症状性局灶性癫痫
• 边缘系统性癫痫
颞叶癫痫伴海马硬化 额叶癫痫 其他类型（局灶性癫痫）
•
新皮层癫痫
Rasmussen 综合症 H.H.E.综合症 其他类型（局灶性与病因确定） 早期婴儿游走性部分性发作
颞叶癫痫
• 颞叶癫痫——表现为单纯部分性发作、 复杂部分性发作、继发泛化性发作，或 这些发作形式的组合。散发或连续成串 的发作。下述特征常高度提示颞叶癫痫 的诊断：
部分性癫痫
• 定义：是指和部位有关的癫痫和癫痫综 合征，其发作症状学或EEG放电提示发 作为局部起源（解剖和功能）。 • 症状性—病灶位于一侧大脑半球或一侧 半球某一部分。 • 特发性—两半球相应功能部位均可受累。
对部分性癫痫发作的修订 更倾向于根据发作症状详细描述部分性发作
• ILAE对癫痫分类及术语修订后，不再将部分性发作分为不 同类型，但对部分性发作的描述仍可使用
3Hz的尖波和 青少年失神发作 慢波放电 典型脑电图
前额叶中等振幅 的持续慢波
Matur Z. Seizure : the journal of the British Epilepsy Association 2009;18:352-8.
诊断性病情检查应尽仔细彻底
1. 详细、真实的病情记态等） 4. 必要的神经影像学检查、基因及特定的代谢筛查 达到明确诊断癫痫类型及可能的病因
• 脑电图
• １发作间期 主要表现为一侧枕叶和后颞区高 波幅节律性棘慢波或尖慢波发放，睁眼时消 失，闭目后1-20秒再次出现。 • ２发作期 局限在一侧或双侧枕区或后颞区节 律性棘波或尖波
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鉴别诊断１儿童继发性泛化性癫痫 ２伴有枕叶病灶继发性单纯部分性癫痫 ３颞叶复杂部分性发作 ４血管性头痛 治疗 可选VPA、LTG、TPM、LEV、OXC、CBZ等。 预后 较好。
青少年肌阵挛性癫痫患者脑电图显示出独立的左侧（A）和右侧（B）额叶尖波活动
Jayalakshmi SS. Acta neurologica Scandinavica 2010;122:115-23.
成年患者失神发作间期可出现局灶性EEG • 55例被诊断为失神发作的患者中，34%的 患者可观察到局灶性改变
脑电图特点
一、发作间期 背景脑电活动正常，睡眠 周期及各期持续时间也正常。在正常的背 景脑电活动中可见有阵发性局灶性异常放 电，睡眠期放电显著活化。 二、发作期 主要表现为连续的、节律性 单一形态的尖波或棘波节律。同一病人， 相同的发作其脑电图表现也是一致。
原发性部分性癫痫综合症
比较常见的两种综合症： Rolandic癫痫 良性儿童枕叶癫痫
需与失神发作鉴别, CPS见于任何年龄, 失神发作多
发于儿童\发作频率高&特征性EEG ②CPS伴运动症状需与强直-阵挛性发作鉴别
CPS夜间发作时常伴局部或不对称强直\阵挛或各种
姿势性动作
LEV-PRM-028447
临床诊疗指南·癫痫病学分册.人民卫生出版社. 2005
复杂部分性发作 vs 失神发作
Panayiotopoulos Syndrome
(早发性良性儿童枕叶癫痫)
• 病因学: 基因（?）;热性惊厥发生率高(~17%) • EEG: 正常或正常背景活动上出现于中央区尖慢波
形态相似的尖慢波, 所有脑区累及时以枕后部为主 发作期少见，可见枕叶及额叶起源
• 预后:
通常很好，27%单次发作；47%2~5次发作；5%>10次发作 21%出现其它类型的癫痫发作，可见认知困难 循环呼吸暂停可为致命性的 • 治疗：发作稀少不需治疗，可选用可选OXC、CBZ、LTG、TPM、 LEV等。
• 病因 遗传 促发因素 • 临床表现 １、发作频率及时间 常见仅在睡眠中发作。 2、发作时表现躯体感觉症状运动性症状言 语障碍或口吃一侧口角流涎意识清楚睡眠中 常泛化为全身性强直阵挛发作
脑电图 １、发作间期 特征为一侧或双侧中央－颞 区局灶性棘波和／或棘慢波，常为双相、高 波幅、钝性棘波，单侧或双侧、游走性，睡 眠易活化，或仅在睡眠中出现。 ２、发作期 一侧中央－中颞区起源的局限 性连续快活动——棘波（强直期）和棘慢波 （阵挛期），没有发作后的慢波。
Gastaut Syndrome
(迟发性儿童枕叶癫痫) • 发病年龄: • 性别: • 发病率: • 发作:
纯枕叶起源的视觉性幻觉或/和失明, 常发作频繁, 日间发作 非视觉症状为眼痛,眼睛的阵挛伴有头的偏转,眨眼和眼皮扑动 可出现单侧惊厥和入睡后或刚醒时的GTCS 约50%出现发作后头痛可伴有恶心和呕吐
觉、听觉性感觉症状为典型特征起始的 单纯部分性发作或的复杂部分性发作， 常见的是上腹部胃气上升的异常感觉、 心慌心悸、胸闷、腹部不适、恶心、异 常难闻气味（幻嗅）、幻听、偶见视错 觉、面部苍白或潮红，部分有恐惧、瞳 孔散大。
颞叶癫痫
• ⑵以运动停止开始，特征性地伴随消化
性和口部自动症的复杂部分性发作，也 可为其他形式的自动症，具刻板重复性， 表现为发呆、运动中断或梦样状态，伴 自动症，意识水平下降或丧失，典型的 发作持续时间>1分钟（长），常有发作 后朦胧，事后不能回忆，意识逐渐恢复。
部分性发作
无意识或知觉损伤
大致相当于之前的“简单部分性发作”
演变为双侧的全面性发作
代替之前的继发全面性发作
有意识或知觉损伤
大致相当于之前“复杂部分性发作”
Berg AT, et al. Epilepsia 2010;51:676-85.
原发性局灶性癫痫综合症 原发性局灶性癫痫 综合症临床特征： 临床特征：
Panayiotopoulos Syndrome
(早发性良性儿童枕叶癫痫)
• 发病年龄：1~4.5~14y • 性别: 男=女 • 发病率：占1~15岁的癫痫的6% • 发作:
稀少，以睡眠中的偏转性发作为主 常伴有恶心、呕吐等症状，伴不同程度的意识损伤 发作可持续数分钟~数小时 并可演变为一侧性或全身性惊厥
LEV-PRM-028447
Leutmezer F. Epilepsy research 2002;50:293-300. Jayalakshmi SS. Acta neurologica Scandinavica 2010;122:115-23.
全面性癫痫发作患者可表现为部分性发作的特征 • 在20例全面性癫痫患 者中：
鉴别诊断
１、颞叶癫痫 ２、Jacson’s癫痫 治疗 在临床实践中首选药物是VPA、TPM、LTG、LEV、 OXC、CBZ单药治疗、 治疗、避免使用多种药物及有嗜睡和 避免使用多种药物及有嗜睡和 催眠作用的药物。在 催眠作用的药物。 在有些病例CBZ、OXC可引起临床 和脑电图 脑电图恶化，甚至出现 恶化，甚至出现ESES(睡眠慢波相脑电持续 状态) 预后 很好
颞叶癫痫 颞叶 癫痫
• ⑶常有高热惊厥史，家族史也较常 见。 • ⑷可有记忆缺损 • ⑸ EEG EEG：常见单侧或双侧颞叶的棘 ：常见单侧或双侧颞叶的棘 波，但也可为其他异常（包括非颞叶 异常），或无异常改变；蝶骨电极 （ +） • ⑹起病常在儿童或青年。
注意复杂部分性发作(CPS)的鉴别
①某些CPS仅有意识障碍或以意识障碍为主,
(早发性与迟发性)
良性Rolandic癫痫
（良性儿童颞中央区棘慢波癫痫） 是最常见的，占5~14 5~14y y儿童癫痫的24% 合理的发作控制，Rolandic癫痫有很好预后 60~70%病例发作是少的，其预后很好，甚至可 不用AEDs治疗 仅10~20%病例发作频繁，AEDs治疗是需要的。
良性Rolandic癫痫（良性儿童颞中央区棘慢波癫痫）
部分性癫痫的诊断和治疗 部分 性癫痫的诊断和治疗
厦门大学附属中山医院神经内科 郑维红
癫痫的正确诊断是治疗成功的保证
1. 是癫痫发作/非癫痫发作 2. 发作类型及其癫痫综合症 3. 癫痫的病因 4. 功能评估
癫痫的发作类型及其癫痫综合症 决定了癫痫的治疗和预后。
慎用单独脑电图检测进行癫痫诊断
• 全面性癫痫患者中有相当数量表现出局灶性临床 特征和脑电图异常，这与全面性癫痫动物模型中 的表现一致 • 尸检报告和MRI均显示，部分系统性全面性癫痫患 者脑中存在局部微小的发育不全或局部异常，这 可能会导致一些局灶性的表现 • 因此应谨慎地采用单独脑电图异常或单独症状特 点对癫痫患者进行诊断，以免误诊。
ESES(睡眠慢波相脑电持续状态)
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睡眠慢波相 痫性放电占描记时程的80%(50%)
EO-OE、LO LO-OE、LKS） 见于BECTS（Rolandic、EO
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良性儿童枕叶 良性 儿童枕叶癫痫 癫痫
• 发病年龄 • 发作时的表现 • １视觉发作症状 全盲单纯的视幻觉复杂的视 幻觉视错觉 • ２非视觉症状 偏侧阵挛性抽搐发作 复杂部分性 发作伴自动症 泛化性强直阵挛发作 其它发作 • 发作后表现 血管性头痛 • 发作频率及诱发因素 • 家族史及个人史
复杂部分性发作 发病年龄 发作起始 发作前先兆 持续时间 发作后恢复 发作频率 过度换气诱发 EEG 影像学 成人、儿童 失神发作 多见于儿童 发作开始和结束均较缓慢 突发突止 有，胃气上升感或难以描述 无 的异常感觉 持续 5 ～ 15 秒，很少超过 1 数分钟（通常2～5分钟） 分钟 发作后常有意识混浊 发作后立即清醒 频繁，一天十余次甚至数十 不频繁，一个月数次 次 很少诱发发作 常可诱发发作 单侧或双侧颞区或额颞区癫 双侧对称同步 3Hz 节律性棘 痫样放电 慢波爆发 可有局灶性异常 正常
3~8~15岁 男=女 占1~15岁的癫痫<1%
• 病因学:
基因?; 癫痫和偏头痛的家族史多见
Gastaut Syndrome
(迟发性儿童枕叶癫痫)
• EEG
发作间期- 正常或不固定的枕部阵发 发作期 - 低波幅快节律的枕部放电,快的棘波或者 发作后波幅增加和频率递减