关于急性淋巴细胞白血病的原始淋巴细胞
近年来各个国家、地区制定了各自的血液肿瘤诊治指南。
在各种指南中,诊断标准都主要参照WHO分类,故WHO
方案受到前所未有的重视。
然而,WHO分类在急性淋巴细
胞白血病的原始细胞要求上是含糊的,给我们造成了一些困惑。
在2008版WHO分类中,关于B原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤的定义是这么表述的:
“B原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤是一种定向B
细胞系的前体细胞(原始淋巴细胞)肿瘤,通常由小到中等大小的,胞浆少,染色质中度凝集到分散,有不显眼的核仁的原始细胞组成,累及骨髓和血液(B急性淋巴细胞白血病/ALL),并偶尔表现为首先累及淋巴结或结外部位(B原始
淋巴细胞淋巴瘤/
LBL)。
按照惯例,淋巴瘤这一术语指块状病损限制在无或最少外周血和骨髓累及的过程。
骨髓和外周血广泛受累,则适用原始淋巴细胞白血病这一术语。
如果患者有块状病损且骨髓中有原始淋巴细胞,白血病和淋巴瘤的区别是武断的。
许多治疗方案,以骨髓原始淋巴细胞≥25%作为定义白血病的
临界值。
”
“与髓系白血病不同,确定淋巴细胞白血病的诊断仍无一致认同的原始细胞百分比下限。
在一般情况下,当原始细胞比例
<20
%时避开ALL诊断。
低原始细胞数可以发生,但并不常见;目前还没有令人信服的证据能证明骨髓原始淋巴细胞
在T原始淋巴细胞白血病/原始淋巴细胞淋巴瘤定义中也说:“许多治疗方案,以骨髓原始淋巴细胞≥25%作为定义白血病的临界值“,”通常,当原始细胞比例<20
%时避开诊断。
”
根据以上WHO原文我们完全可以认为,急性淋巴细胞白血病的原始细胞百分比没有明确下限。
在McKenzie S的Clinical laboratory
hematology(Pearson, 2014)第524页中也称“WHO建议<20
%时不做ALL诊断。
许多治疗方案使用至少25%的原始细胞为诊断ALL的标准”。
并在该书的表27-1中称“原始淋巴细胞增多,通常≥25%,不≥25%作为定义白血病的临界值”早已不适用。
如美国的2012版NCCN
ALL 的诊断标准要求骨髓中原始淋巴细胞≥20%,直到更新到最近2016版都一律以≥20%为准(图1);欧洲ESMO的2016版成人急性淋巴细胞性白血病诊断、治疗和随访临床实践指南说:诊断参考WHO专著和最近的一些综述,要求骨髓中原始淋巴细胞≥20%,即与原始淋巴细胞淋巴瘤相区别的标准(图2)。
现在有些著作中,如Hoffbrand V等的《第7版研究生血液学》(John
Wiley & Sons,
2016)中原始淋巴细胞
另外,我还认为同样的lymphoblasts不应该在检验科称为原始淋巴细胞而在病理科称为淋巴母细胞,而两者中又以原始淋巴细胞较为合理。
因为在形态学上检验科的形态更为清晰,特征更明显,所以对血细胞的掌握更有优势,细胞的分类和命名也更为科学,已经形成科学的体系,如与其他系列原始细胞在名称上也互为对应(如原始红细胞、原始巨核细胞等),在同一系中先后的发育阶段更明晰,如粒系和红系甚至还能分出早幼、中幼和晚幼阶段,能看出一些病理科一般不能区分的细微区别。
故在卢兴国老师和我近几年出版的著作中都以原始淋巴细胞称lymphoblasts,如原始淋巴细胞淋巴瘤,而不用淋巴母细胞淋巴瘤。
以上是个人想法,仅供参考。