肌无力病眼睛重症肌无力
概述
肌无力病是神经肌肉传递障碍所导致的一种慢性疾病。

临床特征为受累的骨路肌肉极易疲劳，经休息和使用抗胆碱酯酶药物治疗后部分恢复。

该病的发生与遗传因素有一定的关系，任何年龄均可罹病，但以10～35岁最多见，亦有中年以上发病者。

发病原因
近年来根据超微结构的研究发现，肌无力主要是突触后膜乙酰胆碱受体(AChR)发生的病变所致。

很多临床现象也提示此病和免疫机制紊乱有关。

肌无力病是一种影响神经肌肉接头传递的自身免疫性疾病，其确切的发病机理目前仍不明确，但是有关该病的研究还是很多的，其中，研究最多的是有关肌无力与胸腺的关系，以及乙酰胆碱受体抗体在肌无力中的作用，且大量的研究发现，肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。

并且证明，血清中的抗AchR抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。

而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系。

所以，调节人体AchR，使之数目增多，化解突触后膜上的沉积，抑制抗AchR 抗体的产生是治愈本病的关键。

肌无力病属于自身免疫性疾病，这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性，缓解与恶化交替，大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈。

临床表现
肌无力病的临床表现为全身骨骼肌肉均可受累，但以眼外肌受累最为常见。

具体表现为眼睑下垂、复视等，或全身肌肉同时受累，疲劳后加重，休息后部分恢复，朝轻夕重。

受累肌群的范围和程度变异很大。

临床表现
肌无力病是一种病程长且难治的疾病，它不但给患者带来身体与心理上的痛苦，同时也给家庭和社会带来很大的负担。

临床上会出现眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力，还会引起表情淡漠、不能鼓腮吹气等表现，延髓肌无力则出现语言不力、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳等。

本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。

肌无力病具体的临床表现：
肌无力病在各种年龄组均可发生、但多在15-35岁，男女性别比约1：2.5。

起病急缓不一，多隐袭，主要表现为骨骼肌异常，易于疲劳，往往晨起时肌力较好，到下午或傍晚症状加重，大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累及，随着病情发展可累及更多眼外肌，出出复视，最后眼球可固定，眼内肌一般不受累。

此外延髓支配肌、颈肌、肩胛带肌、躯干肌及上下肢诸肌均可累及，讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软鄂及吞咽肌、肋间肌等无力，则可影响咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困难。

肌无力病的症状的暂时减轻、缓解、复发及恶化常交替出现而构成本病的重要物征。

根据受累肌肉范围和程度不同，一般分为眼肌型、延髓肌受累型及全身型。

也有极少数暴发型起病迅速，在数天至数周内即可发生延髓肌无力和呼吸困难，各型之间可以合并存在或相互转变。

儿童型重症肌无力指新生儿至青春期发病者，除个别为全身型外，大多局限为眼外肌。

检查方法
1、常规检查：
首先做好电生理诊断：见特征性异常，约90%全身型肌无力的病人在3Hz或5Hz重复电刺激时发觉衰减反应;微小终板电位下降、单纤维肌电图显示颤抖(jitter)增宽或阻滞。

血、尿和脑脊液常规诊断：均正常，胸部x线片可见15%的肌无力病人，特别是年龄大于40岁的病人会出现胸腺瘤，胸部CT可发现除微腺瘤以外的所有胸腺瘤。

肌肉活
检：神经肌肉接头处突触后膜皱褶减少、变平坦，AchR数目降低。

对于肌无力的检查要点包含有疲劳试验抗胆碱酯酶药物试验阳性。

胸腺影像学检查：75%的病人都伴有胸腺异常，其中15%的病人有胸腺瘤，85%的病人存在胸腺增生。

2、神经重复刺激检查：
这种检查方式可以概括为俩种，低频检查和高频检查，低频检查可以表现为2-3Hz以及5Hz的范围内，则高频检查表现为10Hz以上，还可以通过患者的面神经以及腋神经的刺激，当结果表示为下降10%的时候，我们则可以判断为阳性。

3、脑部断层扫描：
通过脑部断层扫描可以观察到患者的胸腺部位的肿瘤，还可以清楚的观察到患者的肿瘤形状等，这种现象多见于40岁左右的中老年人群当中，在医学上也是检查肌无力的好方法。

治疗方法
一：药物治疗
如今，治疗重症肌无力的药物很多，如免疫抑制方法、皮质类固醇激素等药物。

通过服用以上药物治疗，虽然可以短暂地缓解病情，但长期用药会促使体内乙酰胆碱受体的破球坏，从而使疾病更加顽固难愈，而且有的患者会因服用新斯的明等药物过量而出现胆碱能危象。

由于长时间服药，能够使患者出现各种并发症，希望患者能够慎重选择。

二：手术疗法
长时间以来，手术治疗方法通常会被认为是西医治疗的主要手段，但并不是全部做手术的患者都有效。

临床上，做过胸腺手术的患者，有百分之五十左右能在手术后病情有所好转，但均没有长期疗效。

三：血浆交换法
通常情况下，针对于重症患者可以使用血桨交换法，不过所需的治疗时间短，一般只能维持一周至两周左右，故也不是治疗该疾病的有效疗法。

眼睛重症肌无力发病原因
一、眼肌型重症肌无力患者自身免疫系统异常：临床研究发现，本病患者体内许多免疫指标异常，经治疗后临床症状消失但异常的免疫指标却不见改变，这也许是本病病情不稳定，容易复发的一个重要因素。

二、内因—遗传：近年来许多自身免疫疾病研究发现，它们不仅与主要组织相容性抗原复合物基因有关而且与非相容性抗原复合物基因，如T细胞受体、免疫球蛋白、细胞因子、凋亡等基因有关。

三、外因—环境因素：临床发现，某些环境因素如环境污染造成免疫力下降;过度劳累造成免疫功能紊乱;病毒感染或使用氨基糖苷类抗生素或D—青霉素胺等药物诱发某些基因缺陷等。

眼睛重症肌无力危害
该病患者轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;因此有些患者在发作时眼睛会痛。

该病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，多见于女性，且发病者常伴有胸腺瘤。

检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重。

感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉镇静苭物、分娩、手术等常使病情复发或加重。

眼睛重症肌无力的临床症状
1.上睑下垂为常见的初发症状，约占86%。

晨起较好，至下午或晚上症状变重。

一般先一眼起病，经过一段时间，另眼也可发病，重者双眼发生上睑下垂，但可有程度不同。

重症肌无力上睑下垂常表现如下特征：
(1)睑肌无力：令患者多次眨眼，则出现肌肉活动力逐渐减弱，上睑下垂，睑裂变小。

(2)Cogan眼睑颤动征：对上睑下垂患者，先令其向下方注视，然
后让其迅速向正前方注视，此时出现上睑一过性向上方收缩，然后又恢复至原来的上睑下垂位置。

(3)Osber眯眼征：令患者轻闭眼睛，经1～2s，睑缝即稍开大，变宽，露出下方巩膜，呈眯眼状态，此因眼轮匝肌疲劳之故。

(4)持续性注视疲劳：令患者双眼向右向左转动时，开始双眼较为协调，如持续向侧方注视，则一眼转动慢慢落后，趋向退回至第一眼位。

此表示肌肉-神经接点部有病变。

2.上睑退缩重症肌无力的上睑退缩并不常见，多为暂时性，通常在长时间地向上注视后发生，而且仅持续数秒钟。

由于存在上睑退缩，容易引起误诊。

Puklin报道3例重症肌无力病人表现上睑退缩症状。

3.眼球运动障碍与上睑下垂出现的同时，常出现眼球运动障碍和复视，约占67%。

其中以上转障碍为多，其次为内直肌麻痹。

一侧或双侧发生，程度可以从单一眼肌麻痹至全眼肌麻痹不等。

4.瞳孔运动障碍用红外线电子瞳孔计测定瞳孔对光反应，瞳孔收缩过程的速度低下，静脉注射滕喜龙后呈一过性恢复。

5.辐辏和调节异常除有眼球同向运动障碍外，也可出现辐辏和调节障碍。

重症肌无力患者眼外肌受侵犯已众所周知，但眼内肌受侵犯尚未得到公认。

Manson对9例重症肌无力患者进行了调节近点测量，其中8人在静脉注射抗胆碱酯酶药物后，近点距离缩短8～15cm。

由于重症肌无力病人有较严重的视力障碍，一般不感觉近视力异常。

因此指出调节障碍在重症肌无力病人较为常见。

睫状体内的有收缩性的平滑肌受自主神经系统丰富而精制的支配，在重症肌无力病人这种神经也受到侵犯，不仅限于横纹肌的障碍。