免疫抑制剂： 环磷酰胺1-2mg/Kg/日
治疗（二）支持治疗 加强营养 加强护理
治疗（三）外用药物
以清洁、预防感染为原则 1:8000高锰酸钾液 3％硼酸溶液
第二节 大疱性类天疱疮
概述
又名老年性类天疱疮，疱壁厚的 紧张性大疱，水疱位于表皮下。
病因
是一种自身免疫性疾病。 表皮基底膜IgG沉积。 血清中抗表皮基底膜抗体。
治疗
一、一般治疗： 高蛋白饮食、防感染
二、内用药物治疗 皮质类固醇激素：强的松40-60mg 免疫抑制剂：环磷酰胺等
三、外用药物治疗
谢谢聆听
天疱疮是一种累及皮肤和粘膜的自 身免疫性表皮内大疱病。
由于棘层松解所引起的慢性复发性 的大疱性皮肤病。
病因:
是一种自身免疫性疾病
患者的血清中和棘细胞间存在抗表皮棘细胞 的自身抗体。
血清中抗体的滴度与病情一致。
把正常皮肤放在有天疱疮患者血清的培养基 中培养，可出现棘层松解现象。
发病机制
释放与激活纤维蛋白溶酶 棘层松解 水疱与大疱
红斑型天疱疮（Pemphigus
erythematosus)
头面、胸背部 红斑结痂 水疱少见，壁薄易破 尼氏征阳性 粘膜损害少见
疱疹样天疱疮（Pemphigus herpetiformis)
中老年好发 躯干、四肢近端 环形、多环形 紧张性水疱、丘疱疹 尼氏征阴性 瘙痒剧烈
病理变化
棘层松解 天疱疮细胞
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大疱皮肤病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古
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疾病概述
自身免疫、遗传有关，确切原因不明 水疱、大疱为主要表现 40余种 病情重 治疗困难，死亡率较高
第一节 天疱疮
角质层、颗粒层、棘细胞层、基底细胞层
概念
临床表现
年龄：老年或小孩。 部位：胸腹、腋下、四肢屈侧。 皮损：70%初发为水疱、大疱，
壁厚、紧张。 尼氏征阴性。 粘膜损害少见。
组织病理
表皮下水疱 无棘层松解
实验室检查
直接免疫荧光：基底膜 IgG及C3沉积。
诊断
水疱、大疱，壁厚、紧张 尼氏征阴性 病理：表皮下大疱 直接免疫荧光：基底膜IgG及C3沉积。
年龄
中老年
老年
青壮年
皮损特点 松弛性大疱
紧张性大疱
紧张性水疱
主Байду номын сангаас症状 疼痛/微痒
痒
剧痒
尼氏征
阳性
阴性
阴性
水疱位置 表皮内 表皮下 表皮下
免疫荧光 棘细胞间 表皮基底膜带 真皮乳头顶部
粘膜损害 常见
少见
少见
治疗 （一）内用药物
皮质类固醇类药物（首选） 强的松 60-120mg/日 早期、足量、长期维持
直接免疫荧光检查
表皮角质形成细胞间可见IgG、 IgA、IgM和补体C3网状沉积。
直接免疫荧光检查示意图
诊断依据
疱壁薄的松弛性水疱或大疱。 尼氏征（Nikolsky)阳性。 组织病理可见棘层松解。 直接免疫荧光见棘细胞间有 IgG、IgA、IgM和补体C3沉积。
鉴别诊断
天疱疮 类天疱疮 疱疹样皮炎
最常见 外观正常或红斑基础上，水疱、大疱 疱壁薄、松弛、易破 尼氏征阳性 水疱、结痂、糜烂、渗出 粘膜损害常见，60%
增殖型天疱疮（Pemphigus vegetans)
寻常型的良性型 最初损害同寻常型 皱折部位，增殖性损害
落叶型天疱疮（Pemphigus foliaceus)
中老年人常见 水疱壁薄 黄褐色油腻性疏松结痂、脱屑 落叶状 粘摸损害少见 病情较轻
临床表现
好发年龄：中年人 皮损特点：
松弛性水疱和大疱 尼氏征阳性 粘膜损害：水疱、糜烂 继发感染
尼氏征( Nikolsky Sign )
用手指轻压水疱顶部，可使水疱向周围 扩大；或稍用力擦拭外观正常的皮肤即 可使表皮擦破。
尼氏征的检查要点
临床分型
寻常型 增殖型 落叶型 红斑型 疱疹样
寻常型天疱疮（Pemphigus vulgaris)