生化下期末复习资料一、蛋白质与氨基酸的分解代谢与合成1、脱氨基作用的种类？（转氨基作用与联合脱氨基作用）分类：氨基酸的转氨基作用、氧化脱氨基作用、其他的脱氨基作用、联合脱氨基作用。

转氨基作用是α-氨基酸和α-余α-氨基酸均可参加转氨基作用，且各有其特异的转氨酶。

转氨酶中，以谷丙转氨酶GPT和谷草转氨酶GOT最为重要。

GOT 和 GPT 人体中，GOT在心脏中活力最大，其次是肝脏中；GPT则在肝脏中活力最大。

当肝细胞受损时，GPT释放到血液中，使血液中GPT酶活力上升。

所以临床上将其作为推断肝功能正常与否的一项指标。

转氨酶种类很多，但辅酶只有一种：磷酸吡哆醛。

转氨基作用为可逆反应。

一般认为，氨基酸在体内不是直接氧化脱氨基，而是先与α-酮戊二酸经转氨基作用转变为相应的α-酮酸和谷氨酸，谷氨酸再通过2种方式氧化脱氨基。

1．转氨酶-谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用：过程：α-氨基酸先与α-酮戊二酸在转氨酶的催化下，经转氨基作用，生成相应的α-酮酸和谷氨酸；谷氨酸再经谷氨酸脱氢酶的作用，进行氧化脱氨基，重新生成α-酮戊二酸，并释放出氨。

2．转氨酶-嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用：α-酮戊二酸先接受来自其他氨基酸的氨基，生成谷氨酸；谷氨酸再与草酰乙酸经转氨基生成天冬氨酸。

之后便与嘌呤核苷酸联合作用：次黄嘌呤核苷酸与天冬氨酸作用，生成中间产物：腺苷酸代琥珀酸。

此物在裂合酶催化下，分裂成腺苷酸和延胡索酸。

腺苷酸水解后产生游离氨和次黄嘌呤核苷酸。

2种联合脱氨基作用在如：肝脏、肾脏等组织处，以转氨酶-谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用为主。

在心肌、骨骼肌和脑组织中，以转氨酶-嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用为主。

如：脑组织中有50%的氨是由转氨酶-嘌呤核苷酸循环联合脱氨基作用产生的。

2、尿素循环？主要机理：排尿素动物在肝脏中合成尿素。

由2分子α-氨基酸脱下的氨基，即2分子氨，和1分子CO2经鸟氨酸循环，生成1分子尿素，反应需3分子ATP参与。

尿素是无毒的近中性化合物，且为水溶性，可由血液循环经肾脏随尿排出。

1．合成氨甲酰基磷酸：进入尿素循环的第1分子氨，一部分来自于肝脏线粒体中谷氨酸的氧化脱氨基。

NH3与经柠檬酸循环生成的CO2在线粒体内氨甲酰磷酸合成酶的催化下，生成氨甲酰磷酸。

每生成1分子氨甲酰磷酸，需2分子ATP供能，所以反应不可逆。

催化此反应的是位于线粒体内的氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ。

该酶属于调节酶，N-乙酰谷氨酸为其正调节物。

2．形成瓜氨酸：氨甲酰磷酸极不稳定，易将氨甲酰基供给鸟氨酸，生成瓜氨酸。

鸟氨酸本在胞液中生成，经特殊内膜传递系统传递，进入线粒体内。

瓜氨酸又离开线粒体进入胞液。

3．形成精氨琥珀酸：第2分子氨由天冬氨酸的氨基提供。

天冬氨酸在有ATP供能的条件下，以其氨基与瓜氨酸的氨甲酰碳原子上烯醇式的羟基缩合且脱水，产生精氨琥珀酸。

4．形成精氨酸：在精氨琥珀酸裂解酶作用下，精氨琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。

以上四步反应在所有生物体内均可进行。

5．形成尿素：排尿素动物体内含大量精氨酸酶，此酶可将尿素从精氨酸分子上水解下来，生成鸟氨酸。

鸟氨酸可重复进入鸟氨酸循环反应2，从而形成循环。

为何缺乏尿素循环酶类无法应用蛋白质：其蛋白质代谢中产生的氨无法转化为尿素排出，只能以氨的形式积累在体内。

为何患者的中枢神经系统及肝脏易受到毒害：氨浓度较高时，线粒体中发生：NH3+α-酮戊二酸+NADH+H+←→谷氨酸+NAD++H2O；α-酮戊二酸同时又是柠檬酸循环中反应（6）的底物。

所以游离氨与柠檬酸循环争夺α-酮戊二酸并占优势，使柠檬酸循环因缺乏中间产物：α-酮戊二酸而被迫减慢速度甚至停顿下来，使与柠檬酸循环紧密联系的呼吸链也受影响，从而使对O2脂类代谢中产生的乙酰辅酶A无法彻底氧化分解，只能转变为酮体。

酮体中多为酸性物质，若在血液中过量积累，会使血液pH值下降，出现酸中毒现象。

若将病人膳食中的蛋白质换成必需氨基酸相应的α-酮酸，便可得到治疗。

原因：α-酮酸与血液中积累的氨结合，生成α-氨基酸，从而缓解了氨的高浓度积累。

3、名词解释：能通过代谢转变成葡萄糖和糖原的氨基酸。

如丙氨酸/经代谢转变成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸或草酰乙酸，再通过这些羧酸变成葡萄糖和糖原（包括丙氨酸、精氨酸、天冬酰胺、天冬氨酸、半胱氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、组氨酸、甲硫氨酸、脯氨酸、丝氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、缬氨酸等15种氨基酸）。

经过代谢能产生酮体的氨基酸。

如亮氨酸/在分解代谢过程中能转变成乙酰-乙酰辅酶A的氨基酸，共有亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸和酪氨酸5种氨基酸。

生糖和生酮氨基酸：经过代谢，既能产生酮体，又能转化为葡萄糖的氨基酸(如苯丙氨酸和4、名词解释：（+一个例子）人体自身不能合成或合成速度不能满足人体需要，必须从食物中摄取的氨基酸。

（如：赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、蛋氨酸、苏氨酸、异亮氨酸、亮氨酸、缬氨酸）。

人或动物机体能自身合成，不须通过食物补充的氨基酸。

（如：甘氨酸、丙氨酸、脯氨酸、酪氨酸、丝氨酸、半胱氨酸、天冬酰胺、谷氨酰胺、天冬氨酸、谷氨酸）。

5、按合成起始物的不同可分成6类氨基酸？（填空）α-酮戊二酸衍生而来的氨基酸。

缬氨酸。

3-磷酸-甘油酸衍生而来的氨基酸。

4-磷酸-赤藓糖和糖酵解中间产物：磷酸烯醇式丙酮酸衍生而来的氨基酸。

5-磷酸-核糖。

6、谷氨酸的生成途径α-酮戊二酸与游离氨在L-谷氨酸脱氢酶催化下发生氨基化作用。

动物体内，L-谷氨酸脱氢酶可利用NAD+/NADH和NADP+/NADPH两类辅酶。

（在自然界中普遍发生）先由α-酮戊二酸氨基化生成L-谷氨酸，再由L-谷氨酸生成谷氨酰胺。

接着由谷氨酸合酶催化，α-酮戊二酸接受来自L-谷氨酰胺的酰胺基，生成谷氨酸。

9种含氮物可对该酶活性产生抑制：6-磷酸-氨基葡萄糖、色氨酸、丙氨酸、甘氨酸、丝氨酸、组氨酸、CTP、AMP和氨甲酰磷酸。

*两种合成谷氨酸途径的比较途径（1）其实在自然界并不普遍发生，只有少数生物在环境中NH4+浓度很高时，才以此途径合成谷氨酸。

最普遍的还是途径（2）。

虽从能量角度看，由于在从谷氨酸生成谷氨酰胺时需消耗ATP，并不经济。

但由于途径（2）只需极低浓度NH4+即可发生，途径（1）却需很高的NH4+浓度。

而一般在自然条件下，环境中NH4+浓度并不会很高。

7、芳香族氨基酸合成的共同途径（P356）莽草酸途径：8、谷氨酰胺与天冬酰胺的合成，其中哪一种合成反应较易进行？1.先由α-酮戊二酸氨基化生成L-谷氨酸，再由L-谷氨酸生成谷氨酰胺。

2.草酰乙酸接受来自谷氨酸的氨基形成天冬氨酸，催化酶是谷草转氨酶。

哺乳动物体内，天冬氨酸β-羧基上转移上一个来自谷氨酰胺的酰胺基，生成天冬酰胺。

催化酶是天冬酰胺合成酶，ATP在反应中被消耗2个高能磷酸键；细菌体内，由NH4+提供转移上去的酰胺基。

反应中也有ATP降解为AMP的过程。

天冬酰胺与谷氨酰胺合成不同点，在谷氨酰胺合成反应中，ATP 只被打断1个高能磷酸键而生成ADP；而天冬酰胺合成反应中，ATP则被打断2个高能键生成AMP和PPi。

9、氨基酸之间相互转化的例子（2个）二、核酸及核苷酸的代谢与合成1、核酸内切酶及外切酶的作用方式、作用特点及产物？作用方式：作用于核酸链的一端，逐个水解下核苷酸的核酸酶为核酸外切酶。

作用特点：为非特异性核酸酶，对于RNA、DNA及低分子量寡核苷酸等底物都能分解。

如：蛇毒磷酸二酯酶（从核苷酸链的3’-羟基端开始，逐一水解下5’-核苷酸）、牛脾磷酸二酯酶（从核苷酸链的5’-羟基端开始，逐一水解下3’-核苷酸）等。

作用方式：能水解核酸分子内部磷酸二酯键的磷酸二酯酶称核酸内切酶。

作用特点：特异性强。

如：第一个被分离纯化并得到结晶的RNA酶牛胰核酸酶，专一性作用于RNA中的嘧啶核苷酸，生成3-磷酸-嘧啶核苷或末端为3-磷酸-嘧啶核苷的寡核苷酸。

如：于1957年被从曲霉中分离提纯的另一种RNA酶：T1 。

细菌体内存在着一类能识别并水解外源双链DNA的核酸内切酶，称“限制性内切酶”。

它们识别DNA中特定核苷酸序列，并在特定位点切断DNA链，产生双链裂口。

但若识别序列中的碱基预先经修饰，就不起作用。

限制性内切酶往往与一种甲基化酶同时成对存在，二者具相同底物专一性。

甲基化酶选择性地催化细菌自身DNA的甲基化修饰反应。

限制性内切酶只降解异种DNA，不分解自身DNA，可保卫自身遗传特性。

作用方式：限制性内切酶作用专一性强，有特异性识别序列，识别序列长度一般在4-8个碱基，且通常具有回文结构。

2、嘌呤和嘧啶核苷酸从头合成的各原子来源（P391-396）嘌呤核苷酸从头合成途径中，嘌呤环上原子来源于：N1来自天冬氨酸的氨基氮，甲酸盐是C2和C8的来源，N3和N9来自于谷氨酰胺的酰胺氮，甘氨酸是C4、C5和N7的来源， CO2或碳酸氢盐是C6的来源。

嘧啶核苷酸从头合成途径中，嘧啶环上原子来源于：CO2、NH3（或氨甲酰磷酸）和天冬氨酸。

动物机体中，嘧啶核苷酸的合成场所是肝脏。

与嘌呤核苷酸不同的是，在从头合成嘧啶核苷酸时，首先生成嘧啶碱，再与磷酸-核糖复合物结合。

所有嘧啶核苷酸中，最先合成的是尿苷酸。

3、名词解释：DNA分子双链为模板，按照碱基配对原则，合成与亲代DNA分子相同的两个双链DNA分子的过程。

DNA分子中一条链为模板，按照碱基配对原则，合成一条与模板DNA互补的RNA 分子的过程。

，是指在mRNA指令下，按照三联体密码原则，把mRNA上遗传信息转换成蛋白质中特定氨基酸顺序的过程。

4、DNA的半不连续复制的定义及原因DNA复制时,前导链连续复制、滞后链不连续复制的现象。

3’→5’在其上DNA能从5’→3’方向连续合成，称前导链,另一条模板链的走向为5’→3’在其上DNA也是从5’→3’方向合成。

但是与复制叉移动方向正好相反，随着复制的移动，形成许多不连续的片段，最后成一条完整的DNA链，称滞后链，由于前导链的合成通常是连续的，因此称DNA的半不连续复制。

5、大肠杆菌中3种主要的DNA聚合酶的作用特点，及异同点比较DNA链沿5’→3由3’-OH端沿3’→5’方向水解DNA链，即3’→5由5’-端沿 5’→3’方向水解DNA链，即5’→35’→3’聚合酶活力比聚合酶I高，还具有3’→5’核酸外切酶功能。

推测其生理功能主要是参与DNA的损伤修复。

10种亚基组成，含Zn原子。

它是三种聚合酶中活性最高的，具聚合酶及3’→5’核酸外切酶功能。

异同点：（1）都需模板指导，以四种脱氧核苷三磷酸为底物，且需具有3’-羟基的引物存在，聚合反应沿5’→3’方向进行。

（2）都兼有3’→5’核酸外切酶活力，在聚合中起校对作用。

（1）酶Ⅰ具有5’→3’核酸外切酶活力，酶Ⅱ和Ⅲ没有这种活力。

（2）酶Ⅱ和Ⅲ最适合作用于有小段缺口的双链DNA；酶Ⅰ最适合作用于具有大段单链区的双链DNA。