国际医学放射学杂志International Journal of Medical Radiology 2011Jul ;34(4)作者单位：300192，天津市第一中心医院放射科通讯作者：葛夕洪，E-mail:kesiking@ *审校者DOI ：10.3784/j.issn.1674-1897.2011.04.Z0403【摘要】主动脉缩窄是指主动脉先天发育不良导致的局限性或广泛性狭窄，最常见于主动脉峡部。

主动脉缩窄病人常伴发其他类型的心脏畸形，未经治疗的病人随年龄的增加，心血管并发症发生率也不断增加。

早期诊断对主动脉缩窄的治疗和预后有极为重要的意义。

影像学检查能对主动脉缩窄术前进行形态学、血流动力学评估，可帮助临床制定术式以及对术后并发症进行随访。

【关键词】主动脉缩窄；放射摄影术；血管造影术；体层摄影术，X 线计算机；磁共振成像主动脉缩窄的影像学评价Imaging evaluation of aortic coarctation李瑞利葛夕洪祁吉心血管放射学**1主动脉缩窄发生机制和临床意义主动脉缩窄(coarctation of the aorta,CoA)占先天性心脏病的5.1%～8.1%，男女比例为4～5∶1。

最常见于主动脉峡部，约占95%。

峡部系指以动脉导管（韧带）附着处为中心的区域，即主动脉游离段（升主动脉和主动脉弓）与固定段（降主动脉被肋间血管和动脉韧带固定）移行的一个铰链区域。

影像学判断峡部是从左锁骨下动脉起始部到动脉导管之间的区域。

主动脉缩窄段的管径与降主动脉远端管径之比<0.5，认为是重度狭窄。

按缩窄形态分为隔膜型（主动脉中膜组织构成嵴状或隔膜，凸向腔内）、管型（即节段型：缩窄段长度>0.5cm ）和环型（即局限型：缩窄段长度<0.5cm ）。

局限型较常见，占70%，且多为重度狭窄[1]。

常伴有峡部、主动脉弓、左锁骨下动脉不同程度的发育不全，并常伴发动脉导管未闭、室间隔缺损、主动脉二瓣畸形。

当左颈总动脉到左锁骨下动脉段主动脉弓的管径与降主动脉远端管径之比<0.9时，考虑主动脉弓发育不良。

主动脉峡部缩窄的发病机制尚未明确，一种观点是峡部胚胎发育含导管闭合机制异常，即动脉导管在闭合过程中导管壁的平滑肌及纤维组织收缩，波及峡部主动脉壁引致缩窄。

但对于主动脉缩窄与动脉导管未闭合并存在、主动脉缩窄部位远离动脉导管区的病例，该学说却无法解释。

另一种观点是胎儿期主动脉和肺动脉血流量失衡。

出生前，胎儿峡部以上由左室供血，峡部以下由右室通过动脉导管供血，流经峡部的血流较少。

出生3、4个月以后峡部逐渐扩张，流经的血流量也逐渐增多。

在正常情况下，胎儿时期左、右心室的搏出量大致相等。

若胎儿时期左心室排出的血流量减少[2]，则主动脉血流量减少，肺动脉血流量相应增多。

流经峡部主动脉的血流量持续偏少将导致峡部主动脉狭小甚或闭塞。

缩窄段主动脉中膜组织构成嵴状或隔膜，凸向腔内，主动脉壁内膜层也肥厚，主动脉管腔细小，位于隔膜的中心部位或偏向一侧，典型者形成明显狭窄，致血流受阻，造成上下肢血压差。

侧支供血保障了狭窄段远端的血液供应的增加，尤其是缩窄程度严重且动脉导管已闭合者的侧支循环更为丰富。

侧支循环主要来自扩大的两侧锁骨下动脉及其胸廓内动脉，颈肋干，颈横动脉，甲状颈干，肩胛上、下动脉，肋间动脉等，有时锁骨下动脉极度扩大形似动脉瘤，参与形成侧支循环的肋间动脉（主要是第4～7对肋间动脉）。

根据缩窄与动脉导管位置关系，通常将CoA 分为3型。

①导管前型：缩窄段位于动脉导管开口处近端，又称婴儿型。

②导管旁型：缩窄段位于动脉导管附着处。

③导管后型：缩窄段位于动脉导管开口处远端。

后两型又称成人型。

婴儿型主动脉缩窄，较少见，此型动脉导管常开放，降主动脉的血供主要由肺动脉通过动脉导管供给,多合并心内畸形，有严重的血流动力学紊乱，患儿病情危重，常并发肺炎、心力衰竭等而导致死亡。

成人型主动脉缩窄，较多见，较少合并心内畸形，动脉导管常闭合，降主动脉的血供由侧支循环和狭窄的主动脉供给，血液动力学紊乱较轻，很少有临床症状，因下半身低血压，出现活动能力低，运动时常感下肢酸痛无力。

多在查体时发现高血压或背部肩胛间区连续性血管杂音:325－328325国际医学放射学杂志Int J Med Radiol2011Jul;34(4)而就诊。

当上肢血压比下肢高20mm Hg（1mm Hg= 0.133kPa）时，应考虑主动脉缩窄。

2主动脉缩窄的影像学检查2.1胸部X线检查儿童期时可无异常改变，随年龄增大而异常征象增多。

①10岁以上病人常显示心影增大，左心室更为明显；②“3”字征：在主动脉结处由扩大的左锁骨下动脉和缩窄段下端胸降主动脉狭窄后扩大所形成；③肋骨切迹：扩大迂曲的肋间动脉侵蚀肋骨后段下缘而形成，仅见于5岁以上的病例，最常见于第4～9肋骨，一般累及双侧肋骨；④“E”字征：食管钡餐检查在主动脉缩窄区，狭窄后扩大的胸降主动脉或扩大的右侧肋间动脉在食管左壁形成的压迹。

2.2超声心动图超声心动图(ultrasonic cardiog-raphy,UCG)的二维切面超声与多普勒相结合能实时显示CoA部位、程度以及合并畸形，可准确测量缩窄段流速及压差，对初步筛查CoA具有一定作用。

UCG的优点包括：①无损伤，无电离子辐射或放射性危害；②操作方便，可在床旁进行，且能反复检测；③能动态观察心脏和大血管的解剖结构、心脏功能和血流动力学情况；④价格相对低廉。

由于新生儿胸壁薄，大多可获得清晰的影像，因此，UCG 特别适合于新生儿先天性主动脉缩窄的诊断[3]。

典型的主动脉缩窄超声诊断并不困难，可从胸骨上窝、剑突下矢状切面获得主动脉弓、降主动脉影像，显示心腔内畸形、瓣膜增厚狭窄及血流动力学改变。

胸骨上窝主动脉弓切面为确诊CoA的关键，二维UCG于该处显示主动脉局部内径变细，彩色多普勒于该处探及到花色的收缩期湍流信号并测得高速收缩期湍流频谱为其特征性表现。

如果同时合并其他心血管畸形，则需全面慎重考虑，减少漏诊，提高诊断成功率。

超声影像的空间分辨力和对比分辨力仍然有限度。

常规的超声检查对血管不能全程、直观、立体地显示，在测量缩窄段的长度及观察侧支循环上具有一定的局限性，缩窄段过长易误诊为主动脉弓离断。

由于肺野、胸骨、胸廓等的影响，对年龄较大儿童和成人主动脉弓、降部的观察明显受限。

术后瘢痕也限制了超声对主动脉缩窄术后随访[3]。

另外，超声对影像的显示和判断与操作者技巧有关。

2.3心血管造影心血管造影(coronary angiog-raphy,CAG)曾是诊断CoA的“金标准”。

心血管造影不仅可以明确诊断缩窄段的部位、长度、狭窄程度及缩窄距左锁骨下动脉[4]的距离，而且还可以显示侧支循环血管，观察升主动脉、主动脉弓的发育，主动脉分支有无异常，以及是否伴发峡部动脉瘤或侧支循环动脉瘤等。

由于其没有横断面，故只能显示二维结构及血管腔内的变化而不能显示动脉壁的解剖变化。

当主动脉缩窄段内径<0.5cm且扭曲时，逆行主动脉插管导管不易通过狭窄段，需采用其他途径如肱动脉插管等，但也存在一定的技术难度。

心血管造影属于有创性检查，具有辐射损害，有可能出现并发症和碘造影剂造成的不良反应，且病人必须住院检查，费用相对较高。

因此，其不作为CoA 的常规检查手段。

2.4胸部CT血管成像多层螺旋CT血管成像(multi-slice computed tomography angiography,MSCTA)已广泛应用于全身各部位的血管成像。

MSCT随着时间分辨力及空间分辨力的提高，逐渐应用于心脏大血管的检查，其临床应用价值已得到公认[5-6]。

通过后处理软件重组出各种高质量的多角度、多方位的二维和三维影像，能直观、立体地显示主动脉缩窄程度、范围、侧支循环和有无动脉导管未闭情况。

多平面重组（MPR）长轴位、短轴位像可观察有无室间隔缺损、房间隔缺损、主动脉二瓣畸形等心内畸形，可清晰显示动脉导管外形。

容积再现（VR）技术可直观显示主动脉弓的全貌及其与周围结构的解剖关系，肺动脉发育情况，冠状动脉的起源及走行以及心腔内的解剖结构，大范围地显示侧支血管，能够为外科医师提供直观影像。

最大密度投影（MIP）可精确测量狭窄程度和动脉导管管径及长度，对于球囊导管封堵术或外科手术的选择及手术方案的制定具有重要价值[7]。

2.4.1单源CT16层或64层等单源CT心电门控下进行扫描时常需要把心率控制在70次/min以下，而婴幼儿心率常大于100次/min,因此在心电门控下扫描很难获得高质量的影像，并且使用心电门控时辐射剂量很大[8]。

多位研究者[9-11]研究发现，前瞻性心电门控技术要比回顾性心电门控技术平均有效剂量减少70%，而影像质量相同。

Halpern等[12]应用一种新技术减低胸CTA时对乳腺的照射剂量。

这些初期的研究证明了降低射线剂量的可能性，但还需要大规模的临床验证其是否可行。

非门控下完成心胸联合扫描,虽然亦能显示主动脉弓缩窄,但对并发症，尤其是心脏结构、冠状动脉、支气管动脉及侧支循环的显示有一定的局限性。

326国际医学放射学杂志International Journal of Medical Radiology2011Jul;34(4)2.4.2双源CT双源CT(dual-source CT，DSCT)使CT技术在临床应用领域又迈上了一个更高台阶。

与单源MSCT相比,DSCT具有扫描速度更快、时间分辨力更高、空间分辨力更好、放射剂量小的优点[13]。

DSCT门控下心胸联合血管成像操作方便，适合于高心率患儿，一次扫描可获得心腔内结构、心外大血管及冠状动脉的影像，可在显示CoA的同时准确显示心内、外结构畸形。

DSCT有2个球管和2套探测器,实现电磁直接驱动,并采用先进的静音技术、特殊的散射线校正技术、特殊的射线剂量调控技术[14]。

普通多层CT必须获得180°数据投影才能够完成图像重建,而双源CT机架只需转动90°就可以获得高质量的影像,比常规的螺旋CT减少一半时间,同时病人接受射线剂量较低,只是16层和单源64层螺旋CT剂量的50%[15]。

DSCT的缺点是不能测量主动脉缩窄前后的脉压差和血流动力学及血氧含量等方面的信息。

对一些小的心内畸形也不易发现，尤其心房水平的畸形，如房间隔缺损。

2.5MRI MRI是一种无创性检查，主动脉缩窄MR检查常用序列有常规自旋回波序列、梯度回波电影序列(cine MRA)、对比增强MRA及相位对比MR成像等。

自旋回波T1WI的横断位结合左前斜位是诊断主动脉缩窄的基本方位，两者均能精确测量主动脉狭窄部位、升主动脉及降主动脉内径，可以显示迂曲、扩张的肋间、乳内和后纵隔动脉等侧支血管，也适于显示心脏房、室的大小和形态。