椎管内肿瘤影像学诊断
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概述 发病率 分类 病程分期 临床表现 辅助检查 诊断 （MRI） 治疗
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概述
• 椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相 邻近的组织结构（如神经根、硬脊膜、椎管内脂 肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统 称。
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发病率
• 椎管内肿瘤发病率不同，从0.9-2.5/10万不等， 其发病率大约是脑肿瘤发病率的1/l00。
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血管母细胞瘤
• 血管母细胞瘤是一种血供丰富的良性肿瘤,约占脊 髓肿瘤的1.6%~6.4%。
• 常见于20岁~30岁之间。肿瘤以胸段、颈段多见， 绝大多数发生在脊髓背侧，少数位于髓外硬膜下， 偶尔发生于硬膜外。
• 约有10%的髓内血管母细胞瘤合并有小脑血管母 细胞瘤。
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MRI 特 征
a 肿瘤边界清晰, MRI可显示肿瘤结节
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2 感觉障碍：
• 早： 感觉过敏、异常。麻木，蚁行感。 • 中：感觉减退。髓外肿瘤由下向上发展，髓内由上向下。 • 晚：感觉消失。平面以下消失。
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3 运动障碍：
• 无力，持物不紧，肌肉萎缩，肌肉痉挛 • 先在病变同侧，发展为双侧
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4 反射异常：
• 病变平面：弛缓性瘫痪，反射均消失。 • 病变平面以下：浅反射减退或消失，深反射亢进，病理反
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MRI 特 征：
a 肿瘤长轴与脊髓长轴平行； b 信号混杂，易囊变、出血； c 与正常脊髓分界清楚； d 近50%病例有脊髓空洞； e 可以发生蛛网膜下腔种植转移。
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女，42岁，双下肢乏力2年，加重1月入院。
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女，44岁，双上肢麻木及右下肢疼痛4月
乳头状室管膜瘤
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星形细胞瘤
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• 2.按解剖部位分类
①颈段肿瘤，占13％～26％； ②胸段肿瘤，占42％～67％； ③腰骶段肿瘤，占12％～28％。
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• 3.按解剖层次分类
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髓内肿瘤
髓外硬脊膜下肿瘤
C
D
硬脊膜外肿瘤
A
B
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（1)髓内肿瘤（约10%）
①主要为神经胶质瘤，约占髓内肿瘤的80%。 常见有： a.室管膜瘤(55% ~65%)：来自脊髓中央管表面 的室管膜细胞，质地较硬，常有明显分界。 b.星形细胞瘤(约占30%)：虽恶性程度较低但往 往浸润生长，与脊髓组织无明显分界。
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女，46，左上肢及左肩胛区疼痛数月
神经鞘膜瘤
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女，55岁
神经鞘膜瘤
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神经纤维瘤
• 起源于神经纤维母细胞，组织学上可见施万细胞、 成纤维细胞、有髓鞘或无髓鞘的神经纤维等多种 成分。
• 临床上常见30-50岁，无性别差异。
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MRI特征：
b.脊膜瘤约占12%，多见于中年人。多发生于硬脊膜内， 常为单发。多位于脊髓蛛网膜之外，与硬脊膜内面常有粘连。
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• （3)硬脊膜外肿瘤（约25%）
多数为恶性肿瘤，如肉瘤、转移瘤和脊索瘤。 若为良性肿瘤，则以脂肪及血管瘤最常见。
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• 4.按肿瘤病理分类
（1)神经鞘瘤占椎管内肿瘤的23％～43％，居首位。好 发于20～40岁，绝大多数位于髓外硬脊膜内。一般病程 缓慢，可出现典型的脊髓半切综合征。 （2)脊膜瘤占椎管内肿瘤的9％～22％，居第2位。好发 于20～50岁，多数位于髓外硬脊膜下。临床症状酷似神 经鞘瘤，但病程可波动。 （3)神经胶质瘤占椎管内肿瘤的20％左右，居第3位。好 发于20～50岁，绝大多数位于髓内，包括室管膜瘤、星 形细胞瘤、少支胶质细胞瘤和多形性胶质母细胞瘤等。 （4)胚胎残余肿瘤占椎管内肿瘤的6％～10％，包括上皮 样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤和脊索瘤等。
数结节状强化。 d 脊髓空洞罕见。
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颈5~6水平脊髓肿胀、边界不清
TIWI 等信号、境界不清
影像园
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增强：病灶呈结节状明显强化
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脊髓黑色素瘤
中枢神经系统的原发性黑色素肿瘤已较为罕见,仅占 所有黑色素瘤的1%,而原发于椎管内的更罕见
• 原发性黑色素细胞肿瘤包括原发性恶性黑色素瘤、 黑色素细胞瘤、弥漫性黑色素细胞增生症和神经 皮肤黑色素细胞增多症，各年龄均可发病。
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脊髓型多发性化
多发性硬化(MS)是中枢神经系统以白质为主的多 发性脱髓鞘疾病,属自身免疫性疾病。临床上以反 复发作、进行性加重为主要特征。 临床根据其发生部位常分为三型:脑型、视神经脊 髓炎型和脊髓型,其中以脊髓损害为主要症状的则 称为脊髓型多发性硬化(SMS)。
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脊髓型多发性硬化MR特征：
射+
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5 植物神经功能障碍：
• 晚期出现 • 病变平面以下少汗，无汗，排尿困难，尿潴留，便秘。
6 特殊征象：
Brown-Sequard Syndrome • 因脊髓外侧占位，压迫脊髓同侧传导束， • 引起病变侧运动障碍， • 对侧痛温觉丧失， • 由下向上发展
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辅助检查
1. MRI 最有价值；精确定位；部分定性 2. CT 对骨性破坏有意义 3. X-ray 多无变化（良性瘤可见椎间孔扩大，椎
管扩张。恶性可见椎体，椎板破坏，椎弓消失） 4. 脊髓造影 显示梗阻部位及形态
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影像学诊断（MRI）
• 髓内肿瘤
a.神经上皮起源肿瘤： 室管膜瘤；星形细胞瘤。
b..较少见： 血管源性肿瘤；原发淋巴瘤；黑色素瘤；囊肿样病变
等。
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室管膜瘤
• 最常见脊髓内肿瘤，约占60％，30～50岁多见， 男性稍多。
• 约占30％，多见于儿童及青少年，也可见于成人 。
• 好发于颈髓和胸髓。 • 星形细胞瘤有三种组织学亚型：
纤维型（最多见）、原浆型、肥胖细胞型。 75%属于Ⅰ-Ⅱ级星形细胞瘤。 • 起源于脊髓星形细胞,呈膨胀性或浸润性生长方式, 与正常脊髓分界不清。
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肿瘤MRI特征：
a 膨胀性或浸润性生长方式； b 与正常脊髓分界不清； c 近50%病例可囊变； d 发生脊髓空洞几率及范围均小于室管膜瘤。
星形细胞瘤高，且空洞范围大
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脊髓髓内原发淋巴瘤
原发性脊髓恶性淋巴瘤在中枢神经系统原发 性淋巴瘤中发病率极低,约占原发中枢神经系统淋 巴瘤的1%~2%。
原发性脊髓淋巴瘤多见于60岁以上的人。
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MRI特征：
a 多发生在颈、胸段。 b 主要侵犯硬膜外组织，硬膜内及髓内侵
犯者罕见报道。 c T1WI、T2WI呈等信号，边界不清。增强后多
女，55岁，头昏伴呕吐1月，四肢无力10天
急性脊髓炎
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急性脊髓炎与髓内胶质瘤鉴别要点小结
① 髓内胶质瘤病史相对较长；脊髓炎发病急，病史 短，有前驱症状
② 髓内胶质瘤脊髓增粗显著，外缘不规则；脊髓炎 范围长，肿胀轻，外缘光整
③ 髓内胶质瘤长合并肿瘤囊变或近/远侧脊髓空洞 ， 脊髓炎无此合并症
④ 髓内胶质瘤强化明显，脊髓炎一般无强化或轻度 斑片状强化
• 好发于腰骶段、圆锥及终丝部。起源于脊髓中央 管及脊髓(终丝)的室管膜细胞,绝大多数呈良性膨 胀性生长,且生长缓慢,故发现时一般较大。肿瘤 多为良性，生长缓慢，病程较长，可达数年。
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室管膜瘤有四种组织学亚型： a 富于细胞型、 b 透明细胞型、 c 乳头状型、 d 伸长细胞型（椎管内最常见）。
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（5)血管性肿瘤占椎管内肿瘤的6％～8％，包括静脉性血 管瘤、海绵状血管瘤和血管母细胞瘤。 （6)转移瘤占椎管内肿瘤的6％～7％。好发于中年以上， 绝大多数位于硬脊膜外。病情进展快，常出现弛缓性瘫痪， 括约肌障碍严重，可有椎骨破坏。 （7)肉瘤约占椎管内肿瘤的5％，包括神经纤维肉瘤、网 织细胞肉瘤和淋巴肉瘤等。绝大多数位于硬脊膜外。 （8)脂肪瘤约占椎管内肿瘤的1％。好发于20～30岁，绝 大多数位软脊膜下，病程缓慢。 （9)其他肿瘤如神经母细胞瘤和骨髓瘤等，约占椎管内肿 瘤的6％。
b T1WI呈混杂信号或低信号,T2WI呈高信号 c 增强扫描显示明显强化,强度高于其他髓内肿瘤 d 较大肿瘤周围可见蜿蜒走行的流空信号(1.5cm以下的肿瘤
常无血管流空信号，而大于2.5cm的肿瘤多伴随着流空信 号). e 常伴广泛的脊髓空洞(出现率为87%-100%，往往表现为 小肿瘤大空洞，甚至贯穿整个脊髓)。
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男性，22岁，左上肢麻木4月
颈段血管母 37
男性，36岁
胸段血管母 38
男性，23岁，双上肢麻木、左下肢疼痛1年
小脑、颈段多发血管母
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小脑、颈段多发血管母
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肿瘤MR特征小结：
① 肿瘤结节附着于囊壁上（窄基底）,明显强化 ② 肿瘤周围的流空信号颇具诊断价值 ③ 肿瘤合并脊髓空洞的几率较室管膜瘤及
• 20-50岁多见。儿童占19%。 • 男1.6/女1。 • 肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于
胸段者最多，约占半数，颈段约占1/4，其余分布 于腰髓段及马尾。
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分类
• 按肿瘤起源分类 • 按解剖部位分类 • 按解剖层次分类 • 按肿瘤病理分类
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• 1.按肿瘤起源分类
（1)原发性——起源于椎管内本身的组织：如神经鞘瘤 、脊膜瘤和胶质瘤等，占椎管内肿瘤总数的75％～95％ 。 （2)继发性——由椎管外肿瘤侵入椎管内所致：占椎管内 肿瘤总数的5％～25％。如转移性肿瘤。
• MRI特征性表现：短T2信号。
易伟,Golwa FH,万婕,等.黑色素性室管膜瘤1例报告.中国肿瘤临床 杂志,2003,30:623.
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男性，22岁，弥漫性黑色素细胞增生症
T2WI
T1WI
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鉴别诊断：
• 非肿瘤性病变：
1. 急性脊髓炎 2. 脊髓型多发性硬化