病例分析
查体：生命体征平稳，全身浅表淋巴结未扪 及，心肺未见异常，腹软，肝脾未扪及， 脊柱、四肢无畸形，双下肢无水肿
神经系统检查：意识清楚，智能正常，语言 正常，颅神经无异常，四肢肌力、肌张力 正常，共济运动正常，自觉四肢麻木疼痛， C3 -T 5感觉过敏，双侧腱反射对称，病理 征未引出
病例分析
病例分析
患者，女，53岁，以四肢麻木疼痛2个月为主述入院 既往史：糖尿病病史5 年，半年前开始反复出现低
钠血症，原因不详 现病史：患者入院前2个月开始出现左上肢麻木疼痛，
以后疼痛范围渐进扩展到四肢。曾到某院就诊， 查肌电图显示：左上肢SCV减慢，双下肢SCV 正 常，诊断为糖尿病周围神经病，用弥可保治疗无 效
PNS
各 频 率
病因发病机制
肿瘤相关神经抗原（onconeural antigens)，认为此病与自 身免疫有关
某些肿瘤与神经、肌肉组织存在共同抗原决定簇，肿瘤细 胞作为抗原启动机体产生高度特异性抗体，引起更强烈、 更广泛的免疫应答反应。
证据：PNS患者血清和脑脊液中发现一些与神经组织相关 的抗体，如：抗Hu、抗Ri、抗Yo、抗CV2、抗Tr、抗 VGCC、抗Amphiphysin抗体等
1.典型的神经系统综合征，不伴肿瘤相关神 经抗体，不伴恶性肿瘤，但有较高的患肿瘤的风 险。
2.神经系统综合征（典型或不典型的），伴部 分特征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
3.非典型综合征，无肿瘤相关神经抗体，诊断 该综合征后两年内出现恶性肿瘤。
小细胞肺癌：3-5% 胸腺瘤： 15-30% B细胞或浆细胞恶性肿瘤：3-10%
和淋巴细胞可增高，颅压一般正常
Furenaux等于1990年报道87%的PNS病人中枢神经系统中有特异性神 经元抗核抗体（Hu抗体）合成。这是由于肿瘤细胞作为始动抗原，诱 发机体产生高度特异性的Hu抗体参与机体的自身免疫反应。
抗体相关的综合征和肿瘤
病因发病机制
还有人认为恶性肿瘤常引起自身免疫机制低下而继发慢 病毒感染，导致神经系统疾病，如多灶性白质脑病(乳头多 瘤空泡病毒引起的亚急性脱髓鞘脑病） 引起高血钙、低血糖、低血钠和抗利尿激素增加，影响 神经系统的代谢和营养障碍。
它内分泌癌） 多发性末稍神经病 急性多发性神经根神经病
神经系统副肿瘤综合征的分类
神经肌肉接头病：

癌性肌无力综合征（小细胞肺癌）
重症肌无力（胸腺瘤、其它内分泌癌）
神经性肌强直 （小细胞肺癌、胸腺瘤）
肌病：
①癌性肌病——皮肌炎,多发性肌炎（卵巢癌、肺癌、 胃肠癌、非霍金氏淋巴瘤）
②急性坏死性肌病
癌、内分泌癌）
僵人综合征（乳腺腺癌、小细胞肺癌）
神经系统副肿瘤综合征的分类
脊髓病： ①后-侧索变性, ②亚急性坏死性脊髓病, ③癌性运动神经元病（血内蛋白异常症、小细
胞肺癌） 僵人综合征（乳腺腺癌、小细胞肺癌）
神经系统副肿瘤综合征的分类
周围神经病： 亚急性感觉性神经病（小细胞肺癌）, 感觉运动性神经病（小细胞肺癌、胸腺瘤、其
受损的神经系统部位最常见于周围神经的后根神经节，同 时也可导致大脑、小脑、脑干、边缘叶、脊髓及神经肌肉 接触点，其远隔效应是十分广泛的
神经系统副肿瘤综合征的分类
脑病：
进行性多灶性白质脑病 边缘系统脑炎（小细胞肺癌、霍吉金氏病）
亚急性小脑变性（妇科肿瘤、小细胞肺癌、霍 金氏病、淋巴瘤）
脑干脑炎 斜视性眼震颤-肌阵挛综合征（小细胞肺癌） 视网膜变性（小细胞肺癌、妇科肿瘤、乳腺腺
2.非典型的综合征，治疗肿瘤后该神经系统 综合征缓解或明显好转（对肿瘤的治疗中无免 疫抑制治疗），且该综合征并非自发缓解。
3.非典型综合征，伴肿瘤相关神经抗体（特 征性的或非特征性的），诊断该综合征5年内 发现恶性肿瘤。
4.神经系统综合征（典型或非典型），伴特 征性肿瘤相关神经抗体，不伴恶性肿瘤。
可能的PNS
Shandong University
概述
神经系统副肿瘤综合征（paraneoplastic neurological syndrome, PNS）是指一些恶性肿瘤非直接侵犯及非转移引起 的神经和（或）肌肉组织损伤的一组综合征，也称之为肿瘤 的远隔效应。它可以仅累及单一神经或肌肉而出现单一性临 床表现，也可以广泛累及中枢、周围神经或肌肉而表现多重 临床表现。
化验检查：血常规、肝功能、肾功能、电解质均正常 尿常规：隐血(++)，WBC 4～6个，RBC 1～3个； 肝、胆、脾、胰、肾、膀胱彩超：胆囊壁增厚，胆结石，
左肾小结石，余未见异常 胸段MRI：后纵隔T 5水平见67.2mm×37.8 mm×61.2 mm
大小楔形肿块，T2WI可见肿块内斑片状高信号，诊断 意见：后纵隔占位，性质待定，建议CT详查 胸部CT：双肺结构未见明显异常，纵隔内奇食窝内可见 密度增高阴影，其密度尚均匀，其CT值为37．96 Hu
恶病质肌病
多灶性：脑脊髓炎、复杂感觉神经病（小细胞肺癌）
临床表现
（一）副肿瘤/亚急性小脑变性 （PCD）
1.在PNS中比较多见。原发肿瘤以肺癌、卵
巢癌居多，乳腺癌、宫颈癌次之
2.病理改变以小脑皮质发生弥漫性变性，浦
肯野细胞大量脱失及血管周围淋巴细胞浸 润为特征
（一）副肿瘤/亚急性小脑变性
3.脑脊液多数正常，部分病人脑脊液蛋白
病例分析
➢ 最终诊断：纵隔肿瘤，副肿瘤综合征 ➢ 病理诊断：小细胞神经内分泌肿瘤 ➢ 病人经过化疗后，自觉四肢麻木疼痛症状
减轻 属于副肿瘤综合征哪一个类型？
神经系统副肿瘤综合征
Paraneoplastic Neurological Syndrome
xuguangrun@
Department of Neurology QILU Hospital
它既不包括肿瘤的直接压迫、浸润、转移等引起的组织破坏 所致的症状，也不包括在肿瘤治疗过程中如手术、化疗、放 疗以及其他治疗引起的症状。由于肿瘤引起的营养、代谢障 碍和应用免疫抑制剂治疗引起的各种感染之后发生的症状也 不属于副肿瘤综合征。
肯定的PNS：
1.典型的综合征，并且在诊断综合征5年内发 现恶性肿瘤。