《复杂肝泡型包虫病诊疗专家共识（2020版）》要点
1 概述
包虫病又称棘球蚴病，主要包括囊型和泡型两种类型，是流行于全球农牧地区常见的人畜共患寄生虫疾病。

包虫病可发生于全身多个脏器，其中以肝脏为主，而肝泡型包虫病（HAE）的病程缓慢，并呈浸润性生长，与肝脏恶性肿瘤的生长方式类似，因而被称为“虫癌”。

四川省是受包虫病危害最为严重的地区之一，直接受威胁人口超过258万，总患病率约为1.08%，其中甘孜州石渠县包虫病患病率高达12.09%，居全球之首。

复杂肝泡型包虫病（cHAE）主要是指：病灶巨大，累及周围器官（膈肌、肺、肾、肾上腺等）；肝内多个病灶（≥3个病灶，≥3个肝段），至少4个病灶直径≥5.0cm；病灶侵犯肝门重要结构或肝内主要管道，预计需要进行门静脉、肝动脉、胆道、肝静脉、下腔静脉等管道重建；合并梗阻性黄疸、门静脉海绵样变、布加综合征等，或肝肾功能不全；合并脑、肺等多处器官转移，全身一般状况较差、恶病质等。

对于cHAE患者，姑息性切除不能完整切除病灶，将会为复发创造机会，甚至丧失根治性切除的可能。

针对复杂肝泡型包虫病的诊疗，中国包虫病流行区各级医院诊疗技术参差不齐，手术方式多样，亟需相关实用性、指导性的临床诊疗共识。

2 cHAE 的诊断
2.1 临床特点
cHAE患者多居住于流行区，多因长期接触啮齿类、犬类或虫卵污染的皮毛、食物等而患病。

导致HAE向cHAE发展的主要原因是：由于早期缺乏临床表现，症状明显时常进入中晚期；cHAE患者易忽视早期干预的重要性，主动就医的意愿不强；就医交通不便利；包虫病药物治疗（阿苯达唑）治疗周期长，或无法坚持口服阿苯达唑，目前也缺乏特效药，导致病情逐渐加重。

2.2 影像学评估
影像学诊断主要依靠腹部彩超、增强CT及MRI，必要时需要进行三维重建、正电子发射计算机断层显像（PET-CT）等。

CHAE主要的影像诊断依据是：肝脏占位病变表现为不均质的实质性包块，单个巨大病灶，或多个病灶分布于3个肝段以上，病灶内部偶可见小囊泡或钙化，以及中心可见液化坏死，共同构成“地图征”样外观等特征，侵犯1支或多支重要管道、血管；三维重建或多层扫描可见血管、胆管、膈肌、下腔静脉、肠管等邻近器官组织侵犯；模拟切除病灶后，估计剩余功能性正常肝体积不够（≤35%），或需重建下腔静脉、门静脉、多支胆道等重建；除HAE外，肺部、颅脑等肝外器官发现包虫病灶。

2.3 实验室检查
人体HAE常用的免疫学诊断方法有酶联免疫吸附试验、胶体金法（渗滤法、层析试条法）等检测包虫病特异性抗体［《包虫病诊断标准（WS257- 2006）》］已于2006年颁布实施。

诊断困难者，可尝试开展线粒体基因检测以及新型试剂应用。

此外，对cHAE还需监测心肺功能、吲哚氰绿（IGGR15）试验、肾排泄功能等。

2.4 特殊检查及术前准备
介入血管及胆道造影技术可以精确地显示病灶与血管和胆管的关系，对于cHAE患者的术前准备工作，尤其术前需要胆道减压、选择性门静脉栓塞、下腔静脉/肝静脉狭窄需支架置入的患者，采用介入技术可以在达到诊断的同时实现部分治疗目的。

2.5 鉴别诊断
cHAE主要需与肝细胞癌、胆囊癌、肝门胆管癌、肝囊实性病变、肝血管瘤、细菌性肝脓肿等鉴别，术前诊断应予以注意。

3 cHAE临床分期探索
3.1 目前两型包虫病临床分期
常规临床将包虫病分为早、中、晚3期。

3.2 cHAE华西PHI分型（HX-PHI Staging system）
4 外科治疗
4.1 治疗原则
经多学科团队（MDT），包括肝胆胰外科、血管外科、介入科、感染科、麻醉科、胸心外科、泌尿外科、神经外科等医师，术前讨论判定无法常规完成
病灶切除或多个受侵管道切除重建者，或预计病灶切除后导致剩余肝体积不足，术后将发生不可逆肝功能衰竭者，给予相应的诊疗方案（如下文）。

4.2 治疗对象
有明确的手术治疗指征，并愿意接受手术治疗，无手术禁忌证，并且符合下列条件者，可实施手术治疗。

4.3 手术术式
4.4 姑息性治疗
部分晚期患者，无法实现手术者，可根据患者情况采取PCTD减黄后带管生存，或内科对症支持治疗。

4.5 外科治疗患者出院标准
5 药物治疗
内科药物通常选用阿苯达唑，适应证：根治性切除术后阿苯达唑推荐使用剂量10～15mg/（kg·d），疗程至少1年，以巩固治疗效果。

不同意接受有创治疗者；失去手术机会者；全身状态无法耐受手术者。

对于以上情况药物治疗一定程度上可延缓疾病进展，服药周期及服药量视患者肝脏功能及疾病控制情况而定。

进行人造血管替换及重建血管的患者，需术后给予一定周期的抗凝治疗（推荐6个月），服药期间密切监测凝血功能；异体肝移植患者，术后需长期规律口服抗排斥类药物。

6 术后随访
术后2年内紧密跟踪随访并遵医嘱服药，并于术后1、3、6、12、18和
24 个月时间节点跟踪随访。

7 并发症治疗
cHAE术后主要并发症有梗阻性黄疸、肺部感染、胆管狭窄、腹腔出血、胆汁漏等。

8 合并器官处理
8.1 胸部及肺包虫
手术是胸部包虫病唯一有效的治疗方法。

手术原则：完全摘除内囊，并防止囊液外溢，以免引起过敏反应和棘球蚴头节的播散。

8.2 膈肌侵犯
小范围膈肌侵犯，可予以原位缝合修补；大范围膈肌侵犯、缺损较大时需切除受侵膈肌，并放置膈肌补片，以降低膈肌缝合张力。

8.3 肾脏包虫病
cHAE常侵犯一侧肾脏，若术前评估肾功能正常，在泌尿外科专业医师指
导下，可根据术中情况摘取一侧患肾并行泌尿系管道重建。

术后需监测小便、肾功能情况。

9 结语
现阶段，复杂肝泡型包虫病的诊治是流行区医疗单位面临的主要问题，针对具体的cHAE类型选择合适的外科干预策略，是彻底解决包虫病的根本方法之一。

只有做到精准选择，才能彻底治疗cHAE，保障流行区农牧民生命健康。