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睾丸性索间质肿瘤

由正常发育和演化的间质细胞成分构成的睾丸肿瘤。

2004年世界卫生组织WHO《泌尿系统及男性生殖器官肿瘤病理学和遗传学》中将其分为间质细胞瘤和恶性间质细胞瘤。

睾丸问质细胞瘤罕见,间质细胞瘤占睾丸肿瘤的1%~3%,是最常见的性索/间质肿瘤。

儿童睾丸间质细胞瘤为良性,约有10%成人的睾丸间质细胞瘤为恶性,可能发生腹膜后淋巴结转移或远处脏器转移。

恶性睾丸间质细胞瘤肿瘤体积常大于5cm,核分裂象增多,有坏死或血管浸润。

1895年由Sacchi 首先报道。

该病可发生于任何年龄段,其中,约有20%发生于儿童,约80%发生于成人。

目录
1病因
2临床表现
3检查
4治疗
1病因
病因不清。

可能与先天性睾丸发育不全、隐睾有关。

2临床表现
儿童睾丸间质肿瘤高发年龄为3岁~9岁,成人睾丸间质肿瘤高发年龄为21岁~59岁。

5%~10%的患者有隐睾史。

常为单侧,3%为双侧。

成人患者最常见的临床表现是无痛性睾丸增大或肿物,30%的患者有乳房增大,男性乳房增大的表现往往较睾丸肿物更早,平均比睾丸间质细胞瘤的诊断早3年。

儿童患者常见症状为无痛性睾丸肿大,假性性早熟,如出现喉结、声音低沉、阴毛增生,阴茎增粗、时常勃起。

3检查
超声检查是临床上辅助诊断睾丸病变的首选方法。

B超对于判断睾丸肿瘤的性质、大小、部位、肿瘤所占睾丸组织的比例甚至选择治疗方式等具有重要的临床价值。

睾丸内可见单发,均呈类圆形,界清,体积小,实性低回声/中等回声/
高回声,与正常睾丸组织有明显的边界,形态不规则,内部回声均匀。

丰富的动、静脉血流信号。

成人睾丸间质细胞瘤患者的血清和尿中的雌激素常常升高。

儿童睾丸间质细胞瘤患者的血清睾酮升高,部分患儿的尿17-酮升高。

间质细胞瘤患者的血清甲胎蛋白(AFP)和人绒毛膜促性腺激素(β-hCG)多在正常范围。

4治疗
外科手术切除是惟一有效的治疗方法,对儿童睾丸畸胎瘤患者术中冰冻病理检查结果排除恶性肿瘤者,可以考虑行保留睾丸手术。

根治性睾丸切除术能够治愈大多数患者,对于病理怀疑恶性的病例,可以考虑腹膜后淋巴结清扫术。

远处转移的患者对放疗或化疗不敏感。

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