内分泌及代谢性疾病治疗方案及原则◆一、下丘脑综合征肿瘤所致者，可采用手术切除、放疗或化疗。

感染所致者，应选用适当、敏感的抗生素控制感染。

由某些药物引起者，则应立即停用该药物。

对中枢性尿崩症的治疗见相关章节。

有各种内分泌功能减退者，应依据临床表现、激素水平予以合适的激素替代治疗。

有溢乳－闭经综合征者，可用溴隐亭2.5~7.5mg/d等治疗。

◆二、垂体前叶功能减退症㈠靶腺激素替代治疗：⑴肾上腺皮质激素；⑵甲状腺素；⑶性腺激素。

㈡危象抢救5%GS快速静注，继以5%GNS静滴，氢化可的松300~400mg/d，5~7天减为维持量。

必要时补充左旋甲状腺素、血管活性药物等。

低血容量者可补充血浆、白蛋白或全血。

给氧，保温，抗感染。

◆三、生长激素缺乏性侏儒症◆四、肢端肥大症㈠手术治疗为本病重要治疗手段。

经额开颅手术适用于肿瘤大、向鞍上生长者，经蝶窦手术适用于微腺瘤。

㈡放射治疗术后1个月再进行放疗效佳，也可单独放射治疗。

㈢药物治疗1. 多巴胺能激动剂溴隐亭2.5mg，3~4次/d，可逐步增加至2.5~5mg，4次/d。

2.生长抑素类似物奥曲肽，小剂量开始，皮下注射，每8~12h一次，然后依据血GH、临床症状及耐受性调整剂量。

多数患者剂量约为0.2~0.3mg/d。

3. 亦可选用左旋多巴50mg/d，甲氧氯普胺600mg/d，赛庚啶8~32mg/d，氯丙嗪100mg/d，分次服用。

4.有糖尿病者按糖尿病治疗。

◆五、泌乳素瘤㈠药物治疗首选溴隐亭，开始剂量为2.5mg/d，以后每隔5~7天增加1.25~2.5mg/d，直至取得满意疗效。

多数患者有效量为5~7.5mg/d。

用药后绝大多数患者血清PRL迅速下降，直至正常。

2~3个月左右溢乳明显减轻或消失，月经来潮。

获得疗效后药物剂量宜缓慢递减，直到维持量，多为1.25~2.5mg/d，持续2~3年甚至更多年。

㈡手术治疗对溴隐亭治疗无效且肿瘤有扩大倾向者，可考虑手术，但手术常不彻底，大多数患者术后仍需接受溴隐亭治疗。

㈢放射治疗常用直线加速器照射、γ刀或x刀治疗◆六、尿崩症部分性垂体性尿崩症可给予氢氯噻嗪25~50mg，口服，3次/d。

完全性垂体性尿崩症应补充抗利尿激素，常用有油剂鞣酸加压素（长效尿崩停）5U/ml，从0.1ml开始，深部肌肉注射，一般用0.3~0.5ml，以维持5d左右为宜。

因肿瘤引起者，宜手术或放射治疗。

肾性尿崩症也可试用氢氯噻嗪。

◆七、抗利尿激素不适当分泌综合症㈠原发病的治疗（恶性肿瘤、药物、脑部疾病）㈡限制饮水量㈢药物治疗﹝地美环素（去甲金霉素），.呋塞米，.苯妥英钠﹞㈣严重低钠血症的处理◆八、甲状腺功能亢进症（附：甲亢危象）㈠抗甲状腺药物（ATD）常用药物包括甲硫咪唑（他巴唑）、丙基硫氧嘧啶（PTU）。

全疗程一般为1.5~2.0年或更长，通常分为三个阶段（症状控制期、减量期和维持期）。

控制期约为1~3个月不等，使用剂量按病情酌定；减量期约为2~4个月，最后减至他巴唑5~10mg/d（PTU50~100mg/d）；维持期持续1年或更长。

症状控制期和减量期可以加用小剂量左甲状腺素（25～50μg/d），它可治疗由于ATD过量而导致的甲减和甲状腺肿大。

对于突发严重的患者也应当加用左甲状腺素，预防突眼加重。

ATD的主要副作用是粒细胞减少症和皮疹。

用药期间要定期监测白细胞数目，症状控制期每周一次，减量期每2~4周一次。

白细胞数低于4.0×109/L应当加用升白细胞药物，白细胞低于3.0×109/L或粒细胞低于1.5×109/L应停用ATD。

在早期，心率过快时酌用普萘洛尔10~20mg, 3次/d，待症状好转后停用。

㈡放射碘治疗无下列禁忌证者均可选择放射碘治疗：①年龄小于25岁；②妊娠或哺乳妇女；③白细胞持续低于3×109/L或中性粒细胞低于1.5×109/L者；④严重突眼；⑤活动性肺TB；⑥有严重心、肝、肾疾病；⑦甲亢危象。

对于重症患者、老年伴心脏患者、甲状腺肿大显著（大于100g），在治疗前应先予ATD治疗，待甲状腺功能控制至正常后在给予放射碘治疗、本资料方法的主要并发症是甲状腺功能减退症，国外报告发生率高达80%。

放射碘治疗后要定期复查甲状腺功能，一旦发生甲减，即给予左甲状腺素替代。

㈢手术治疗ATD药物无效，停药后复发，不愿继续服药者但又不伴有严重突眼、心、脑、肾、肺等严重疾患者和妊娠早（头3个月），晚（后3个月）期者，可采用甲状腺次全切除术治疗。

术前需应用ATD控制甲状腺功能至正常。

甲旁减症和喉返神经损伤的发生率为1%左右。

附：甲亢危象㈠抗甲状腺药物尽快给予PTU，首次600mg，口服或经胃管注入（如无PTU可用他巴唑60mg）。

继用PTU200mg，3次/d口服。

待症状减轻后改用一般治疗剂量。

㈡复发碘溶液在服首剂PTU后1~2h，再加用复方碘溶液，首剂30~60滴，以后每6~8h，5~10滴。

或用碘化钠静滴，一般使用3~7天后停药、对碘剂过敏，可改用碳酸锂。

㈢β受体阻滞剂和糖皮质激素可用普萘洛尔30~50mg，每6~8h口服一次（禁用于伴哮喘或心功能不全的患者）。

氢化考的松100mg加入5~10%GNS中静滴，每6~8h一次。

㈣血液透析、腹膜透析或血浆置换㈤支持疗法㈥对症治疗◆九、甲状腺功能减退症㈠甲状腺激素替代治疗首选左旋甲状腺素片，小剂量开始，酌情加量。

定期监测甲状腺功能至正常。

患冠心病者宜由更小量开始，缓慢增加，避免诱发和加重冠心病。

若伴有肾上腺皮质功能减退者，甲状腺激素替代治疗应在有效糖皮质激素替代治疗后进行。

㈡粘液水肿昏迷的治疗1. 支持、对症治疗吸氧、保温、抗感染、保持呼吸道通畅。

2. 甲状腺激素治疗应即刻补充快速的甲状腺激素，严重者静注L-T3针剂，首次40~60μg，以后每6h，5~15μg静脉滴注（或首次静注L-T4 100~200μg，以后改为静滴），至病人清醒后改为口服片剂、如无针剂，可以T3或T4片经胃管给药，每4~6h给予20~30μg，清醒后改为口服。

伴有心脏病者，起始剂量一般用量的1/5~1/3。

◆十、亚急性甲状腺炎1.休息、低碘饮食。

2.止痛轻症者用非甾体抗炎药即可缓解症状。

如消炎痛25mg，3~4次/d，疗程约2~4周。

3.糖皮质激素治疗本病有特效，可缓解高热和疼痛。

强的松20~40 mg/d，分3次口服，症状缓解后逐步减量，一般用药1~2个月左右。

复发时可再用。

4.早期有用甲亢表现者，一般不用ATD，可用β-受体阻滞剂。

5. 出现甲减，可加用左甲状腺50~100μg/d，甲状腺素水平恢复正常后逐渐减量或停用。

◆十一、慢性淋巴细胞性甲状腺炎1. 少碘饮食2. 无明显症状、甲状腺肿不明显、甲状腺功能正常可暂不治疗，随访观察。

3.甲状腺肿大明显、伴有压迫症状或合并甲减者（如TSH升高），应给予左甲状腺素，使甲状腺缩小，补充甲状腺激素的不足。

甲状腺功能正常者，予左甲状腺素25~100μg/d口服。

甲减者长期替代治疗。

4.糖皮质激素：可短期用于少数症状明显者，强的松片20~30mg/d，症状缓解后逐步减量至停药。

但停药后可复发，一般不用。

5.有甲亢者可用β受体阻滞剂，必要时加小剂量ATD，密切监测甲状腺功能。

6.结节性甲状腺肿大疑有恶变或有明显压迫症状，应用甲状腺素无明显疗效者，应及时作甲状腺穿刺活检或考虑手术治疗，术后长期应用甲状腺素以预防甲状腺肿复发及甲减。

◆十二、单纯甲状腺肿1.除非在确定为缺碘地区，否则不宜采用高碘饮食及碘剂治疗。

2.宜早期应用甲状腺激素，补充甲状腺激素绝对或相对不足，缩小肿大的甲状腺。

小剂量开始，视甲状腺功能和症状调整剂量。

老年人及心脏病者应慎用。

3.有下列情况者应行手术治疗，术后长期服用甲状腺素：①巨大甲状腺肿及胸骨后甲状腺压迫气管、食道或喉返神经而影响生活或工作者。

②结节性甲状腺肿疑恶变者。

◆十三、甲状腺结节与肿瘤1. 甲状腺功能正常（或减退）的良性结节（结节性增生、缐瘤、囊肿、慢性淋巴细胞性甲状腺炎），主要治疗是给予甲状腺激素，一般不用碘剂。

2. “温”结节可考虑先用甲状腺激素抑制治疗，左旋甲状腺素（L-T4）50~200μg/d，分2~3次口服，随访血TSH是否被有效抑制。

严密观察2~3周，如结节缩小，多为良性；如结节无明显变化或增大，应予细针穿刺活检或手术切除，术后长期服用甲状腺素以防复发。

3. “冷”结节应先细针穿刺活检，未能证实恶性者不一定立即手术，亦可先试用甲状腺激素治疗，密切观察，对高度怀疑恶性肿瘤者应首选手术治疗。

4. 甲状腺囊肿经穿刺活检排除恶性者，体积较小者可不处理，较大者需配合囊肿穿刺排液后注入硬化剂（如无水乙醇）治疗或手术切除。

◆十四、原发性甲状旁腺功能亢进症㈠手术治疗是治疗本症的根本方法。

﹝除高钙血症极轻微（＜2.9mmol/L）或年老、体弱（如有严重肾衰竭）不能进行手术时才考虑药物治疗﹞。

㈡药物治疗㈢高血钙危象的处理根据脱水程度静滴生理盐水4~6L/d，必要时血透或腹透，使用降钙素。

◆十五、继发性甲状旁腺功能亢进症继发性甲旁亢的治疗主要针对原发病，力图去除刺激PTH分泌的因素。

◆十六、原发性甲状旁腺功能减退症治疗目标是补充活性维生素D与钙剂，使血钙接近正常，血磷下降，防止手足搐搦发生和异位钙化。

◆十七、皮质醇增多症㈠手术治疗1.库欣病应首选经鼻经蝶窦显微手术切除垂体ACTH分泌瘤；如不能做上述手术，则可行一侧肾上腺全切除，另一侧肾上腺大部切除，然后行垂体放疗。

2.异位ACTH综合征。

3. 肾上腺肿瘤手术切除肿瘤。

㈡药物治疗1.氨鲁米特可抑制皮质醇生成，一般用于不能接受手术的病人，或术前准备。

2.密妥坦可抑制皮质醇生成及肿瘤生长。

用于肾上腺皮质癌的治疗。

3. 肾上腺皮质激素用于术后暂时性肾上腺皮质功能减低。

㈢放射治疗◆十八、肾上腺皮质功能减退症1. 替代治疗应用生理量的糖皮质激素。

2.在轻度应激情况下（如发热38°以下，小手术等），上述激素量应增加2~3倍。

在中等以上手术、严重外伤等应激情况下，应静脉滴注氢化可的松100~200mg/24h。

3.肾上腺危象时，先静脉注射琥珀酸氢化可的松100mg，头24h内静脉滴注300~400mg。

在危象基本控制后，3~7天内将激素剂量逐渐减至平时的替代剂量。

同时补液、纠正水电解质和酸碱平衡，给予有效抗生素，尽快消除引起危象的诱发因素。

◆十九、原发性醛固酮增多症原则：治疗方案的确定取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。

腺瘤性醛固酮增多症（APA）者应首选手术治疗，而特发性醛固酮增多症（IHA）除原发性肾上腺增生者可采取用次全或双侧肾上腺切除术外，不宜采用手术治疗，可采用相应的药物治疗。

㈠手术治疗㈡药物治疗适用于术前准备、IHA及各种原因不能手术者。