非霍奇金淋巴瘤
非霍奇金淋巴瘤病理分类（附图）
霍奇金淋巴瘤临床表现
淋巴结肿大是霍奇金淋 巴瘤最常见的临床表现。 淋巴结肿大常呈无痛性、 进行性肿大。淋巴结肿 大可以压迫邻近器官组 织造成功能障碍和相应 临床表现。如一侧肢体 水肿、胸腹水、少尿等。
淋巴结外器官受累，常 见部位是小肠、胃和咽 淋巴环。可累及神经系 统造成截瘫、累及骨骼
霍奇金淋巴瘤临床表现
边缘带淋巴瘤：中年人多见，不少患者有自身 免疫性疾病，如桥本氏甲状腺炎，幽门螺杆菌 性胃炎累及黏膜相关淋巴组织者称MALT淋巴 瘤，可转化为弥漫性大B细胞淋巴瘤
霍奇金和非霍奇金比较
霍奇金淋巴瘤
霍奇金淋巴瘤的病理分类及特点
霍奇金淋巴瘤发病原因
霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因 研究最受关注，约50%患者的RS细胞中可检出 EB病毒基因组片段；已知具有免疫缺陷和自 身免疫性疾病患者霍奇金淋巴瘤的发病危险增 加；单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的 发病危险增加99倍，可能是由于对病因存在相 同的遗传易感性和(或)相同的免疫异常；其他 因素。
手术 仅用于活检、脾原位淋巴瘤、脾亢
初治霍奇金淋巴瘤的不良预后因素
1. 巨块病变：纵隔肿物（胸部X线）：肿物最 大径线/胸内最大径线>1/3；肿物超过在T5-6 胸内径的35%；CT显示任何肿物直径>10cm
2. ESR（正常值附图）≥50mm/1h 3. 超过三个部位 4. B症状 5. 结外病变
霍奇金淋巴瘤影象学检查
淋巴瘤治疗方案
化疗
淋巴瘤的化疗就是应用化学药物来治疗淋巴瘤，也就 是通过一定途径，如静脉注射、肌内注射或口服接受 某种或几种含有特殊化学成分的药物以杀灭或抑制人 体内的淋巴瘤细胞从而使淋巴瘤体积缩小或消失，淋 巴瘤所致的临床症状缓解，延长病人生命，达到治疗 的目的。
方案1（MOPP或COPP方案）：为经典方案，即氮芥 （M）或环磷酰胺（C）+长春新碱（0）+甲基苄肼 （P）+强的松（P）, 在MOPP方案的基础上加入第 五种药物，如加博莱霉素成B-MOPP方案；加VP-16 成E-MOPP方案等，可提高5年生存率及完全缓解率。
2. 免疫学检查提示本病存在细胞免疫缺陷，表 现迟发性皮肤免疫反应低下，CD4+细胞减少。
附：免疫性 血小板减少 性紫癜有什 么症状？
免疫性血小板减少性紫癜其症 状是肝、脾肿大、腹水、黄疸。 外周血小板显著减少，骨髓巨 核细胞发育成熟障碍，临床以 皮肤黏膜或内脏出血为主要表 现，严重者可有其它部位出血 如鼻出血、牙龈渗血、妇女月 经量过多或严重吐血、咯血、 便血、尿血等症状，并发颅内 出血是本病的致死病因。
（CLL）和小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）
Ann Arbor 临床分期法 Ⅰ期： 一个淋巴结区（I）或单一器官（IE）受累 Ⅱ期： 横膈同侧两个或更多淋巴结（Ⅱ）、
器官（Ⅱ E） Ⅲ期：膈上下（Ⅲ）、伴脾（Ⅲ S）、
器官（ⅢE）、脾＋器官（Ⅲ S E） Ⅳ期：一个或多个器官组织弥漫性受累、
播散性受累
分组： A组：无全身症状
B组：有全身症状，包括无感染原因的发热（38℃ 以上，连续3天以上）； 体重减轻（6个月内体重减 轻10%以上）；盗汗. 血象示贫血多见于晚期患者。偶见溶血性贫 血，少数病例可出现中性粒细胞增多，合并 免疫性血小板减少性紫癜。全血细胞减少见 于进展期病例或淋巴细胞消减型患者。外周 血淋巴细胞减少(<1.0×109/L)、血沉增快、 血清乳酸脱氢酶升高可作为病情监测指标。 生化检查可见高血钙、高血糖等。
造血干细胞移植： 适应症：<55岁，重要器官功能无异常，中、 高度恶性或缓解期短，难治易复发 方式： 自体骨髓移植 自体外周血干细胞移植 自身骨髓体外净化 异基因骨髓移植
生物免疫治疗 干 扰 素： 抗增殖及生长调节作用
复发、难治的低度恶性NHL应用 单克隆抗体：针对B细胞 有效率50％
低度恶性、造血干细胞移植后病 人应用
方案2（ABVD方案）：即阿霉素（A）+博莱霉素 （B）+长春新碱（V）+氮烯脒胺（D），ABVD方 案完全缓解率为62%，与MOPP方案无交叉耐药。近 年推荐将MOPP与ABVD二方案交替应用，疗效较佳。
放射治疗
某些类型的淋巴瘤早期可以单纯放 疗。放疗还可用于化疗后巩固治疗及 移植时辅助治疗。
ESR正常值
魏氏法 <50岁：男性 0~15mm/h，女性 0~20mm/h;
霍奇金淋巴瘤国际预后评分（IPS）
目前采用IPS来判断进展期患者的预后： ① 白蛋白 ＜40g/L ② 血红蛋白＜105g/L ③ 男性 ④ 年龄≥45岁 ⑤ Ⅳ期病变 ⑥ 白细胞增多 ≥15x10^6/L ⑦ 淋巴细胞减少 少于0.6x10^6/L或总数少于8% 上述因素中每增加一项则5年无进展生存率下
全身症状（B症状）表现发热、盗汗、消瘦。 不同组织学类型的临床表现 ① 结节性淋巴细胞病变通常累及周围淋巴结，
初诊时多为早期局限性病变，ⅠⅡ期病程缓 慢，预后好。晚期Ⅲ Ⅳ期预后差。 ② 结节硬化型表现纵膈及隔上其他部位淋巴结 病变，预后好。 ③ 混合细胞型临床表现腹腔淋巴结及脾病变， 预后差。 ④ 淋巴细胞消减型多见于老年人及感染HIV者，
临床分期及分组
Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计， 但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。
TNM分期系统对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴 瘤，皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导 治疗和预测预后更有价值。
Lugano分期常用于原发胃肠淋巴瘤分期 Rai和Binet分期常用于慢性淋巴细胞白血病
淋巴瘤基础知识
定义
一种起源于淋巴结或 其他淋巴组织的恶性 肿瘤
以实体瘤的形式生长 于淋巴组织丰富的组 织器官中，最易受累 及的部位有淋巴结、 扁桃体、脾及骨髓
主要表现为无痛性的
淋巴瘤的病理分类
1. 霍奇金淋巴瘤 2. 非霍奇金淋巴瘤
其他淋巴瘤
套细胞淋巴瘤 ：中年人多见，诊断时已处于 晚期，可出现结外病变包括多灶性肠黏膜下结 节