肝血管性疾病患者出现毛细血管扩张、蜘蛛痣、头面部曲张静脉团或注射性食管静脉曲张时，尚需考虑到肝脏血管性疾病。

大多数的血管病变是肝脏疾病的并发症。

第一节Budd-Chiari综合征Budd-Chiari综合征是肝静脉流出道阻塞引起的，以腹痛、大量腹水和肝肿大为主要表现的综合征，病因有多种（表39-1）。

表39-1 Budd-Chiari综合征的病因高凝状态感染肿瘤其他抗磷脂综合征阿米巴肝脓肿肾上腺癌乳糜泻抗凝血酶III缺乏曲霉病支气管癌Crohn病特发性血小板增多症丝虫病肝癌腹腔镜下胆囊切除术狼疮抗凝因子化脓性肝脓肿平滑肌肉瘤腔静脉隔膜阻塞骨髓增生性疾病包囊虫病白血病口服避孕药阵发性睡眠性血红蛋白尿盆腔蜂窝织炎肾细胞癌妊娠真性红细胞增多症血吸虫病横纹肌肉瘤肉状瘤病蛋白C缺乏梅毒外伤蛋白S缺乏结核镰状细胞病一、临床特征Budd-Chiari综合征的临床表现因流出道阻塞的程度不同而变异很大，可以无症状或出现急性、亚急性或慢性流出道阻塞的症状。

超过85％的患者有肝肿大和腹水，40%～60％伴有食管静脉曲张、脾肿大和侧支循环开放（下肢浅表静脉曲张，胸腹及背部浅表静脉曲张，流向向上）。

急性阻塞患者常伴有右上腹痛、恶心、呕吐、肝肿大和腹水，可有轻度脾肿大和黄疸。

大多数患者呈现少于6个月的亚急性病程，表现为右上腹不适、肝肿大、轻至中度腹水和脾肿大，黄疸不突出。

病程超过6个月的慢性阻塞者主要出现乏力、曲张静脉出血、肝性脑病、凝血功能障碍、肝肾综合征或营养不良等失代偿性肝硬化门脉高压的症状。

急性肝功能衰竭少见，一般发生于所有肝静脉迅速且完全阻塞时。

二、诊断要点（一）生化检查无特异性表现。

早期肝功能正常或仅轻微损害，还可有白/球蛋白比例倒置、凝血酶原时间延长、血清胆红素轻度增高。

急性肝功能衰竭患者转氨酶>1000U/L。

1．Doppler超声和CTDoppler超声和CT是早期诊断所必需的，敏感性达85％～95％，可评估肝周血管解剖、血流特征和阻塞的部位。

Doppler超声见肝中静脉近下腔静脉开口处有强回声小光斑（血栓），肝静脉三个分支变细，尾叶增大，左叶和右叶肝萎缩，下腔静脉距右房6cm处有局部狭窄，狭窄前段扩张，可见腹水及胆囊壁“增厚”，后者实际是胆囊长期浸泡在腹水内所致征象。

CT显示肝尾叶增大、腹水、肝尾叶/右叶比值由正常的0.37增至0.6或以上，并可见奇静脉和半奇静脉的侧支循环，注射造影剂强化可示下腔静脉肝内段变窄，肝内肝静脉主要分支消失。

MRI对慢性阻塞患者亦有诊断价值。

2．下腔静脉和肝静脉造影导管法兼可测压，可显示阻塞部位、程度、范围以及有无外来压迫；同时可显示肝静脉主干及开口部位是否通畅以及侧支循环情况。

穿刺法肝静脉造影仅能见肝内静脉呈蛛网状，无法了解其阻塞部位，对有腹水及出血倾向者亦以导管法为宜。

主要应用于术前手术方案的确定和疑难病例的诊断。

3．肝组织学检查急性型者肝组织学检查以肝小叶中央静脉瘀血、肝窦扩张、肝细胞坏死和出血为主。

慢性型者则表现为中央静脉完全闭塞伴有肝纤维化和/或肝硬化的组织学特征。

三、预后病程不一，取决于阻塞的部位、范围以及疾病进展的速度。

急性起病的患者，多因肝性脑病在数周内死亡，慢性患者若不治疗，大多数因肝功能衰竭在3年内死亡，但是静脉不完全阻塞尤其是接受手术治疗者病程较长，可达数年，最长者12年。

四、治疗治疗目的是缓解静脉阻塞、消除肝小叶中央静脉瘀血、保护肝功能。

根据病因、解剖学特点和起病情况选择治疗方案（图39-1）。

超声或血管造影术诊断Budd-Chiari综合征急性慢性临床表现稳定肝性脑病和出血肝贮备功能良好失代偿性肝硬化分流和药物治疗肝移植分流肝移植图39-1 Budd-Chiari综合征治疗方法的选择（一）内科治疗适用于急性期不宜手术的患者。

主要有限制钠盐的摄入、应用利尿剂以及腹腔穿刺放液，但疗效欠佳。

抗凝治疗和溶栓疗法适用于急性不完全性血栓阻塞，尤其是阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者。

抗凝治疗开始应用肝素，随后改用维生素K拮抗剂华法令；在血栓形成后72小时内溶栓疗法有效，应用的药物有链激酶、尿激酶或重组组织纤溶酶原激活物。

继发于其他疾病者，应积极治疗原发病。

如停用口服避孕药；继发于真性红细胞增多症者，可予放射性磷32P或骨髓抑制药物如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、马利兰等。

（二）介入治疗腔静脉下肝流出道阻塞或肝静脉狭窄可行经皮腔内球囊血管成形术治疗，短期疗效佳，但是50％的病例在6个月内复发。

对于血管成形术或多次球囊扩张无效的血管狭窄患者，可腔内置放支架，3年有效率约80％。

并发症有血肿、血栓形成、夹层动脉瘤和血管穿孔等。

经颈静脉肝内门体分流术（TIPS）即置入一个可伸展的金属支架，在肝内建立门静脉与肝静脉之间的有效分流，可显著降低门脉压力。

术前必须排除肝静脉阻塞，虽然TIPS治疗Budd-Chiari综合征的长期疗效鲜有报道，但是对于急性或亚急性患者，可作为紧急降低门脉压力和肝移植前过渡的一个方法。

（三）外科治疗1．减压术慢性Budd-Chiari综合征且肝功能贮备尚可的患者可采用手术减压治疗。

主要手术方式有：①分流术：术式有门腔静脉侧-侧吻合，适用于下腔静脉通畅而有顽固性腹水及门脉高压者，最常用；肠系膜静脉-下腔静脉搭桥术；颈静脉-胸导管吻合术；肠系膜静脉-右心房搭桥术。

分流术中脾静脉与受血血管压力至少相差10mmHg可减小分流后血栓形成的危险，并建议术后长期服用抗凝药物。

接受分流术的患者85％长期存活，并伴有症状、体征、肝功能和肝组织学的改善。

②碎膜或隔膜切除：适用于下腔静脉隔膜阻塞。

③脾-肺固定术：适用于各种类型患者。

2．原位肝移植Budd-Chiari综合征患者肝移植的指证为：伴有肝昏迷的急性起病患者，并有肝功能衰竭的实验室指标（维生素K抵抗性出血，因子V水平低于正常的20％，低白蛋白血症）；慢性期失代偿性肝硬化患者分流术后症状未缓解，并出现肝昏迷。

对于蛋白C、蛋白S或抗凝血酶III缺乏为病因的Budd-Chiari综合征，肝移植能纠正高凝状态，因此效果最佳。

目前肝移植患者5年生存率为45％～80％，因此手术成功率有待进一步的提高。

一般来说，急性或慢性肝衰竭患者选用肝移植，而仅门脉高压的患者作分流手术，肝组织学活检有助于两者的区分。

第二节肝小静脉闭塞病肝小静脉闭塞病（V eno-occlusive disease，VOD）是终末肝静脉和肝窦阻塞，临床上与Budd-Chiari综合征相类似，但是在发病原因、病理生理、预后等方面与之完全不同。

本病多发生于牙买加、南美洲和中东。

主要由于摄入含有双苄基异喹啉类生物碱的植物、抗肿瘤药物、放射、骨髓移植的宿主-移植体反应等引起。

一、临床特征隐匿进展的门脉高压是VOD的特征。

骨髓移植患者一般在治疗的两周内发生VOD，出现体重增加、黄疸（在移植后17天达到高峰），并伴有肝肿大、腹痛、腹水甚至肝性脑病。

危险因素包括老年、移植前转氨酶水平升高等。

二、诊断要点血清生化检查无特异性的改变。

超声检查：显示典型的门脉高压征象和增厚的胆囊壁。

肝活检：肝小静脉内膜炎导致管腔狭窄、闭塞，肝窦严重淤血、小叶中央区萎缩及变性，网状支架塌陷及弥漫性纤维化。

肝静脉压力测定：VOD中压力梯度超过10mmHg。

肝闪烁扫描检测发现肺摄入99mTc-硫胶体增加，这对预测VOD的发生以及疾病严重程度的分级有一定的价值。

肝静脉造影阴性。

三、预后32％的VOD患者死亡，13％的患者病程呈慢性进展，55％可痊愈。

四、治疗重症病例应予以积极的利尿和呼吸支持治疗。

对于移植相关性VOD，预防性使用肝素可降低VOD的发病率。

疾病早期可应用尿激酶、重组组织纤溶酶原激活物、甲磺酸加贝酯和前列腺素。

肝移植是最后的治疗手段。

第三节门静脉血栓形成门静脉血栓形成可发生在门静脉主干或其某一属支，可在肝内或肝外造成阻塞，是门静脉高压的形成原因之一。

在门静脉高压病例中，门静脉阻塞引起者约占12％～19％。

门静脉血栓形成的常见病因见表39-2。

表39-2 门静脉血栓形成的病因高凝状态炎症性疾病治疗并发症感染其他抗磷脂综合征Behcet病酒精注射放射菌病肝硬化因子V突变Crohn病透析阑尾炎胆囊癌阵发性睡眠性血红胰腺炎化疗栓塞白色念珠菌感染结节再生性增生蛋白尿症骨髓增生性疾病溃疡性结肠炎胰岛细胞注射憩室炎口服避孕药肝移植真性红细胞增多症部分肝切除术妊娠硬化剂治疗蛋白S缺乏脾切除术镰状红细胞增多症TIPS一、临床特征主要症状为曲张静脉出血伴黑粪。

起病有急缓两种形式。

骤然起病者有剧烈腹痛、腹胀和呕吐。

血栓常延及肠系膜静脉，引起肠段缺血，出现腹泻、血便、腹膜炎和麻痹性肠梗阻，死亡率高。

常见脾肿大，偶有腹壁静脉曲张。

一般无黄疸、腹水和肝功能损害。

慢性型临床多为门脉高压征象，如脾肿大、食管及腹壁静脉曲张、脾功能亢进，门脉完全阻塞时可有腹水。

但侧支循环的出现视血栓范围及部位而定。

此外，原有疾病往往显示其特有的临床表现。

二、诊断要点按照发病情况，临床症状与体征，寻找病因，如有门静脉高压症而肝活检正常时应高度怀疑本病。

（一）Doppler超声、CT和MRIDoppler超声检查发现，门静脉内血栓回声，肝门附近侧支循环的开放，脾肿大，脾静脉增粗，并可发现腹水。

阻塞部位之近端门静脉血流方向为离肝性的，且不随呼吸变化，有时门静脉影消失。

30％的患者可有胆囊血管曲张。

超声检查有很大的诊断价值。

当因肠涨气或体位关系不能进行超声检查时，可选用MRI检查。

CT检查应用于本病的局限性在于不能提供外科医师在分流术前必须了解的解剖学图象。

（二）内镜胃镜检查可见食管胃底静脉曲张。

ERCP检查可发现有类似胆管癌表现的胆总管曲张静脉，可引起阻塞性黄疸。

结肠镜检查可见结肠静脉曲张。

（三）X线检查肠系膜静脉栓塞时，腹部平片可发现异常扩张的小肠，肠壁增厚不规则，胃肠道钡剂检查更明显，可见指压征。

三、预后门静脉血栓形成的预后主要决定于原发病，如有肝硬化或肿瘤则预后差，其次是能否及时确诊并进行积极治疗，如有静脉曲张破裂出血能否及时有效地控制。

四、治疗（一）病因治疗首先是消除病因，如切除肿瘤，纠正高凝状态，创伤所致者应行血管吻合，移植血管或用人造血管重建门静脉。

腹腔感染虽然是门静脉血栓形成的原因之一，但感染期发生血栓形成者少见。

手术后发生者，多在术后6个月左右发生门静脉血栓形成。

脐静脉插管致脐部感染者，约在3～5.5年内发生门静脉血栓。

因而，除非感染仍未清除，否则抗生素治疗未必有效。

（二）抗凝治疗抗凝治疗应及早使用，特别是外伤、手术及栓塞治疗后迅速出现症状者。

Brove等在28例骨髓增生病人行脾切除术，其中5例在术后第6天至3年间发生门静脉或肠系膜静脉血栓形成，故有人主张对于那些需行脾切除又无血小板减少的病例，在手术之前可先用抗凝治疗，特别是老年病人。