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小儿血液系统(1)ppt课件


(P146)
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红细胞和血红蛋白生成不足 a 造血物质(营养)缺乏 缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血(B12、叶酸缺 乏)、VitB6 缺乏、VitC缺乏、蛋白质缺乏 b 骨髓造血功能障碍 再生障碍性贫血 单纯红细胞再生障碍性贫血 c 其他:感染、炎症、肾病、癌症、 铅中毒等
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5血红蛋白种类
6月胎儿
HbF HbA
0.90 0.05 ~ 0.10
HbA2
出生时 0.70 0.30
<0.05 <0.02 <0.02 0.95
0.02~0.03
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➢HbF的特点及意义
特点:抗酸抗碱,对氧的高亲合力 • 意义:量异常诊断各种Hb病,尤其是
100~300 4.0~10
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一 贫血的定义及诊断标准
• 1 定义:
– 外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于 相同年龄、性别和地区的正常标准称为 贫血。
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2 诊断标准
6月~ 6岁<110g/L 6 ~ 14岁<120g/L
<6个月
新生儿<145g/L 1 ~ 4月<90g/L 4 ~ 6月<100g/L *海拔每升高1000m,Hb上升4%
6~12小时 (21~28) ×109/L
1周
12 ×109/L
婴儿期 10×109/L
8岁以后 接近成人水平
分类:中性粒细胞和淋巴细胞比例变化
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80% 60% 40%
淋巴 中性粒
20%
0
时间
4~6天
1~4岁
4~6岁 7岁后
中性粒细胞和淋巴细胞比例变化
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3 血小板数 与成人相似 (150~300) ×109/L
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红细胞破坏增加(溶血性)
(1) 红细胞内在缺陷 ● 膜结构异常:遗传性球形红细胞增多症 ● 酶缺陷:G6PD缺乏 ● 血红蛋白结构或合成障碍:地中海贫血
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遗传性球形红细胞增多症外周血涂片
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(2)红细胞外在因素 ● 免疫性:新生儿溶血症 自身免疫性溶血 药物性免疫性溶血 ● 非免疫性:感染、理化因素、毒素 脾亢、DIC
4 血容量 占体重比相对较成人多
新生儿 10% 儿童 8%~10% 成人 6%~8%
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➢5. 血红蛋白种类
• 血红蛋白分子由两对多肽链组成,构 成血红蛋白分子的多肽链共有6种αβγδεζ
• 胚胎期Hb:Gower1 ζ2ε2) Gower2(α2ε2 ) Portland( ζ 2γ2) 胎儿期Hb:HbF(α2γ2) 成人期Hb:HbA(α2β2) HbA2(α2δ2)
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出生后造血
1骨髓造血:
出生后的主要造血器官 婴儿期均为红骨髓,全部参与造血; 5~7岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代替; 年长儿、成人限于扁骨(肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅
骨、锁骨、肩胛骨等)有红髓,其余 均为黄髓; 黄髓有潜在造血功能。
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2骨髓外造血
疾病情况下才发生: 婴儿期造血需要增加时(如感
生后造血
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(一)胚胎造血期
1中胚叶造血: 部位:卵黄囊的血岛 时间:第3周至第10周
血细胞:原始有核红细胞
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2肝(脾)造血期
肝脏造血:
是胚胎中期主要造血部位;
第6~8周开始,4~5月达高峰,6个月 后渐退。 主要产生有核红细胞,少量粒细胞 和巨核细胞;
脾脏造血
第8周开始,红系为主,随后粒系也活跃 ● 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 ● 5个月后红、粒系减退,为终生造淋巴细
胞器官
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3骨髓造血期
胚胎第6周出现骨髓; 胎儿4个月开始造 血活动,成为胚胎期主要的造血器官;
生后2~5周成为儿童唯一的造血场所。
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• 胚胎 6 周前造血部位:卵黄囊. • 6 周-6 个月造血部位:肝脾. • 6 个月到死造血部位:骨髓
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造血和血象特点
(二)生后造血
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1
梅州市卫生职业技术学校
• 2个月婴儿,血红蛋白100g/L,是否正常? • 1岁男孩,WBC10X109/L,N60%,L40%,正常?
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2
• 出生1小时的新生儿呕血两次,如何鉴别其 呕出的血是来自婴儿本身或母体产道?
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3
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4
一 造血特点
胚胎造血期
中胚叶造血期 肝脾造血期 骨髓造血期
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二 贫血分类
1 贫血分度
极重度
血红蛋白(g/L)
重度 中度
轻度
儿童 新生儿
<30 *(<60)
<60 <90 <120 (<60) (<120) (<145)
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贫血分类
2 病因分类
❖ 红细胞和血红蛋白生成不足 ❖ 红细胞破坏增加(溶血) ❖ 红细胞丢失过多
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• 标本种类:末梢血
项目
红细胞
是否贫血? 血红蛋白
红细胞压积
形态?
MCV MCH
MCHC
RET
血小板(PLT)
白细胞
结果 3.38 99 31 79 26 300 4.5% 275 10.2
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年龄:2岁
参考值 3.5~5.5 110~150 37~43% 82~92 27~31 320~360
地中海贫血,同时造成组织细胞缺氧
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家长的问题
• 2个月婴儿,血红蛋白100g/L,是否正常? • 1岁男孩,WBC10X109/L,N60%,L40%,正常?
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医生的问题
• 出生1小时的新生儿呕血两次,如何鉴别其 呕出的血是来自婴儿本身或母体产道?
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贫血的定义和诊断标准 贫血的分类、病因分类和形态分类 贫血的临床表现 贫血的诊断方法 贫血的治疗原则
• 原因:RBC生成↓,RBC破坏↑,血液稀释
• 时间:生后一周开始下降,至2~3月达最低, 6月时恢复正常水平。
• 程度:轻度,自限性

足月儿最低100g/L左右
早产儿最低70~90g/L左右,早产儿出现早而重
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2 白细胞数与分类
高→低→8岁时达成人水平
白细胞数
出生
(15~20) ×109/L
染、溶血等),可髓外(肝、脾、淋巴 结)造血 ;
外周血中可出现有核红细胞和 幼稚中性粒细胞。 病因祛除后逐渐恢复正常
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二 血象特点
• 小儿各年龄期的血象不同,各具特点。
• 1 红细胞和血红蛋白量
• HB量:高→低→正常 • RBC: 高→低→正常
Why? Why?
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生理性贫血
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