病理检查报告
、肝细胞摄取非结合胆红素 功能障碍
、葡萄糖醛酸转移酶不足 （结合）
、肝细胞对结合胆红 素排泄障碍
治疗
苯巴比妥钠 共天
年月日 湘雅医院 肝功能：: ↑
总胆红素: ↑ 结合胆红素: ↑ 非结合胆红素：(余无异常)
年月日 肝功能: 总胆红素: ↑
结合胆红素: ↑(余无异常) 非结合胆红素：
肝细胞无损伤
胆管无损伤
病因检查
肝炎全套均阴性
铜蓝蛋白：正常
风湿全套、免疫全套、 狼疮全套、均正常 自免肝全套、
甲功三项均正常
腹部超： 肝、胆、胰、脾未见明显异常
肝穿刺： 检查所见：右肝上界锁骨中线肋间，肋下（），肝形
态正常，表面光滑，实质回声中等，光点稍粗，分 布均匀，彩超定位后，取左侧卧位，右季肋区常规 消毒、铺巾，利多卡因局麻后，彩超引导下用穿刺 活检针行肝脏穿刺活检，进针次，获取黑色组织条 送检。
是不是黄疸？
：
是那一种黄疸？
总胆红素: ↑ 结合胆红素 : ↑ 非结合胆红素: ↑
是肝细胞性还是胆汁郁积性黄疸？
肝功能
肝实质细胞损害： 正常、正常、 、、
损肝间质细胞害： 正常、 正常、正常、 γ球蛋白 ↑
有效肝细胞数（储备）： 白蛋白正常、凝血酶原时 间正常
肝内、肝外胆汁淤积： 正常、 γ正常、 、
苯巴比妥 ， 次， 连服天， 可使胆红素下降 以上， 有诊断和治疗意义。
诊断思路
综合征
肝细胞摄取非结合胆红素障碍 肝细胞排泄结合胆红素障碍 非结合、结合胆红素均增高 肝活组织检查正常
临床表现
患者无任何症状， 多起病于儿童期，有家族史， 肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂 肪而加重，妊娠可减轻。 肝组织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。 电镜检查肝细胞内溶酶体增多且肥大，其 内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特 殊治疗
黄疸的诊断思路
湘雅医院消化内科 阳惠湘教授
是不是 黄疸
黄疸：(血清) 总胆红素( ) > (）
隐性黄疸 总胆红素( )
（）
假性黄疸 总胆红素( ) 正常 食物、药物、脂肪堆积
是那种 黄疸
正常胆红素代谢
肝细胞对胆红素的代谢
摄取 血液运输 肝细胞蛋白
> 滞留
结合 葡萄糖醛酸 葡萄糖醛
酸转移酶
最后诊断 先天性黄疸
小结
溶血性黄先天性非溶血性 黄疸
血常规 间接胆红 素增高
，γ 直接胆红素增高
肝功能 （） 直接间接
肝穿刺－病理检查 间接 直接 直接 间接
谢谢
综合征
肝细胞对结合胆红素 排泄障碍
活检见肝细胞内有特异 的棕褐色素颗粒（黑肝）
诊断思路
发病机制
病因
诊断思路
注射 后
纠正胆汁淤积
延长
不能纠正肝细胞损 害
国内外学者的观察结果均表明： 或 是准确判断预 后的一项重要指标。 愈低，出血发生率及病死率愈 高
患者：吴定辉，男，岁，湖南省浏阳人。 主诉：皮肤、巩膜黄染，尿黄年。
诊断思路
综合征
、肝细胞摄取非结合胆 红素功能障碍 、葡萄糖醛酸转移酶不 足（结合）
使非结合胆红素增高 肝功能正常 胆囊显影良好 肝活组织检查无异常
临床表现
自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素轻症者可 在μ以下,重症者可在μ以上，其他肝功正常 患者可无症状，黄疸可因感染、劳累、饥饿、酗酒而加 重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状 肝穿刺无异常，可能有点脂肪变 电镜光面内质网可增大增多 尿胆原不增多，尿胆红素（一）胆囊造影显影良好 血中总胆汁酸正常。
排泄 肝内运转（膜、细胞骨 胆管排泄
非结合胆红素间接胆红素 ( ，) ：
脂溶性，不溶于水，胆汁中不存在 需与血清白蛋白结合而运输 不能从肾小球滤出，尿液中不出现
结合胆红素直接胆红素 ( ，)：
水溶性，可从尿中排出，
影响血液非结合胆红素的因素
影响血液结合胆红素的因素
诊断思路
非结合胆红素
诊断思路
诊断性治疗
结合胆红素
诊断思路
诊断思路
诊断思路
临床特点
诊断思路
（经十二指肠镜逆行胰胆管造影）
肝外 胆管扩张
肝外胆管阻塞 部位 程度 范围
直接观察壶腹部 乳头部有无病变
（经皮肝穿刺胆管造影）
肝内 胆管扩张
胆管阻塞 部位 程度 范围
诊断思路
诊断思路
诊断思路
诊断思路
诊断性治疗
泼尼松 ， 次， 连服天， 可使胆红素下降 以上， 有诊断和治疗意 义