NEXT
Pemphigus vulgaris（寻常型天疱疮）is a serious chronic vesiculobullous disease of mucosa and skin. The disease is seen almost totally in adults over the age of 60 years. The specific cause of the disease is poorly understood. However, autoimmune reaction （自身免疫） is thought to be important in the pathogenesis of it.
1. 概述
病程长，预后好
2. 病因 自身免疫性疾病
抗基底膜抗体
NEXT
3. 临床表现
口腔：少见 疱小 不易破 尼氏征(－) 颊部多见
皮肤：外观正常皮肤或红斑的基础上起 大疱 尼氏征(－)
NEXT
4. 病理
上皮下疱 无棘层松解 连续细长荧光带（直接免疫荧光）
5. 诊断：皮肤大疱 免疫荧光
NEXT
6. 鉴别诊断
NEXT
水疱 Water blister
血疱 Blood blister NEXT
上皮内疱 intraepithelial bulla
上皮下疱 subepithelial bulla
BACK
二.天疱疮（pemphigus）
1. 概述(preface)
• 严重 (severity) 致死性疾病 激素(corticosteroid) 的使用降低了
死亡率
NEXT
• 慢性(chronicity) 不易愈合 反复发作
• 皮肤 – 粘膜联合疾病 (skin-mucosa associated disease ) 寻常型口腔损害多见 其他型口腔损害少见
NEXT
寻常型 pemphigus vulgaris
• 分类 classification
增殖型 pemphigus vegetans 叶 型 pemphigus foliaceus 红斑型 pemphigus erythematous
口腔粘膜大疱类疾病
Oral Vesiculobullous Diseases
NEXT
总论 天疱疮 瘢痕性类天疱疮 大疱性类天疱疮 其他大疱性疾病 本课小结
选择相应内容点击
BACK
一. 总论
1. 疾病范畴 2. 疱的概念
BACK
单纯疱疹
病毒感染性
带状疱疹、水痘
药疹
变态反应性 接触性口炎
多型红斑（斯— 约综合征）
其他
鼻、眼、 生殖器、 肛门
增 唇红缘增殖 早期发生
鼻、生
殖 型
尼氏征(+)
腋 脐 肛门
殖器
乳头状增殖 尼氏征(+)
叶 正常或轻微红 鳞屑痂边缘翘起如叶 型 肿、糜烂
红
斑 型
少见
面部蝶型红斑
眼、生 殖器
/
NEXT
4. 病理(pathology)
棘层松解 上皮内疱 棘层松解细胞
NEXT
5. 诊断(diagnose)
1）病史 2）临床表现
寻常型：口腔损害最早 最重 增殖型：疱底肉芽组织增殖 叶型：皮损为主 松弛大疱 鳞屑痂边翘如叶 红斑型：皮损为主 面部对称红斑 鳞屑痂
NEXT
3）特殊检查 a. 活检 b. 细胞学：涂片寻找棘层松解细胞（天疱疮细胞） c. 免疫荧光法：直接法 间接法
显示棘细胞层间抗细胞粘合物质的抗体
疱
寻常型
性
天疱疮 增殖型
损 害
自身免疫性
叶型 红斑型
瘢痕性 类天疱疮
大疱性
创伤性
粘膜血疱
斑纹类
扁平苔藓
盘状红斑狼疮
BACK
疱 vesicle 粘膜或皮肤内储存液体而成 水疱 water blister 疱内容物为浆液
上皮内疱 上皮下疱
血疱 blood blister 疱内容物为血液 脓疱 pustule 疱内容物为脓液 大疱 bulla 直径 > 5mm
NEXT
Pemphigoid(类天疱疮) includes cicatricial pemphigoid and bullous pemphigoid. They are also autoimmune diseases. Unlike pemphigus, the antibodies are demonstrated in the area of the epithelial basement membrane.
NEXT
1. 临床表现
口腔：紧张性大疱＋网状白条纹 皮肤：与大疱性类天疱疮相似 尼氏征(－)
NEXT
2. 诊断与鉴别
无公认诊断标准 有典型LP BP特征。 基底膜带有IgG、C3线状沉淀，IIF血清中 与抗基底膜带抗原结合沉淀 鉴别：大疱性扁平苔藓
大疱性类天疱疮 大疱性红斑狼疮 大疱性表皮松解症
4）全身情况：恶病质
NEXT
6. 鉴别诊断 (differential diagnoses)
疾病归类 临床表现
天疱疮
多形红斑 剥脱性龈炎 大疱性表皮松解症
好发部位
全身情况
NEXT
7. 治疗 (treatment)
1) 支持疗法：高蛋白 高维生素饮食 水电解质平衡 输血
2) 皮质激素 首选 规则用药：起始 控制 减量 维持 加用免疫抑制剂可减少激素用量 加用抗生素预防继发感染 注意禁忌证和不良反应
NEXT
3. 临床表现 4. 病理：上皮下疱 无棘层松解
免疫荧光直接法 基底膜区连续细长荧光带
NEXT
5. 诊断 临床表现 活检 免疫荧光法
6. 鉴别诊断 寻常型天疱疮 多形渗出性红斑 糜烂性扁平苔癣
NEXT
7. 治疗
1) 局部：抗炎 抗粘连 2) 全身：激素
红霉素
BACK
四.大疱性类天疱疮 （bullous pemphigoid）
NEXT
天疱疮 pemphigus
揭皮试验(＋)
BACK
天疱疮 pemphigus
BACK
增殖性天疱疮
Pemphigus vegetans
BACK
棘层松解 （×400） acantholysis
BACK
The presence of antidesmosomal antibodies（抗桥 粒抗体） results in the dissolution of intercellular cementing substance （细胞间粘合物质）.
This process results in intraepithelial（上皮内） separation of the stratum germinativum （基底层） from the underlying stratum spinosum （棘层）, with subsequent acantholysis （棘层松解） and loss of epithelial integrity.
Consequently, subepithelial vesiculobullous lesion arise, in which separation is noted between the epithelium and the underlying connective tissue.
NEXT
Like the skin, the oral mucosa manifests a variety of vesiculobullous diseases（大疱类疾 病）. These vary in frequency, severity, and systemic consequence. The most important vesiculobullous diseases are “pemphigus”（天 疱疮） and “pemphigoid”（类天疱疮）.
But these drugs may produce significant side effects. Local oral symptoms can be controlled with palliative rinses or ointment, such as dyclonine（达克罗宁） and benzocaine （苯佐卡因） in orabase.
NEXT
Although there is no cure for pemphigus vulgaris, the disease can usually be successfully controlled with immunosuppressive drugs such as prednisone （强的松）.
In severe cases almost the entire oral mucasa may be affected, with vesiculobullous lesions in various stages of development, regression, and healing.
NEXT
2. 病因(pathogeny) 不明 自身免疫性疾病 autoimmune disease 抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体
3. 临床表现 (clinical manifestation)
NEXT
分型 寻 常 型
口腔
早 常见 口腔各部位 水疱 糜烂 尼氏征(+)
皮肤
早期少 突发 尼氏征(+) 摩擦区 多种病损并存 自觉症状
NEXT
3. 治疗
强的松 硫唑嘌呤 灰黄霉素
NEXT