小儿脑瘫课件
,而是成熟的脑组织上,不符合发育性的特点。从受孕到婴儿期内的胎儿和新生儿及婴儿的脑组织
是处在发育中的脑组织,在这一时期任何原因造成的脑组织损伤符合脑性瘫痪的诊断。而受孕以前
及婴儿期以后的脑损伤不能称为脑性瘫痪,因为受孕之前的问题,多为先天性遗传性神经疾患,应
与脑性瘫痪进行鉴别。婴儿期以后的各种原因所致的脑损伤,应冠以某疾病的名称,如脑炎后遗症
临床表现
脑性瘫痪的症状在婴儿期表现,常以异常姿势和运动 发育落后为主诉。虽然患儿的脑损害或者脑发育异常是非 进展性的,随着脑损伤的修复和发育过程,其临床表现常 有改变。如严重新生儿缺血缺氧性脑病,在婴儿早期常表 现为肌张力低下,以后逐渐转变为肌张力增高。平衡功能 障碍需婴儿发育到坐甚至站立时才能表现出来。关节挛缩 和脊柱畸形等继发改变也是逐渐发展出来的。可以伴有癫 痫、智力低下、感觉障碍、行为障碍等。这些伴随疾病有 时也可能成为脑瘫儿童的主要残疾。 临床上根据运 动障碍的性质可分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型 、肌张力低下型和混合型等,并根据受累的肢体分布,分 为单瘫、偏瘫、双瘫、三肢瘫和四肢瘫等类型。
小儿脑瘫
小儿脑瘫
一、定义:
脑性瘫痪(cerebral palsy),简称脑瘫,通常是指在出 生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤 或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。临床上以姿势与 肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征, 常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉 异常,并可有癫痫发作。出生1个月后各种原因引起的非 进行性中枢性运动障碍,有时又称为获得性脑瘫( acquired cerebral palsy),约占小儿脑性瘫痪的10%。 脑性瘫痪的发病率约为1.2-2.5 ‰。
(1)产前因素:如先天畸形、遗传缺陷、子宫内感染、先兆流产、 母体接触毒性物质、放射线损害、妊娠高血压等。
先兆流产是指在妊娠早期出现的阴道少量出血,时下时止,伴有 轻微下腹痛和腰酸的一种疾病。可能导致流产,也有可能经过适当治 疗后继续妊娠。主要是因为孕妇体质虚弱,或劳累、外伤(包括不当 的阴道内诊、性交)所致。相当于中医学的“胎漏下血”。
痉挛性双瘫 (Spastic diplegia) 以双下肢肌张力增高为突出表现。此型多见于早产儿。患儿常在 1-3月内表现为双下肢肌张力低下。继之为所谓肌张力不全期,患儿 在立位并且足底触及检查床面时将诱发双下肢强直性伸直并交叉呈剪 刀状。最后进入痉挛期,髋与膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态,严 重者不能独立行走。上肢受累较轻,常表现为行走时上肢姿势异常, 但手的功能受累不明显。此型合并癫痫较少,约占1/5。约2/3患者智 力正常或临界状态。斜视很常见。
痉挛性偏瘫(Spastic hemiplegia) 最常见,为一侧肢体受累,多数上肢较下肢严重,远端较近端重 ,而面部常无受累。患儿多在3月后才出现明显症状,表现为患侧肢 体少动、持续性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前状姿势、画 圈步态等。部分患者受累肢体最初可能表现为肌张力低下,以后才转 为痉挛状态。此型常伴有智力低下和癫痫。癫痫发作为部分性或继发 全身性发作。斜视很常见。
二、病因与危险因素
引起脑性瘫痪的原因很多,但找不到原因者可能达1/3以上。有 时一些病例也可能存在多种因素。
产前因素最常见,包括遗传和染色体疾病、先天性感染、脑发育 畸形或发育不良、胎儿脑缺血缺氧致脑室周围白质软化或基底节受损 等。围产因素指发生在分娩开始到生后一周内的脑损伤,包括脑水肿 、新生儿休克、脑内出血、败血症或中枢神经系统感染、缺血缺氧性 脑病等。围产因素可能是引起早产儿脑瘫的重要原因。晚期新生儿以 后的因素包括从1周至3或4岁间发生的中枢神经系统感染、脑血管病 、头颅外伤、中毒等各种引起的非进行性脑损伤的病因。
早产和宫内发育迟缓虽然不是脑瘫的直接原因,但它们是脑瘫的 重要的高危因素。母亲宫内炎症或绒毛膜羊膜炎,作为一项潜在的危 险因素已经越来越被引起重视。
引发小儿脑瘫主要有以下三种原因:
1.中枢性
脑性瘫痪是中枢性损害,也就是说指的脊髓前角细胞(或颅神经运动核)以上部位的神经系统损
害所致的瘫痪,而且病变在脑部。任何脊髓前角细胞及以下部位的损害所致的瘫痪都不属于中枢性
损害,不能诊断为脑性瘫痪。如脊髓灰质炎、坐骨神经损伤等所致的肢体瘫痪均不属于脑性瘫痪的
范畴。
2.发育性
脑性瘫痪是脑组织在生长发育过程中受到的损伤。指各种原因作用于未成熟的正在生长发育中
的脑组织上,而不是作用在已发育成熟的脑组织上。所以成年人的某些颅内疾患,如脑出血、脑梗
塞等,虽然也可引起肢体运动障碍,但不能诊断为脑性瘫痪,因为它不是作用在发育中的脑组织上
(2) 产时因素:如难产、分娩时胎儿脐带由于下垂及绕颈等原因 造成脐带供血中断、新生儿窒息、巨大儿及低体重儿、早产未成熟儿 、产伤等。
(3) 产后因素:如新生儿黄疸、新生儿颅内血肿、败血症导致休 克、吸入性肺炎、肺不张导致脑缺氧等。
病理:
病理改变与病因及发育中的脑对各种致病因素的易 损伤性有关。妊娠早期致病因素主要引起神经元增殖和移 行异常,可发生无脑回、巨脑回、多小脑回、脑裂畸形及 神经元异位。在早产儿中最常见的病理改变是脑室周围白 质软化和脑室周围出血性梗塞。足月儿中的病理类型复杂 多样,常与缺氧缺血性脑损伤有关。大理石状态则是在基 底节和丘脑中出现神经元丢失和神经胶质增生,并伴有髓 鞘化增加,从而呈现出大理石样纹理,是核黄疸的典型改 变,也见于缺氧缺血性脑损伤。
等,而不应该诊断为脑性瘫痪。
3.非进行性
脑性瘫痪的病变是非进行性的,病情以不在向前发展 为特点。此点可与脑炎、脑瘤等疾病相鉴别。但是对那些 进行性不明显,或进展缓慢的脱髓鞘疾病,或先天性疾病 ,与脑性瘫痪也是难以区别的。此外,在临床上常常可以 见到很多脑性瘫痪患儿,当确诊以后因为各种原因没有治 疗或治疗不当,这些患儿的症状愈来愈明显。这是因为患 儿异常姿势、异常运动的感觉传导形成恶性循环,使症状 不断发展。所以英国学者Bobath博土认为脑性瘫痪的临 床症状至少在青春期前是进行性的,临床表现随着成长在 变化。但脑性瘫痪患儿颅内损伤的病变是非进行性的。