彩色多普勒在肺动脉内可 探及五彩相间的血流束
42
【心导管】

肺动脉血氧含量及血氧饱和度 高于右心室
肺动脉、右心室压力可正常、 升高、或明显升高 导管可通过PDA进入降主动脉， 到腹主动脉
Leabharlann 43【治疗】



内科治疗 亚急性心内膜炎需内科治疗3个 月后，方可手术治疗 新生儿期PDA致心衰者可试服消炎痛，可 促进PDA愈合，药理机制不清楚 介于性治疗 漂浮导管方法应用Amplazer堵 塞器 外科手术治疗 最佳手术年龄3~7岁


内科治疗 积极控制各种感染及时处理心内 膜炎和脑脓肿，预防脱水以免引起脑栓塞 （TGH 80%，Hb 180~200g/L，RBC 6~8 ×1012/L 易形成栓塞） 外科治疗 最佳的手术年龄5~6岁。婴儿期 缺氧严重，反复晕厥者可先行姑息手术（锁 骨下动脉与肺动脉吻合，或者主动脉与肺动 脉吻合）待长大后再行根治手术
50

【临床表现】




持续性紫绀 缺氧表现 蹲踞现象 急性缺氧发作 体检 体格发育落后，心前区隆起，胸骨 左缘2、4肋间听到2~3/6级喷射性杂音有震 颤，P2减弱或者消失 并发症
51
【 X线表现】

肺血少，透光度增加，肺 门小。可见网状肺纹理
心影正常或稍增大，心胸 比值正常或稍大 主动脉结正常或缩小，肺 动脉段凹陷，心尖上翘， 右心室增大，构成“靴型” 心
37
38
【临床表现】


体循环减少的表现 肺循环增加的表现，肺A高压时可有声嘶 心脏查体胸骨左缘第2肋间粗糙响亮的双 期杂音P2亢强。分流量大时可在心尖部听 到DM中期杂音。周围血管体征改变。 Eisenmenger时可有下半身青紫 并发症 自然转归
39
【 X线表现】


肺充血，肺门血管影多、 肺门舞蹈 心影扩大，心胸比值大 主动脉结突出（区别于 VSD、ASD），肺动脉 段突出，左房左室大
17
【 X线表现】


肺充血明显、肺门血 管影增加、肺门舞蹈 心胸比值增加 ，心影 轻~中程度增加
心脏外形，主动脉结 缩小、肺动脉段突出、 右心房、室扩大

18
【心电图】

典型的心电图表现为 电轴右偏（Ⅰ 主波向下、 Ⅲ主波向上的针锋相对 现象）、不完全性右束枝传导阻滞
19
【超声心动图】

右房右室内径大、室间隔与左 室后壁呈同向的矛盾运动、主 动脉内径小
14
【血流动力学】

分流量的大小取决于缺损的大小及两心室 的顺应性
右心房额外接受左心房血流，使右心室舒 张末期负荷加重，右心房、室扩大，肺血 环增加、体循环减少 日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森 曼个综合征（Eisenmenger）


15
16
【临床表现】



体循环减少的临床表现 肺循环增加的表现 心脏查体 心前区见隆起，在胸骨左缘第2、 3肋间闻及2~3/6级SM柔和，P2亢进和固 定分裂。分流量大时在胸骨左缘下方可闻 及DM。肺动脉高压时在肺动脉瓣区闻及 收缩早期喷射音 并发症 自然转归
28

【 X线表现】

肺血多纹理多，肺门血管影 粗，肺门舞蹈
心影中等程度增大，心胸比 值增大 心脏外型，主动脉结缩小， 肺动脉段突出，左右心室增 大，以左心室大为主，左房 也大


29
【心电图表现】


小缺损时正常或者轻度左室肥厚（小于３ 岁时Rv5≥3.0 Rv5+Sv1≥4.5；大于３岁 时Rv5≥3.5 Rv5+Sv1≥5.0 VAT＞ 0.04s 电轴左偏） 大缺损时 左右室肥大，心衰时有心肌劳 损
第十一章循环系统疾病
先天性心脏病
潍医附院儿科 姜萍
1




一、心脏胚胎学 二、胎儿时期血液循环特点及出生后血 液循环的改变 三、病因及预防 四、分类 五、临床上常见的几种先心病类型 ventricular septal defect（VSD） atrial septal defect（ASD） patent duetus arteriosus (PDA) tetralogy of fallot
二维超声四腔切面可直接探及 缺损的位置和大小 脉冲多普勒右房面可探及湍流 频谱 彩色多普勒在右房面探及五彩 缤纷血流束
20



【心导管】


右房血氧含量和血氧饱和度高于上 下腔静脉 导管易从右心房进入左心房
21
【治疗】


最理想的手术年龄5岁左右 大缺损反复心衰者，不受年龄的限制 介入学治疗 Amplazer是近几年来新的 治疗方法，有待于进一步的探讨
8
【分类】
临床根据左右心之间和大血管之间有无分流 可分为三大类 左向右分流型 （潜伏紫绀型）常见由VSD、 ASD、PDA 右向左分流型 （紫绀型）如法洛四联症、 大血管错位、ebstein综合症 无分流型 （无紫绀型）PS、AS、右位心
9
左向右分流组先心病共同特点


一般情况下无紫绀，当剧烈哭闹、屏气 排便肺炎心衰时可出现暂时紫绀 心前区均有粗糙的收缩期杂音
4
【胎儿时期血液循环的特点】

胎儿时期的营养物质及气体交换均通过胎 盘的弥散方式完成。
呼吸未建立，肺脏压缩，肺循环阻力大血 流量少。 有动、静脉导管及卵园孔开放。


5
6
【出生后血液循环的改变】

胎儿分娩，脐带结扎，子体母体分离。 呼吸建立，肺膨胀，肺循环阻力减小，肺 血流量增加，回流左心房血增多，左心压 力增加。 动脉导管及卵园孔功能性关闭。
24
【过细分型】


根据缺损的部位分为：①漏斗部缺损，② 膜部缺损，③肌部缺损，④左室右房缺损 根据缺损的大小分为：小缺损直径＜０. ５cm,大缺损直径＞1.0cm(受年龄体重的 影响,常用校正公式古测:直径cm数值/体 表面积平方米数值,若＜1:1为小缺损,若 ＞1:1为大缺损
25
【血流动力学改变】


52
【心电图】


电轴右偏 右心室肥厚，心肌劳损
53
【超声心动图】


二维超声 心室长轴切面见 主动脉骑跨与左、右心室 之上，右心室内径大，右 室流出道狭窄，左室内径 小 彩色多普勒 右心室向骑跨 的主动脉分流的血流束
54
【心导管检查】

主要看导管走行 右心导管选择性造影
55
【治疗】
32
【治疗】




小缺损分流量小者可观察到10岁左右在 决定是否手术治疗 中型缺损 学龄前期手术治疗为宜 大型缺损 20~50%发生心衰而死亡，应 尽早手术 肺循环与体循环量之比>2:1应尽早手术 右向左分流Eisenmanger时不易手术治疗
33
动脉导管未闭PDA





发病情况 过细分型 病理生理（血流动力学改变） 临床表现、并发症、自然转归 X线检查 心电图 超声心动 心导管 治疗
34
【发病情况】

发病率占先心病总数的15~20%，女 孩多见 可单独存在，亦可合并其他心血管 畸形

35
【过细的分型】

管型 漏斗型 窗型
36
【血流动力学】


主动脉在SM及DM血流均向肺动脉分流，致 周围小动脉舒张压下降，使脉压差增宽 肺动脉额外接受主动分流的血液，直接增 加肺循环血量，回流到左心房血液增加， 使左心室的舒张末期负荷增加，左房左室 扩大 日久可发生肺小动脉壁的变化而发生艾森 曼个综合征（Eisenmenger），出现反向分 流，致差异性紫绀
均有肺血增多的表现：反复呼吸道感染、 X线示肺血多、肺门血管影增多

均有体循环减少的表现：发育落后、营 养差、活动量少、活动后心慌气短乏力
10
【 临床常见的先心病】
11
房间隔缺损ASD






发病情况 过细分型 病理生理（血流动力学改变） 临床表现、并发症、自然转归 X线检查 心电图 超声心动 心导管 治疗
2
【心脏胚胎学】

原始心脏 胚胎2周末第3周开始，原始 心脏为一个纵行的管道，由外表收缩环 分为五部分：动脉总干、心球、心室、 心房及静脉窦（顺序从头到尾）。因为 各部分发育不均衡，心室发育快，两端 相对固定，使心管发生了扭曲，最终心 脏的流入、排除孔道并列在一端，5周时 心房间隔形成，8周时心室间隔形成，同 时四组瓣膜形成，此时心脏发育完成。
22
室间隔缺损VSD







发病情况 过细分型 病理生理（血流动力学改变） 临床表现、并发症、自然转归 X线检查 心电图 超声心动 心导管 治疗
23
【发病情况】


VSD在我国的发病率占先心病总数的 50%，为首位 VSD可单独存在，也可与ASD、PDA、 TGA、PS和主动脉瓣关闭不全并存

7
【病因及预防】


内在因素 主要与遗传有关，特别是染 色体的畸变有关。如21号染色体长臂某 区过度复制或缺失可发生房室间隔缺损 或者动脉干畸形。7、12、15、22号也有 形成先心病的基因。 外在因素 宫内感染最重要，如风疹、 流行性感冒、流行性腮腺炎、柯萨奇病 毒等，其他原因如接触放射线、服用药 物、其母患代谢性疾病和致宫内慢性缺 氧性疾病
40
【心电图】

导管细者无异常，导管粗者分流 量大者可有左室肥大或者左右室 肥大，部分示左房大，P波有切 迹