HPS的 特征性表现
点平击卧此呼处吸添加目录文字内容
点低击氧此处血添症加目录文字内容
点击此发处添绀加目录文字内容
点击此处添加杵目录状文指字内容
发病中心环节及发病机制
发病中心环节
通气／血流比例(VA/Q)失调
动脉血氧饱和度下降
发病机制 肺内分流的产生
HPS时由于肝功能严重受损，肠源性肺血管扩张物质不能 被肝细胞灭活造成扩血管物质增多，如胰高血糖素、血管 活性肠肽、前列腺素 等
肝肺综合征
HepatoPulmonary Syndrome，HPS
概念
肝肺综合征
是指肝功能不全引起肺血管扩张、肺气体交换障 碍导致的低氧血症及其一系列的病理生理变化和 临床表现，多见于肝硬化患。
HPS主要包括3个方面的改变
1 基础肝脏病
2 肺血管扩张
3
动脉血氧合功 能障碍－严重
低氧血症
对伴有低氧血症的严重肝病患者作尸检发现肺毛细 血管直径从正常的8～15μm扩张至500μm 。
移植者明显为短(10.6月/40.8月),尤其是合并Child C级肝硬化者
Krowka MJ, Dickson ER, Cortese DA. Hepatopulmonary syndrome. Clinical observations and lack of therapeutic response to somatostatin analogue. Chest. 1993; 104(2):515521.
(一)血气分析
＊ PaO2下降，常<75mmHg ＊ PaO2下降，PH值升高：呼吸性碱中毒 ＊ 直立性缺氧（敏感和特异性的指标）：仰卧位变
为直立位时PaO2下降大于10mmHg； A-aPO2上升 15～20mmHg ＊ 如应肝疑病为患HP者S。伴有严重的低氧血症（PaO2<50mmHg）
注：PaO2值目前尚未统一，需注意误诊或过度诊断
基础肝病
HPS的基础肝脏病大多数是慢性，并已存在多年。 包括：
坏死后肝硬化 酒精性肝硬化
隐源性肝硬化 慢性活动性肝炎
胆管闭锁性肝病 原发性胆汁性肝硬化 Wilson病
酪氨酸血症
α1-抗胰蛋白酶缺乏症 非肝硬化门静脉高压症
暴发性肝衰竭 肝移植备选对象
HPS的特征性表现
直ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ位型呼吸困难
HPS的发病机制
?
Angiogenesis Vasculogenesis Remodeling
HPS的发病机制(CBDL模型)
临床表现
表现
呼吸系统：
低氧血症： 发绀 杵状指 头痛、头晕 手足发麻 慢性肝病：
机理 占80%～90%，重力影响及肺基底部血管扩 张使血流增加
过度通气和呼吸性碱中毒
HPS实验室检查
Posteroanterior radiograph of chest shows bibasiiar reticulonodular opacities and normal lung volumes.
HPS实验室检查
（二）对比-增强超声心动描记术 （contrast-enhanced echocardiography）
根据小泡的多少可定量确定肺内血管扩张的程度
HPS实验室检查
HPS超声心动图表现
HPS实验室检查
（三）胸部CT扫描 大量的肺末梢血管扩张，甚至波及胸膜血管
HPS腹部CT：肝肿大、脾肿大、门脉高压、腹水
A, High-resolution CT scan coned to right lung shows peripherally distributed linear and nodular opacities.
HPS实验室检查
(二)肺功能测定 HPS肺容量(肺总量)及呼气量通常基本正常。最 突出的改变是肺弥散量显著异常，即使血红蛋白 经校正仍明显异常。
HPS实验室检查
（一）胸部X线平片：
肺基底部呈中等大小的结节（φ1.6～3.3mm）或网结 节状阴影为非特异性表现，也可存在于肺纤维化或肉 芽肿性疾病
HPS实验室检查
超声造影剂：振荡的生理盐水或哚氰绿产生小泡（直径
>20um），正常肺毛细血管直径在8～15um之间，不能在左 心房内发现小泡的存在。
迟缓型心脏声学造影阳性：3～6个心动周期后，经食道或
经胸超声波检查在左心房左心室内发现小泡的回声，则证实 有肺血管扩张
立即型心脏声学造影阳性：房间隔缺损或卵圆孔未闭等
发病机制
肺外分流 肺内动脉高压 间质性肺纤维化
肺通气/血流 比例失调的 其它原因
发病机制和研究热点
HPS表现严重的低氧血症的原因有： （1）通气/血流比例失调； （2）肺泡-毛细血管弥散功能障碍； （3）通气功能低下； （4）氧合血红蛋白亲和能力失常； （5）血红蛋白减少。
其中最主要原因是肺通气/血流比例失调
肺内皮局部对肠源性扩血管物质敏感性增加
肝脏功能障碍时，非肠源性肺血管扩张物质如心房利钠肽、 P物质、肿瘤坏死因子等增多
缩血管物质减少或被抑制，引起毛细血管前交通支开放， 形成肺内动-静脉右至左分流（文献报道分流量约为心输 出量的20%～70%）
发病机制 一氧化氮 （NO）
HPS时肺毛细血管扩张的原因中，一氧化氮(NO）在HPS发 病机制中的作用正在成为研究的热点 HPS时肺内NO生成增多 HPS时肺内NOS（NO合酶）活性增强 HPS时肺内eNOS（内皮型NO合酶）合成增多 目前的共识是：肺血管内吞噬细胞的诱导NOS活性表达升高 使肺内NO产生过多，导致HPS发生。
B, Conventional CT scan at same level confirms vascular nature of these opacities.
（四） 99锝-白蛋白大聚体（99mTC-MAA）全身扫描 •Tc标记的MAA（直径10～100um）心血管动态显像 •正常：仅见肺显影 •体循环中脑、脾、肾也显影，肺内有右至左的分流
流行病学
流行病学
肝硬化患者发病率高，4%～27.6% 常伴有门静脉高压 部分等待肝移植的患者可能有HPS
与肝病严重程度的关系不明显
在无肝硬化或是门脉高压的患者， 如急性肝炎或是慢性肝炎时也 可出现
流行病学
HPS是死亡率的独立预测因子 HPS确诊后平均2.5年其总体死亡率达41% 若无肝移植,则HPS患者的平均生存时间较施行肝