胆管癌诊疗指南
一、定义
胆管癌（carcinoma of bile duct）是指发生在左、右肝管至胆总管下端的恶性肿瘤。

多发于50〜70岁，男女比例1.4：lo可能的病因包括肝胆管结石、原发性硬化性胆管炎、先天性胆管囊性扩张、胆管囊肿吻合术后、肝吸虫感染、慢性伤寒带菌者、溃疡性结肠炎等。

主要组织学类型以腺癌多见, 鳞状细胞癌、腺鳞癌、类癌罕见。

二、诊断
1 •临床表现
1）症状：早期无明显表现，或仅有上腹部不适、疼痛、纳差等不典型症状。

黄疸是胆管癌最早也是最重要的临床表现。

特点是进行性加重加深，虽可有波动性，但不会降到正常，且多属无痛性。

合并胆道感染时可有胆管炎表现。

2）体征：黄疸，肝脏肿大，中下段胆管癌可触及肿大胆囊。

2.辅助检查
1）实验室检查：肝功检查：血清胆红素，直接胆红素, AKP禾口 GGT升高，ALT和AST轻度异常。

肿瘤标志物检测：CEA、CA19・9、CA50、IL・6等，不具特异性。

凝血检查：凝血酶原时间延长。

2）影像学检查
（1） B超：首选，可见肝内胆管扩张或胆管内肿物；
（2） CT：能显示胆道梗阻的部位、病变性质等；
（3） MRCP：能准确地显示胆道阻塞的部位和近端胆管扩张程度；
（4） ERCP：仅对下段胆管癌诊断有帮助，或术前放置支架引流用；
（5） PTC：适用于肝内胆管扩张合并结合部或肝门部梗阻者，同时可采集胆汁检查和术前行PTBD减黄。

3.鉴别诊断需与胆管结石、胆囊癌、胰头癌等相鉴别。

三、分型
根据部位的不同可分为高位胆管癌（又称肝门部胆管癌或Klatskin肿瘤）、中段胆管癌和下段胆管癌。

肝门部胆管癌一般指胆囊管开口水平以上，左右肝管主干及其与肝总管汇合部的胆管癌；中段胆管癌是发生于胆总管十二指肠上段、十二指肠后段的肝外胆管癌；下端胆管癌指发生于胆总管胰腺段、十二指肠壁内段的肝外胆管癌。

肝门部胆管癌的Bismuth-Corlette分型：
I型：肿瘤位于肝总管，未侵犯汇合部。

II型：肿瘤位于左右肝管汇合部，未侵犯左右肝管。

Ill型：肿瘤位于汇合部并已侵犯右肝管(Illa)或侵犯左肝管(Illb)。

IV型：肿瘤已侵犯左右双侧肝管。

四、治疗
胆管癌主要采用手术治疗，化学治疗和放射治疗效果不.1H 宀"冃疋。

手术治疗
1)术前准备：包括一般准备、保肝治疗、营养治疗、减黄、VitK等治疗并判断病变切除可能性。

2)手术方式
(1)肝门部胆管癌
I型行肿瘤及肝外胆管切除。

II型行肿瘤切除+尾状叶切除，为了暴露方便可切除肝方叶。

III型手术方式与II型类似，如侵犯左右肝管二级分支或肝实质，需作右半肝(Illa)或左半肝(Illb)切除+尾状叶切除。

IV型肿瘤可行姑息性手术。

肝方叶及肝门部胆管、肝外胆管切除，胆肠吻合，可残留部分癌组织如尾状叶肝管或门静脉前壁。

若门静脉主干、汇合部或左右干前壁受侵犯者，可切除其受累部分静脉壁再予血管修补重建，术后辅以放疗。

部分高位胆管癌患者无法手术切除，在严格筛选后可行肝移植术，但肝移植效果差。

（2）中下段胆管癌切除术：肿瘤局限者可采用肿瘤所在的胆总管部分切除，肝十二指肠韧带淋巴结清扫和肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。

下段胆管癌根治性手术一般行胰头十二指肠切除术。

对远端胆管癌局限于Vater壶腹部或十二指肠乳头，病人年龄较大或合并全身性疾病不宜行胰头十二指肠切除术者，可行十二指肠乳头局部切除。

（3）故息性手术：胆肠内引流术。

T管、U管引流术。

PTBD或经PTBD窦道扩大后放置内支撑管引流。