备后宜及时进行手术治疗
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手术治疗原则
• 手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以 免发生上行性胆管炎
• 切除扩张的胆总管，以防日后癌变 • 要预防日后吻合口狭窄
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手术治疗
结合病人情况选择常规开腹手术或腹腔 镜辅助下手术
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预防性抗菌药物选择与使用
• 结合患儿病情决定选择，常用二代头孢或三代头孢菌素 • 预防性抗菌药物的给药方法：静脉输入，切开皮肤前30分钟开始
给药，手术延长到3h以上或大量失血时，补充一定剂量。
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治疗
• 先天性胆总管囊肿如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化 胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿肯定诊断后应及时手术。
• 长期淤胆，肝脏纤维 化和肝功能受损。
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临床表现
• 腹痛 • 肿块 • 黄疸 • 腹膜炎
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临床表现-腹痛
• 发生在右上腹或中上腹部，疼痛性质和程度不一，有时是绞痛、 牵拉痛或轻微胀痛，继发感染时可伴有发烧，有时有恶心和呕吐， 有腹痛者约占60%～80%。
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术后并发症
• 近期并发症：术后出血、胆瘘、肠瘘、粘连性肠梗阻和上行性胆 管炎等
• 远期并发症：吻合口狭窄、肝内胆管结石、扩张和癌变以及胰腺 病变等
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预后
• 本病首选术式为囊肿切除，胆道重建术，多数患儿术后恢复良好 • 有少数患儿术后肝管肠吻合后可发生胆管炎、胆结石等还需再手
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治疗方案
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术前准备
• 实验室检查：血常规；血型；C反应蛋白；尿常规；尿淀粉酶；大便常规；肝肾心功
能、血电解质；血淀粉酶；凝血功能；艾滋、梅毒、乙肝、丙肝；血气分析（必要时）
• 胸片、心电图、超声心动图(必要时) • B超检查 • 根据患者情况可选择：CT、MRCP或ERCP检查
素、碱性磷酸酶和转氨酶值均可升高，症状缓解后恢复正常。
• 影像学检查：B超检查、磁共振胰胆管显像（MRCP）、内镜逆行胰胆管
造影（ERCP）、钡餐检查、CT、经皮肝穿刺胆管造影（PCT）等。
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诊断-主要的影像学检查
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腹部B超
腹部B超是筛查胆总管囊肿的最好手 段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共 同管及胰管的微细结构。
ERCP
ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，
MRCP
特别是了解细微的病变，目前尚无其它 检查手段能替代，但这是一种有创性的
检查手段，不适于重复使用，易并发急
核患磁 儿共的振胰胰胆胆管管系成统性的像，胰成能(M腺功准R炎率C确P，低)的能而。显够且示显对由示于于胆婴畸总幼形管儿而囊此致肿检的查方法
狭窄、扩张及充盈缺损的程度 .而且MRCP是一种无
损伤的检查手段，能部分的代替ERCP。在显示梗
阻近端胆道形态方面，MRCP也比ERCP有优越性。
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鉴别诊断
以腹部肿块为突出表现
以黄疸为突出表现者
以黄疸为突出表现者
应与肝胆囊道肿闭蛔、锁虫腹、症膜胆、后管急囊癌性肿、胆、右囊肾上炎积腹、水部肠、腹套膜叠、急性胰腺 肾后炎胚肿等胎瘤相瘤压鉴、迫别大胆。网总膜管囊等肿 相和鉴肠别。系膜囊肿 相鉴别。
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手术治疗
囊肿切除、胆道重建术 囊肿外切引除流，术肝总管空肠Roux-Y型吻合
是普遍采用的术式。亦有在囊肿切除
后应，囊用离肿于断个与一别肠段重道空症肠间病，内例间引，置如流于严术肝重管的与阻十塞性
二黄指疸肠伴之肝间硬，变或、加重用症防胆返道流感瓣染。、此自两发性 种灶胆 理虽手 和管。题手术使穿，术具胰孔远简有胆者期单根液，疗，治分待效但意流病不没义的情理解，目改想决可的善，囊达。后目肿到再前切去作较除除二少及病期使胰处用胆。分流问
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临床表现-腹膜炎
• 个别患儿特别是婴幼儿发生囊肿穿孔时，即引起弥漫性胆汁性腹 膜炎，表现为剧烈腹痛、腹肌强直、高热、腹胀甚至发生休克。
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诊断
• 临床表现 ：从幼年开始出现的腹痛、肿块和黄疸等症状。 • 生化检查：血、尿淀粉酶升高，可提示伴发胰腺炎。总胆红素、结合胆红
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临床表现-肿块
• 位于右上腹肋缘下，肿块球形，光滑，有囊性感。小的胆总管囊 肿由于位置深，不易扪到。在感染、疼痛、黄疸发作时，肿物增 大，好转后又可缩小。以右上腹肿物就诊者约占70%左右。
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临床表现-黄疸
• 症状轻者临床上可无黄疸，部分患儿在腹痛发作后可出现不同程 度的黄疸。
张 ❖ IV型，肝内外胆管囊状扩
张型 ❖ V型，肝内胆管囊状扩张
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常见病因
先天性胰胆管交界部发育畸形 病毒感染 胆道发育不良 神经分布异常 其他
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病理
• 囊性和梭形，大小不 等。
• 囊壁肥结缔组织增生， 弹力纤维破坏。
• 囊内胆汁浑浊，黄绿 色脓苔附着。
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Dr.Feng
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定义
是小儿常见的一种先天性胆道疾病，以 胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆 管扩张为特点。
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胆管扩张症分型
❖ I 型，胆总管囊状扩张 ❖ II型，胆总管憩室状扩张 ❖ III型，胆总管末端囊状扩
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症状发作期的治疗
• 采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力 • 应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，注意
保持水、电解质和酸碱平衡 • 有黄疸者注意补充维生素K，就在凝血功能障碍 • 待症状缓解后，择期手术治疗。如各种症状持续不退，经充分准