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类风湿关节炎(病因与发病机制)

• 少数影响内脏血管系统可造成肺动脉高压、肠穿孔、
心肌梗死、脑血管意外等。
3. 肺损害
• 肺间质病变:最常见的肺部表现;常无症状,部分可 气短和肺功能不全;高分辨CT有助于早期诊断。
• 结节样改变:肺内单个或多个结节,为肺内类风湿结 节表现。
• 胸膜炎:10%患者;渗出性;单侧或双侧性,积液量 一般较少。
发现肿胀 • 颞颌关节受累 讲话或咀嚼时疼痛加重,甚至
张口受限
腘窝囊肿:由膝关节滑膜 炎发展来。 膝关节活动时,膝内压力 增加,大量滑液外渗,成 一囊肿,有时囊肿可往下 一直延伸到腓肠肌或踝关 节,引起类似血栓性静脉 炎的表现:将足过度背屈 时,腓肠肌出现疼痛。
关节功能状态分级(美国风湿病学会)
类风湿关节炎 (Rheumatoid Arthritis,RA)
概述
RA是一个累及周围关节为主的系统性炎症性自身免 疫病。主要表现为慢性、对称性、进行性多关节炎
关节滑膜的慢性炎症、增生形成血管翳,侵犯关
节软骨、骨和肌腱等,导致关节破坏,最终关节畸 形和功能丧失 RA多见于中年女性,患病率:我国0.32%~0.36%,欧 美为1%
免疫反应的细胞被激活,并在局部 释放足够量的细胞因子。
主要细胞因子:TNFa,IL-1等。
病理
RA的基本病理改变:滑膜炎(synovitis) 急性期滑膜炎:渗出性和细胞浸润 慢性期滑膜炎:滑膜细胞增生,间质层大量炎症细 胞浸润,微血管新生,血管翳(pannus)形成 软骨和 骨破坏 关节外病变的病理改变:血管炎(vasculitis)
临床表现
80%患者35~50岁发病,女:男=3:1 起病缓慢、隐匿,少数急剧
呈慢性病程、反复发作 一般症状有低热、乏力、全身不适、体重下降等 关节炎特点:主要累及小关节,尤其是手的对称性
多关节炎
关节表现
晨僵(morning stiffness) 持续时间较长,见于95%以上的患者,是病情活动指标之一
8.血液系统病变 贫血、白细胞减少、血小板增多或减少
9. 眼部病变 可引起巩膜外层炎、巩膜炎或穿透性巩膜软化
特殊类型类风湿关节炎
• Fetly综合征(Fetly syndrome):RA伴有脾大、中性粒细 胞减少等
多见于50~70岁已有10年以上RA病史的患者,约60% 为女性。 具有类风湿因子阳性RA的表现。 脾脏肿大,平均脾重量为正常的4倍,但也有5 %~10%患者不能触及脾脏。 粒细胞减少。伴有轻至中度贫血和部分病人血小板减少。 关节病变较一般RA严重并伴有畸形和侵蚀,但亦有轻型者。 RA常见的免疫反应在本征中更为显著,98%的病人类风湿因子滴度呈高度阳性,
病因与发病机制
病因尚不完全清楚,与遗传易感性和未明确的 外来抗原激发免疫启动有关。
(一)感染因子
(二)遗传倾向
(三)随机因素
(四)性激素Leabharlann 《中华风湿病学》蒋明 DAVID YU等主编
1、感染因子:细菌、病毒;
可能通过某种途径影响病情进展: 1)改变滑膜细胞或淋巴细胞基因表达而改变其性能; 2)活化B淋巴细胞; 3)活化T淋巴细胞和巨噬细胞,释放细胞因子; 4)感染因子与自身抗原的分子模拟
4.心脏损害 心包炎是最常见的心脏受累表现
5.胃肠道表现 上腹痛、恶心、黑便等,应注意抗风湿药物的损伤
6.肾损害 抗风湿药物可能引起肾损害;长期RA可并发淀粉样变性 继发干燥引起肾小管酸中毒。
7.神经病变 脊髓受压:由颈椎骨突关节的类风湿病变引起 腕管综合征:正中神经在腕关节处受压引起 多发性神经炎:小血管炎的缺血性病变引起
3、随机因素
• 体细胞遗传突变 • 后生效应 • 与生理过程相关的随机变化:年龄,吸烟
4、性激素
• 女性多发,大约有75%的RA病人在妊娠期间病情活动 减轻,特别是妊娠头三个月;相反,产后的RA活动性 增加,而且RA的发病率明显增加,特别是分娩后头三 个月。
发病机制
可能是某种因素在遗传易感个体触发的自身免疫 反应。
疼痛(pain)、压痛(tenderness) 对称性、持续性
关节肿胀(swelling) 因关节腔内积液、关节周围软组织炎症或滑膜肥厚引起
关节畸形(joint deformity) 晚期,如关节强直、尺侧偏斜、屈曲畸形等
梭形肿胀
尺侧偏斜
天鹅颈样畸形
峰谷畸形
特殊关节表现
• 颈椎受累 颈痛、活动受限,脊髓受压 • 肩、髋关节受累 局部疼痛和活动受限,很难
目前有多种假设或学说:
1、HLA可作为某些病原体的受体。 2、病原体的抗原片段与HLA分子的氨 基酸结合。 3、分子模拟作用。
分子模拟学说:
外来抗原(通常为感染的微生物)入侵体内,引发机 体对外来抗原的免疫反应。 由于外来抗原在分子结构或/和抗原性上与机体某种 抗原相似,而造成对自身抗原的交叉反应(自身免疫 反应),引起自身免疫疾病。
前臂伸侧、头皮、坐骨结节等。 •结节可粘附在骨膜、肌腱和腱鞘上, 直径自
数毫米至3~4Cm,质多较韧,无压痛,可存 在数月至数年,也可发生于任何内脏器官
类风湿皮下结节
2. 类风湿血管炎
• 可出现在任何系统,多影响中小血管。
• 可发生指甲下和指(趾)垫的裂片形出血和指(趾) 坏疽。血管炎的皮肤损害,可见皮肤慢性溃疡和紫癜, 在小腿下部和踝部尤其多见。
2. 遗传
同卵双生子皆患病为30%-50%,而异卵双生子为5% 左右。
HLA的研究也表明RA与遗传有关。
RA与HLA-DR4有相关性,在RF阳性的病人中,HLADR4占60~70%,而RF阴性的患者则以HLA-DR1多见。
进一步研究发现,RA病人等位基因 编码的HLA-DR4某些亚型链第三高变区 (第70~74)氨基酸序列有共同分子簇 (抗原决定簇),它被称为RA表位,可 能是RA易感者的遗传基础。
Ⅰ级:能照常进行日常生活和各项工作 Ⅱ级:可进行一般的日常活动和某种职业工作,
但参与其他项目活动受限 Ⅲ级:可进行一般的日常活动,但参与某种职业
工作或其他项目活动受限 Ⅳ级:日常生活的自理和参与工作的能力均受限
关节外表现
1. 类风湿结节(rheumatoid nodules)
•约 20%~25%在活动期出现 •多位于关节隆起及经常受压部位如肘关节、
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