病理学-泌尿系统疾病知识点整理●概述●肾小球肾炎（GN）：简称肾炎，是一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病，比较常见。
●分类●根据起因●原发性●继发性●一般所称肾炎是指原发性的肾小球肾炎●根据病变范围●弥漫性>50%●局灶性<50%●临床表现●尿异常：蛋白尿、血尿、少尿、无尿●水肿●高血压●肾功能衰竭（晚期出现）●病因和发病机制●引起肾炎的抗原种类很多，分两类●外源性抗原●病原微生物●药物●异种血清●内源性抗原●肾小球抗原●非肾小球抗原●发病机理●肾小球原位免疫复合物形成●肾小球基膜抗原●植入性抗原●Heymann肾炎●循环免疫复合物沉积●病理变化●肾小球细胞增多●基底膜增厚●炎性渗出和坏死●玻璃样变和硬化●肾小管和间质的改变●原发性肾炎的分类和病理临床联系●病理分类●急性弥漫性增生性肾小球肾炎●——急性肾炎综合征●快速进行性肾小球肾炎●——急进性肾炎综合征●膜性肾小球肾炎（膜性肾病）●——肾病综合征●轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）●——肾病综合征●局灶性节段性肾小球硬化●——肾病综合征●膜性增生性肾小球肾炎●——肾病综合征●系膜增生性肾小球肾炎●——肾病综合征●IgA肾病●——肾病综合征●——无症状性血尿或蛋白尿●——慢性肾炎综合征●弥漫性硬化性肾小球肾炎●——慢性肾炎综合征●临床分类●急性肾炎综合征●起病急，明显血尿、轻到中度蛋白尿和水肿，并出现高血压。
重症可有氮质血症或肾功能不全●急进性肾炎综合征●出现血尿、蛋白尿等尿改变后，迅速出现少尿或无尿，伴氮质血症，引起急性肾衰●肾病综合征●三高一低●高蛋白尿●高度水肿●高脂血症●低蛋白血症●慢性肾炎综合征●蛋白尿、血尿、水肿、高血压等临床表现迁延不愈超过一年以上，缓慢发生肾功能衰竭。
为各型肾炎终末阶段的表现●无症状性血尿或蛋白尿●肉眼血尿（血细胞>1ml/L）●镜下血尿（每高倍镜>3个）●蛋白尿（>100ml/L或150ml/24h）●急性弥漫性增生性肾炎●又称为毛细血管内增生性肾炎●病因：A组乙型溶血性链球菌●病变特点：以肾小球内cap丛的系膜细胞和内皮细胞增生为主，伴有多少不等的变质和渗出●好发年龄：多见于5~14儿童，成人少见●病理变化●肉眼观●大红肾●对称肿大，包膜紧张，表面光滑，色较红●蚤咬肾●肾表面和切面有散在出血点，如蚤咬状，切面皮质增厚，纹理模糊。
●镜下观●肾小球细胞明显肿胀与增生，使肾小球体积增大，毛细血管腔狭窄。
严重者，肾小球毛细血管壁发生纤维素样坏死●肾小管上皮细胞变性坏死，管腔内可见蛋白质、红细胞、白细胞等形成管型●肾间质充血水肿，少量炎症细胞浸润●电镜●肾小球基膜外侧上皮细胞下有呈驼峰状的电子致密物沉积●免疫荧光检查●肾小球基膜和系膜区有散在的igG和补体C3沉积，呈颗粒状荧光。
●病理与临床联系●尿改变●血尿、管型尿、蛋白尿、少尿、无尿●水肿●首先见于眼睑，严重者见于全身●高血压●免疫学检查●血清补体C3及总补体下降，8周内恢复正常●结局●>95%的病例常在数周或数月内痊愈●部分病人轻度蛋白尿和镜下血尿持续1~2年可恢复正常●1~2%的病人（多为成人0转为慢性病●快速进行性肾小球肾炎●又称弥漫性新月体性肾小球肾炎或称毛细血管外增生性肾小球肾炎●病变特点：肾小球壁层细胞增生形成大量新月体形成●好发年龄：多见于青少年，本型较为少见●病因和发病机制●一型●抗肾小球基底膜型●二型●免疫复合物型●三型●免疫反应不明显型●病理变化●肉眼观●双肾肿大，苍白，表面常有点状出血●光镜下●大部分肾小球内有新月体形成。
主要由增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞构成，可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞，在肾球囊壁层呈新月体状或环状分布（细胞性新月体），上皮细胞之间出现新生的纤维细胞，纤维组织逐渐增多（纤维——细胞性新月体），最后新月体内细胞完全由纤维组织替代（纤维性新月体）●Goodpasture综合征（肾出血——肾炎综合征）●属一型快速进行性肾炎●抗肾小球基膜抗体与肺泡基膜发生交叉反应●临床表现：肾炎症状+肾出血表现●电镜●肾小球基底膜不规则增厚，可有裂孔或缺损。
内皮下或基膜电子致密物沉积。
●免疫荧光●一型●线性荧光●二型●颗粒状荧光●三型●阴性●临床病理联系●血尿●少尿、无尿●高血尿●尿毒症●结局●与新月体多少有关，总体预后差●新月体<80%，预后稍好●新月体>80%预后较差●膜性肾小球肾炎●又称为膜性肾病，是引起成人肾病综合征最常见的类型，起病缓慢，病程长。
●发病年龄：多见于青、中年●病理变化●肉眼观●“大白肾”：双肾肿大、苍白●镜下观●早期——改变不明显●后期——弥漫性的cap基膜增厚●电镜●基膜增生形成钉状突起，基膜外侧大量电子致密物沉积，上皮细胞足突融合●免疫荧光●IgG、C3沿毛细血管壁呈不连续的颗粒状沉积，偶见IgM的沉积●临床表现●肾病综合征●大量蛋白尿●高度水肿●低蛋白血症●高脂血症●●预后●1/4病例可自发缓解，无钉突时激素治疗有一定疗效，钉突形成后则不敏感。
●40%转变为慢性肾小球肾炎●微小病变性肾炎●又称脂性肾病，是儿童肾病综合征最常见的类型●病变特点●肉眼：肾切面上见黄色条纹●光镜：肾小球正常，近曲小管上皮细胞内出大量脂滴和玻璃样小滴●免疫荧光和电镜：弥漫性足细胞足突消失，无沉积物●诊断标准●足突消失也可见于膜性肾病和糖尿病等疾病，故只有在光镜下肾小球结构正常，电镜下观察到脏层上皮细胞足突消失时才可诊断为脂性肾病●临床●水肿——最早出现的症状肾病综合征（选择性蛋白尿）血尿和高血压少见对激素治疗敏感●预后●儿童——预后佳●成人——治疗后易复发●局灶性节段性肾小球硬化●光镜●局灶性、节段性分布，系膜基质增多、基底膜塌陷、玻璃样物沉积、肾小球硬化。
●电镜●系膜基质增多，上皮细胞足突消失●荧光●IgM、补体C3沉积●临床●为肾病综合征，半数10年内发展为肾衰，预后差。
儿童预后较好。
●膜性增生性肾炎●病变特点●系膜细胞增生●系膜基质增多●基膜不规则增厚●电镜●一型●系膜区和内皮下电子致密物沉积●二型●基底膜内电子致密物沉积●临床病理联系●血清C3降低，表现为肾病综合症，少数为血尿和蛋白尿●预后●病变重，进展快，50%病例在10年内出现肾衰●系膜增生性肾炎●病变特点●系膜细胞增生●系膜基质增多●光镜：系膜细胞增生伴基质增多，系膜区增宽，但管壁不增厚。
●电镜：系膜增生+电子致密物沉积●荧光：IgG、IgM、IgA、C3沉积●临床●青年好发●以无症状性血尿和蛋白尿为主，少数为肾病综合征●一般预后好，2~3年内好转，少数发展为慢性●IgA肾病●全国最常见的肾病类型，我国大约30% 机制不明，呼吸道炎症时，黏膜IgA合成增加并在系膜区沉着●临床：复发性●肉眼：血尿为主，蛋白尿轻。
少数为肾病综合征，多见于儿童和轻年●荧光：系膜区单纯性IgA(++)沉积，为本病的特征及诊断依据●弥漫性硬化性肾小球肾炎●是各种类型肾炎发展到晚期的病理类型●病变特点：大量肾小球纤维化及玻璃样变●好发年龄：多见于成人。
25~30%的病人无肾炎病史●光镜●大量肾小球纤维化和玻变，肾小球相互靠拢（称为肾小球集中，为慢性肾炎的特点）●残存的肾单位代偿肥大，表现为肾小球增大，肾小管扩张，管腔内有各种管型●肾间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润●肾细小动脉硬化●临床病理联系●尿改变●早期：血尿、蛋白尿、管型尿●晚期：多尿、夜尿、低比重尿●高血压●氮质血症●贫血●结局●早期：合理治疗，可以控制发展●晚期：预后极差●慢性肾衰——尿毒症（主要死因）●高血压——心衰，脑出血●抵抗力降低——并发感染而死●病因和发病机制●病因●细菌感染（G-菌）●大肠肝菌60~80%●变形杆菌、产气杆菌、肠杆菌、葡萄球菌●感染途径●血源性感染●少见，由败血症、感染性心内膜炎引起●葡萄球菌最多见●双肾可同时受累，病原菌先侵犯皮质再由髓质蔓延到肾盂●病原菌——感染灶——血流——肾——皮质——髓质——肾盂●发病机制●大肠杆菌在尿道内生长●细菌对尿道粘膜上皮的粘附力强●尿道插管，膀胱镜检——细菌进入●女性尿道短，缺乏前列腺液中的抗菌物质，激素的变化有利于细菌对粘膜的黏附等——女性比男性多发●尿路梗阻——细菌滞留而繁殖●正常：膀胱的排泄，膀胱粘膜产生分泌型IgA抗菌——清除病原菌●返流●输尿管开口异常，先天缺失、变短，憩室——膀胱内压升高，尿液返流入输尿管——肾盂——肾盏——肾乳头——肾实质——肾内返流●病理变化●肉眼●单侧或双侧，局限性或弥漫性分布，肾脏体积增大，表面可见散在稍隆起的黄白色脓肿，周围有紫红色充血带环绕，切面肾髓质内有黄色条纹，并向皮质伸展，肾盂粘膜充血水肿，粘膜表面可有脓性渗出物。