重症肌无力临床分型,最重的是哪一型?
国内外曾广泛采用重症肌无力改良的Osserman 临床分型,包括以下五型:
I 型:眼肌型
单纯眼外肌受累,出现上睑下垂和复视无其他肌群受累的临床及电生理所见,对糖皮质激素治疗反应佳,预后良好。
约 80% 的 I 型患者在发病 2 年内累及其他肌肉或成为全身型,如发病后 3 年内肌无力仅局限于眼肌,这些患者有 94% 可能不会进展为全身型。
Ⅱ 型:全身型
一组以上的肌群受累,主要累及四肢肌,药物治疗反应较好,预后较好。
•Ⅱ - A 型:轻度全身型四肢肌群轻度受累,常累及眼外肌,无明显咽喉肌受累,生活多可自理,药物治疗反应较好,预后一般。
•Ⅱ - B 型:中度全身型四肢肌群受累明显,除伴眼外肌麻痹,有较明显的咽喉肌无力症状,如说话含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,但呼吸肌受累不明显,生活自理有困难,药物治疗反应欠佳,预后一般。
Ⅲ 型:急性重症型
急性起病、常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌及呼吸肌,肌无力严重,生活不能自理,有重症肌无力危象,需做气管切开,药物治疗反应差,死亡率较高。
Ⅳ 型:迟发重症型
进展较慢,多在 2 年内由 I、Ⅱ A、Ⅱ B 型逐渐进展而来,症状同Ⅲ 型,常合并胸腺瘤,预后差。
V 型:少数患者肌无力,起病半年内出现肌萎缩。
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