（二）淋巴结肿大压迫症状。 纵隔：胸闷、气促、肺不张 上腔静脉综合征 腹膜后：肾积水 硬膜外：脊髓受压
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（三） 全身症状：
发热、盗汗、消瘦(半年体重下降10kg)。 Pel-Ebstein热为周期性发热(HD)。 皮肤搔痒,带状疱疹HD多见。 皮肤浸润，合并AIHA，NHL多见。
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（四）远处转移及结外症状：
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根据有无全身症状(发热、盗汗、 体重减轻)分为A型和B型。
无全身症状：A型 有全身症状：B型
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【治疗】
一、 HD
策略：以化疗为主的放、化疗综合治疗。 放射治疗
指征：Ⅰ、Ⅱ期 、部分早期ⅢA 。
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方法：
扩大照射 膈上 斗蓬式（+脾区） 膈下 倒Y式（+脾区）
全淋巴结照射：斗蓬式+倒Y式+脾区
HTLV-п—蕈样肉芽肿
免疫缺陷：免疫（细胞）缺陷病 免疫抑制剂
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【病理和分类】
一、HD：
正常淋巴组织结构破坏，以在多形性、 炎症浸润性背景上见到R-S细胞为特征。
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HD组织学分型
Rye分型
预后
淋巴细胞为主型(LP) 好 10%
结节硬化型(NS)
较好 40%
混合细胞型(MC)
差 40%
淋巴细胞消减型(LD) 最差 10%
Ⅱ期
横膈同侧两个以上淋巴结区累及(Ⅱ)， 或局限侵犯横膈同侧淋巴结以外器官 及一个以上淋巴结区(ⅡE）。
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Ⅲ期 横膈两侧淋巴结区累及(Ⅲ)，或伴脾 累及(ⅢS),或伴一个结外器官或部位局 限累及(ⅢE),或伴两者均累及(ⅢSE)。
Ⅳ期 一个或多个结外器官或组织弥漫性或 播散性累及，伴或不伴淋巴结累及。 凡肝脏和／或骨髓累及者均 属Ⅳ期；
55岁以下，脏器功能正常，中高度 恶性，难治、复发的淋巴 瘤 应考虑 全淋巴结放疗、大剂量化疗、 造血 干细胞移植综合治疗。以提高长期生 存率。
淋巴瘤 Lymphoma
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【概述】
定义
淋巴瘤是一组原发于淋巴结或其它淋 巴组织的恶性肿瘤。 组织病理分类： 霍奇金病(Hodgkin’s disease HD) 非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin’s lymphoma NHL)。
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特点:
以实体瘤形式生长 ； 可发生于身体的任何部位的淋巴组织； 淋巴结、扁桃体、脾、骨髓易累及。 共同临床表现无痛性进行性淋巴结肿大。 确诊：淋巴结活检。
肝脾大，肺、纵隔浸润，胸腔积液。 原发淋巴组织：咽淋巴环，扁桃体， 鼻窦等。 NHL结外病变较HD多，发展迅速， 易侵犯胃肠、骨髓、CNS。
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【实验室和其它检查】
一、病理活检： 淋巴结活检/穿刺是确诊和分型的 主要依据(HD可见R-S细胞)。
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二、血象和骨髓检查 无特异性，淋巴细胞增多，HD可见
• ⅠA • ⅠA 、Ⅱ A
• ⅠB、Ⅱ B • ⅢA、 ⅢB •Ⅳ
局部照射 扩大照射（斗蓬+腹主A 旁+脾区） 全淋巴结照射 全淋巴结照射+MOPP 化疗+局部照射
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二、NHL：
疗效决定病理组织类型。 低度恶性组：
1、Ⅱ期 放疗。 Ⅲ、Ⅳ期推迟化疗，密切观查。 有全身症状、病情进展者化疗。
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中度恶性
D. 滤泡性大细胞为主型
E. 弥漫性小裂细胞型 F. 弥漫性大、小细胞混合型 G. 弥漫性大细胞型
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高度恶性
H. 大细胞免疫母细胞型 I. 淋巴母细胞型 J. 小无裂细胞型（Burkitt/ 非
Burkitt淋巴瘤胞型、髓外浆细胞瘤 成人T细胞白血病/淋巴瘤等。
照射剂量：
30-40Gy,3-4周为一疗程。
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化疗
指征： 有B组症状、纵隔肿块 淋巴细胞消减型、 Ⅲ期、Ⅳ期。
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方案
M(C)OPP 氮介（环磷酰胺）
长春新碱
甲基苄肼
强的松
ABVD
阿霉素
博来霉素
长春花碱
甲氮咪胺
6-8疗程，两方案交替疗效好。
副作用 MOPP影响生育力、继发肿瘤。
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HD治疗方案选择
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【鉴别诊断】
淋巴结肿大疾病： 淋巴结炎，结核等。
出现R-S细胞疾病：传单、结缔组织病等。
发热性疾病：
结核病、败血症等。
恶性肿瘤：
转移瘤 鼻咽癌、胃
肠道肿瘤AL等。
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【临床分期】
HD目前多采用Ann Arbor会议 制定的分期法，NHL也可参用。 对预后和治疗有参考价值。
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Ⅰ期 一个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官 或部位累及(ⅠE)。
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【发病情况】
发病率 死亡率
男性1.39/10万，女性0.84/10万， 20~40岁多见，城市高于农村。 HD占总发生率8%~11%。欧美 以HD多见，我国以NHL多见。 居恶性肿瘤11-13位。
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【病因和发病机制】
病因不明，可能与以下因素有关有：
病毒感染：EB病毒—DNA疱疹病毒 Burkitt 淋巴瘤、HD的R-S 细胞中分离出EB病毒。
中、高度恶性组：以化疗为主。
首选方案：COP 环磷酰胺 长春新碱 强的松
CHOP COP+阿霉素（标准方案） 每月一疗程，连用6-9月。 优点：毒性低，缓解率高。
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新一代方案： MACOP-B， m-BACOB,
特点： 缓解率高，毒性大,不适于 年老、体弱者。
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三、造血干细胞移植（骨髓避难）
R-S细胞。 淋巴瘤浸润骨髓称淋巴瘤白血病， 部分可见嗜酸细胞增多。
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三、影像学检查 X-Ray CT MRI B超 四、淋巴管造影 五、单抗分型 六、染色体及PCR检测 七、其它：血沉，LDH，ALP，血钙，
Coombs试验,免疫学检查,剖腹探查。
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【诊断】
无痛性进行性淋巴结肿大、纵隔 或腹部肿块、不明原因发热应想 到本病，及时进行活检。 病理组织学是诊断淋巴瘤的主要 依据。
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HD 与 NHL鉴别
HD
R-S 细胞
有
NHL 无
病变部位 淋巴结 淋巴结+结外病变
播散方式 邻近蔓延
血行播散
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【临床表现】
四大症状
(一) 淋巴结肿大 无痛性进行性颈部或锁骨上淋巴结
肿大常为首发症状。 肿大的淋巴结活动，融合成块，触
诊有软骨样感，一般不破溃。 晚期浅表和深部淋巴结均可肿大。
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国内以MC最多见，R-S细胞较多；各型可相
互转化，NS较固定。
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二、 NHL：
正常淋巴组织结构破坏，呈现相 对单一的异型细胞。 国际工作分型（IWF）根据 HE染色形 态将淋巴瘤分为 ( 低、中、高度恶性) ：
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低度恶性
A. 小淋巴细胞型 B. 滤泡性小裂细胞为主型 C. 滤泡性小裂与大细胞混合型