如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰
ASD分流 右心房扩大
左心室
右心室扩大
主动脉搏血减少
肺动脉充血
体循环缺血
肺循环充血 肺动脉高压
可在临床上表现出来
11
ASD临床表现
临床症状：
轻者可无症状
右心室超负荷
肺循环充血：易感冒、反复肺部感染
体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后 气促
潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫
感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见
按缺损位置分为：
① 膜周部型：约60 % ~70%
② 流出部型 ③ 流入部型 ④ 肌① 小梁部
约20 % ~30%
②
③
④
20
VSD分类（2）
按缺损大小分类：
缺损直径(mm) 缺损面积(cm2)
分流大小
症状
肺血管
小型室缺 （roger病）
<5 <0.5 少
无或轻微
可无影响
中型室缺
5~15 0.5~1.5
手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplazer、
cardia seal 等装置关闭缺 损
返回 18
室间隔缺损
室间隔缺损（vent-ricular septal defect, VSD）占我国 先天性心脏病的50%
小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其
它畸形
19
VSD分类（1）
12
ASD临床表现
体征
望诊：心前区饱满 触诊：心尖搏动抬举感 叩诊：心脏浊音界扩大 听诊：胸骨左缘2、3肋间可及Ⅱ-Ⅲ 级 收缩期喷射状
杂音 P2固定分裂 S1增大 胸骨左缘舒张期杂隆隆样杂音
13
ASD心电图表现
右室肥大（RVH) 电轴右偏 不完全房室传导阻滞（右图示I0房室传导阻滞）
14
ASD心电图表现
原发孔缺损时，电轴左偏
15
ASD X线表现
肺纹理增多 右心影增大 肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小
16
ASD超声心动图
右房、右室及右室流出道增大 右心室超负荷表现 Doppler见心房水平分流
17
ASD预后及治疗
缺损直径<3mm多在3个月内自 然闭合
缺损直径>8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs>1.5）需
5 % MR 5 % SV aneurysm < 2 % 6. 其它 < 2 % Arrhythmia
Vascular ring
0.8 % < 0.5 % (15 % )
9.5 % 2% 1.5 % 1.3 % 0.9 % 0.6 %
<1 % < 0.5 % < 0.5 % < 0.5 %
4
两种分流类型的表现
左向右分流型 一般情况下不出现青紫
肺循环血多
右向左分流型 早期出现紫绀, 进行性加重; 肺循环血少（或多）
体循环血少
体循环为混合血
肺动脉高压 (动力性、梗阻性)
晚期出现持续青紫、艾森 曼格综合征
5
先天性心脏病发病率
1. 左向右分流型
PDA
ASD
VSD
AVSD
Abn. PV return 2. 右向左分流型
常见先天性心脏病鉴别 诊断
1
先天性心脏病概述
先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常 而致的心血管畸形
小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用 4.05 ‰ ~12.3‰个活体婴儿中
2
先天性心脏病致病因素
基因因素
染色体 单个基因变异
基因和环境共同作用
中等
有 有影响
大型室缺
>15 >1.0 大
明显
肺高压 Eisenmenger综
合症
21
VSD病理生理
左向右分流的大小取决于：
VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力
艾森曼格（Eisen-menger） 综合征
22
VSD血液循环途径
肺静脉回流增多
肺循环充血
左心房扩大 左心室扩大
肺动脉充血
VSD分流
27
VSD X线表现
左右心室增大，左室大 为主
肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小
28
VSD超声心动图
TOF
TA
PA&TGA
Univ. Ht.
Atrial isomerism
DORV
( 53 % ) Truncus 17 % Corrected TGA 16.5 % 4. 梗阻型 13 % Coarctation 3.5 % PS 3 % MS etc. (11 % ) LVOTO 4.5 % HLHS 3 % IAA 2.5 % 5. 瓣膜畸形 0.5 % Ebstein ( 15 % ) AR
继发孔型
最常见，约占75%，也 称中央型
静脉窦型
约占5%
冠状静脉窦型
约占2%
主动脉
上腔静 脉
静脉窦 型缺损
继发孔型缺 损 下腔静脉
原发孔 型缺损
冠状静脉窦型
9
ASD病理生理
左向右分流的大小取决于：
ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性
10
ASD血液循环途径
肺静脉动脉血
上下腔静脉
左心房
多因素遗传 环境作用
I. 药物 II. 感染 III. 孕母条件 IV. 其它
10% 5 % ~10% 3%
90% 占大多数
3
先天性心脏病分类
常见先天性心脏病
非紫绀型
紫绀型
左向右分流型 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭
无分流型 肺动脉狭窄 主动脉狭窄 主动脉缩窄 二尖瓣反流
右向左分流型 法洛四联症 完全性大动脉错位