• 4、多数病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷环境 中无力症状明显加重;手指伸展时常发生束颤;
• 5、大部分患者表现为单侧发病，少数表现为不对 称双侧发病，极少数双侧对称发病
• 6、血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。
• 7、肌电图检查提示神经源性损害。肌肉活检的典 型的改变为神经源性改变，与运动神经源性病的 不同点为受累的肌肉节段局限。
鉴别诊断
• 运动神经元病(Motor Neuron DiseaseMND)是以损害脊髓前角，桥延脑 颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进 行性变性疾病。临床以上或（和）下运动 神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中 以上、下运动神经元合并受损者为最常见。 运动神经元病与癌症、艾滋病齐名。只要 患了这种病，先是肌肉萎缩，最后在病人 有意识的情况下因无力呼吸而死。所以这 种病人也叫“渐冻人”。
图2 自然体位的颈椎T2图像，颈椎曲度变直。 图3 屈颈位，低位颈髓较自然位明显变扁，硬膜囊后壁拉紧， 背侧硬膜外间隙增宽，呈“新月”形长T2信号，内见流空信 号(箭头) 图6 T1增强扫描，流空信号明显强化(箭头)
• 对比分析两种体位颈髓的受压情况
有文献报道，平山病以C6颈髓萎缩为著。 因此，有研究者选择在自然位及前屈位正 中矢状位上测量C6椎体上缘水平颈髓前后 径的变化，观察两者差异是否有统计学意 义。
平山病的治疗
• 非手术治疗方法 由于颈部过屈可能是平山病的致 病因素，因此，Tokumaru等采用颈托治疗，使下 领与胸壁之间保持一定距离，治疗后发现患者病 程进展时间显著延长，肌力有所恢复，萎缩得到 一定改善，尤其对病程短、轻型脊髓萎缩者效果 显著。但治疗时间相对较长。
• 手术治疗方法旱在1996年Konno等尝试用硬脊膜成 形术十脊髓松解术来治疗此病，并比较5例患者手 术前后动力学、影像学、超声学、脊髓诱发电位 的变化及临床症状是否改善来验证手术的治疗价 值。结果显示手术有效。随访证实手术能改善患 者近期及远期神经功能。但目前，多数专家的观 点还是倾向于非手术治疗。
平山病
(Hirayama disease)
平山病
• 定义 • 病因 • 临床特征 • 影像学表现（不同体位颈椎的MR表现） • 诊断标准 • 鉴别诊断 • 治疗
定义
• 平山病是1959年日本学者平山惠造首先报道的，又称青 少年上肢远端肌萎缩症，是一种自限性运动神经元疾病， 多为青春期隐匿发病。（自限性疾病，就是疾病在发生 发展到一定程度后能自动停止，并逐渐恢复痊愈，并不 需特殊治疗，只需对症治疗或不治疗，靠自身免疫就可 痊愈的疾病。如病毒感染等） 。
二、动力学因素：患者反复的曲颈运动 或长期维持曲颈的姿势可导致已前置易 位的硬脊膜从后方推压低颈段脊髓，从 而造成血液循环障碍，长期如此则就引 起脊髓前角发生缺血性坏死，继而引起 继发性神经失用，最终出现运动神经传 导的异常改变。 三、由于本病在日本的发病率最高，所 以不排除人种因素的关系。
临床特征
•低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在 C5-T1，最明显在C6水平），形态变扁 平，部分病例脊髓前角可见异常信号；
• 屈颈位的MR表现(屈曲位是将患者头部垫高 使颈部屈曲并使下颏尽量贴近前胸壁)
–除了自然体位的MR表现外
–屈颈位能使受累颈髓硬脊膜囊后壁拉紧，硬脊 膜向前移位并压迫脊髓，颈髓前移、变平、硬脊 膜外腔增宽且可见的异常流空信号，并与血管的 搏动一致，增强扫描硬膜外异常信号明显强化.
• 不同体位的颈椎MR表现
磁共振检查的表现和价值
• 自然体位的MR表现 • 屈颈位的MR表现 • 对比分析两种体位颈髓的受压情况
• 自然体位的MR表现
•颈椎生理曲度变直,在自然位上从 C2-C7椎体后缘连一直线，正常人 C3-C6椎体后缘与该直线不相交，而 平山病患者C3-C6椎体后缘多与该直 线相交。
• 总之，MRI自然位和前屈位可显示出平山 病的影像学特征性表现，能敏感地发现低 位颈髓的萎缩、变扁及背侧硬膜外间隙的 增宽、静脉丛的扩张，两种体位的有机结 合，对提高平山病的诊断率有重要意义。
诊断标准
• 本病诊断的主要依据为临床特征，病程为 自限性尤为重要，肌电图检查及不同体位 颈椎MR发现椎管后壁前移压迫脊髓对诊断 有重要意义。
• 好发于青少年，15- 2 5岁为发病高峰，且男性多见，男 女之比极少数患者肌肉萎缩仍缓慢 进展。
病因
• 发病机制尚不明确，最常见的推测为以下 三种: 生长发育、动力学、人种因素
• 一 、生长发育因素：平山病可能是脊髓与硬
脊膜之间生长发育不平衡、颈髓后根相对缩短所 致。处于身体快速生长时期的青少年，颈髓后根 的生长速度滞后于手臂的生长，致使C5一T4的后 根相对缩短，屈颈时，缩短的后根将下位颈髓拉 向前方，使脊髓受到前方椎体的压迫。
• 1、好发于15- 2 5岁青年男性，无明显的 家族史;
• 2、临床表现为隐匿发生的上肢远端肌肉萎 缩、肌无力，无感染、创伤等诱因;
• 3、肌萎缩局限于手和前臂，桡侧肌肉一般 不受累，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂 尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样，表 现特征性前臂斜坡样肌萎缩。
图示左手肌容积欠丰满，左手尺侧骨间肌、大小鱼际肌较对侧明显萎缩 (长箭)，左手小指、左手拇指骨间肌萎缩，左手小指不能仲直(短箭)
• 8、病后1-5年病情开始稳定，但极少数患者肌肉 萎缩仍缓慢进展。
影像学表现
• 普通x线和CT的表现和价值：颈椎的普通x线检查，
可见生理曲度变直，无其它异常发现。普通CT检查， 一般亦无异常发现，脊髓造影可见脊髓萎缩。 • 文献报道，在自然位置状态下，脊髓造影发现65% 的患者存在下段颈髓轻至中度萎缩；CT脊髓造影发 现可达88%。但脊髓造影由于存在创伤和较多的并 发症，并不能被医生和患者接受和采纳。