个部位病变的亚临床证据。 临床很可能（ ） 次发作和个部位病变的临床证据。次发作必
须累及中枢神经系统的不同部位，历史资料， 于此不能作为病变部位的临床证据 次发作和个不同部位病变的临床证据 次发作，个部位病变的临床证据和另个不同 部位的亚临床证据。
实验室支持的确诊( )
次发作,有个部位的临床证据，中有组分区 带和或合成率增高。
发作次数判定(时间): 次发作间隔必需是个月以上， 每次发作历时必须超过小时。
标准解释
病灶多发性判定(空间)：症状和体征不能用单一的病灶解 释。如同时发生双侧视神经炎或两眼在天内先后受累，应 视为单一病灶。只有中枢神经系统明确存在不同部位(大 脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)的损害，才能认为是两 个以上的病灶。
1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性 2.一项CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.第二次临床发作 具备上述其中1项
1.CSF检查阳性 2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9个以上脑部T2病灶， 或2个以上脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶，或 一个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶，或 4-8 个脑部病灶及VEP阳性，或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病 灶及VEP阳性 3、MRI显示病灶在时间上呈多发性 4、病情持续进展超过1年 具备上述第1-3项或第4项
提示MS的隐袭进展的神经功能障碍 (原发进展型MS)
所需的附加证据
不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致)
1.MRI显示病灶在空间上呈多发性 2.1个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶 3.累及不同部位的再次临床发作 具备上述其中1项
1.MRI显示病灶在时间上呈多发性 2.第二次临床发作 具备上述其中1项
诊断标准介绍
首都医科大学北京天坛医院神经内科 张星虎
一、疾病概述
定义：多发性硬化( , )是中枢神经系统多灶 性炎性脱髓鞘疾病。目前认为是一种自身免疫 性疾病，因内因(遗传素质)与外因(病毒感染) 共同作用而发病。
临床特征：临床上有时间(次或次以上发作)及 空间上(中枢神经系统白质个或个以上病灶)的 多发性。
标准解释
病变的亚临床证据：是指通过各种检查发现的中枢 神经系统病变。这些检查包括脑干听觉诱发电位、 视觉诱发电位、体感诱发电位、影像学检查及免疫 学检查等。
多发性硬化的典型症状：为中枢神经系统白质受损 的症状和体征，不累及灰质和周围神经(除非是髓内 部分引起者)。头痛、惊厥、抑郁或意识障碍对多发 性硬化的诊断无特殊意义。
三、诊断标准的多样性
病程：部分患者呈逐渐进展而非复发缓解 病理：急性期充血、水肿，系软化而非硬化 新技术：亚临床病灶的出现 实验室：无特异性实验室指标
四、提出的诊断标准()
临床 类别 临床确定
发作 次数
实验室确定 . .
临床可能 . . .
实验室可能 . .
临床 证据
实验室 脑脊液寡 证据 克隆区带
临床可能（ ）
进行性截瘫史，中枢神经系统至少有个不同部位 病变，除外其他疾病。
可疑（）
次发作，伴或不伴有中枢神经系统个部位病变的 证据。
反复发作单或双侧视神经炎，另有次视神经以外 的中枢神经系统发作，但无视神经以外的中枢神 经系统病变的证据。
有关概念
发作复发：一种或多种临床表现（症状和体征）持续 小时以上
标准解释
发作定义 具有所见到的神经功能障碍 临床表现包括主观描述或客观体征 最少持续小时 排除假性发作或单次发作性表现 发作间期：两次发作间大于天。 临床辅助检查“异常”的判断标准 ：下述项中有项（）个强化病灶或个长信号病灶
(若无强化病灶)；（）个以上幕下病灶；（）个 以上邻近皮层的病灶；（）个以上室旁病灶(一 个脊髓病灶等于个脑部病灶)。
病理特征：炎性脱髓鞘基础上胶质增生形成的 硬化斑块
：脊髓、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑 等多处病灶。
脑脊液：阳性，小时合成率升高。 诱发电位：可发现亚临床病灶。
二、建立统一诊断标准的必要性
治疗的关键 研究的需要 选择条件齐同的研究群体 病因及发病机制 流行病学调查 多中心联合研究 新药试验的入选标准

或
或
标准解释
临床证据:系指出现神经系统症状及体征，可有 客观证据，也可无客观证据。可以完全是患者 的主观感觉或在病史中提供的，也可为经医生 检查发现的阳性体征。神经系统检查提供的客 观体征可提示中枢神经系统存在一个或以上的 受损部位(大脑、脑干、小脑、视神经、脊髓)。 在两个临床证据中,其中一个可以用病史来代替, 此病史足以提示多发性硬化的一个典型病损部 位并且无别的疾病可以解释(如氏征、手失去功 能、视神经炎、一过性轻截瘫、典型的复视、 肢体麻木)。
标准解释
：出现寡克隆区带或指数升高。
：潜伏期延长但波形完好。
病灶在时间上呈多发性的证据
临床发作后至少个月行检查，在与临床发作病灶不同的部 位发现强化病灶
在个月检查无强化病灶，再过个月复查显示强化病灶或新 发现的病灶。
（
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，，)
六、北京协作组诊断标准
临床确诊（ ） 次发作又有个不同部位的临床证据 次发作，有个部位病变的临床证据，和另一
实验室证据：系指脑脊液寡克隆区带及鞘内合成率增加。 其它检查都属于临床检查的附加部分。
(
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五、美国国立协会（）推荐的诊断标准()
临床表现
1.2次以上发作(复发) 2.2个以上临床病灶 1.2次以上发作(复发) 2.1个临床病灶
1.1次发作 2.2个以上客观临床病灶
1.1次发作 2.1个客观临床病灶(单一症状)
次发作，有个临床或亚临床病灶，和中有 组分区带和或合成率增高。
次发作，有个部位病变的临床证据和另个 不同部位的亚临床证据，和中有组分区带 和或合成率增高。
实验室支持的很可能( ) 次发作,又中有组分区带和或合成率增高。
次发作和个部位病变的临床证据，又中有组分区带 和或合成率增高。
次发作，有个部位病变的亚临床证据，又中有组分 区带和或合成率增高。
疾病活动的急性发作：新病灶的出现或老病灶的重新 活跃。