四、睾丸白血病治疗：采用放疗
五、骨髓移植 有条件者，无论是AML，还是ALL，在 CR后3～6月争取行自体外周血干/祖细 胞移植(APBS/PCT)，或异体骨髓移植 (Allo-BMT)。
慢性粒细胞白血病
概念
是一种造血干细胞恶性疾病，病程 较缓慢，脾大突出。 大多数患者因急变而死亡。
临床表现
再 生 障 碍 性 贫 血
Aplastic Anemia
发病与原发和继发的造血干细胞缺陷有关
骨髓造血功能衰竭症
临床表现为全细胞减少及相关的贫血、 出血、感染综合症，免疫治疗有效 造血干祖细胞异常
go
临床表现
三大表现：
贫血、出血、感染
实验室检查
一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少 二、骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱胞相对增多。
﹥100 32~35
常见疾病
正常细胞性
80~100
32~35
小细胞低色素性
﹤80
﹤32
1.巨幼细胞贫血 2.溶贫网织红增多时 3. 肝病及甲减 1. 再障碍性贫血 2.溶血性贫血 3.急性失血性贫血 1.缺铁性贫血 2.珠蛋白生成障碍性 3.铁粒幼细胞贫血 4.某些慢性病贫血
贫 血 发 病 机 制 和 病 因 分 类
慢性期 1、起病缓慢，乏力、低热、多汗或盗 汗、体重减轻等代谢亢进表现。 2、上腹坠胀或疼痛。 3、胸骨压痛、脾大，肝也可肿大。 4、白细胞淤滞：呼吸窘迫、脑出血。 5、病程约1-4年。
骨髓检查 增生明显至极度活跃，以粒系增生为主
诊断
(慢性期)
(1) 临床表现： 脾大或伴有肝大，胸骨压痛。 高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、 (2) 血象：WBC ↑ 中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。 (3) 骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ级， 粒系增生(原始细胞﹤10%)。
一、贫血:常为首发表现,呈进行性加重. 二、发热: 低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃ 高热：提示有继发感染, 体温常﹥38.5℃ 三 、出血: 原因:主要因血小板 减少,其次为凝血机制障 碍, 如合并DIC 部位:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月 经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见 死亡原因。
诊断标准
1.平原地区 成年男性: Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L, 成年女性： Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L， 2.以 Hb 浓度降低最为重要。 3.与血容量有关； 婴儿、儿童、孕妇 （ Hb<100g/L） go
贫血的细胞学分类
类型 大细胞性 MCV（fl） MCHC（%）
诊断
1、严重贫血、伴有出血、感染、发热 2、全血细胞减少、网织红细胞减少 3、脾不大（有别于白血病） 4、骨髓增生低下。 5、一般抗贫血治疗无效。
治疗
1.支持及对症治疗 2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑） 3.免疫抑制剂:环孢素也可治疗慢再障。 4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF） 粒单系集落刺激因子（GM-CSF） 红细胞生成素（EPO） 5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年 龄小于40岁、有合适的供髓者。
病因和发病机制
• EB病毒：（DNA 疱疹病毒）非洲儿童Burkitt 淋巴瘤中分离出EB病。 • 免疫功能 ：遗传性或获得性免疫缺陷患者、 器官移植后长期应用免疫抑制剂、干燥综合征 淋巴瘤发率高 。
霍奇金病HD
分类 1.淋巴细胞为主型 组织病理特点 临床特点 中小淋巴细胞为主 局限、预后好 R-S细胞少 2.结节硬化型 胶原纤维分隔成结节 年轻、相对好 R-S细胞较大 淋巴细胞等较多 3.混合细胞型 R-S细胞、淋巴细胞等并存 播散、相对差 4.淋巴细胞消减型 主要为组织细胞浸润 老年、极差 R-S细胞少
临床分期和分组
Ⅰ期：Ⅰ：病变仅限于一个淋巴结区 ⅠE：单个结外器官局跟受累 Ⅱ期 ：Ⅱ：病变累及横膈同侧二个 或更多的淋巴结区 ⅡE：病变局限侵犯淋巴结以外器官及 横膈同侧一个以上淋巴结区
Ⅲ期： Ⅲ：横膈上下均有淋巴结病变 Ⅳ期（5年生存率仅30% ）：一个或多个结外 器官受到广泛性受累，伴或不伴淋巴结肿 大。 如 肝或骨髓受累，即使局限性 也属Ⅳ期；
总论 贫血
概述 缺铁性贫血
巨幼细胞贫血 再生障碍性贫血
出血性疾病概述
血管性紫癜
过敏性紫癜
白血病
概述
急性白血病
慢性粒细胞白血病
淋巴瘤
血小板性减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜
贫血定义:
贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、 红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同 年龄、性别和地区的正常标准。
非霍奇金淋巴瘤（NHL）
低度恶性 中度恶性 A.小淋巴细胞型 D.滤泡性大细胞型 B.滤泡性 E. 弥漫性 小裂细胞型 小裂细胞型 C.滤泡性小裂细胞 F.弥漫性小细胞 与大细胞混合 与大细胞混合型 G.弥漫性大细胞型 高度恶性 H.免疫母细胞型 I.淋巴母细胞型 J.小无裂细胞型 （Burkitt‘s）
Flow cytometry
CD45(RED CD10 (GREEN)
五、 染色体和基因改变
克隆性细胞遗传学异常发生率高，但除 少数类型外，变异范围甚大。
Diagnostic Techniques
(Cytogenetics)
诊断
临床表现 血象 骨髓象
鉴别诊断
一、骨髓增生异常综合征 二、某些感染引起的白细胞异常 三、再生障碍性贫血和特发性 血小板 减少性紫癫
淋巴瘤
• 是免疫系统的恶性肿瘤。 • 通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富的组 织器官中，淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最 易受到累及的部位。 • 累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病， • 累及皮肤时可表现蕈样肉芽肿病或红皮病
• 共同的临床表现是无痛性的淋巴结肿 大。可伴发 热、消瘦；晚期因全身组 织器官受到浸润，肝、脾大。 • 淋巴瘤分为霍奇金病(HD)和非霍奇金 淋巴瘤(NHD)两大类。 • 发病年龄20一40岁为多见，约占 50％ 左右。
观察疗效： 网织红，5-10天达到高峰 Hb:2周上升 两个月血象恢复正常
铁剂治疗应再Hb恢复正常4-6个月，待铁蛋白正常后停药
缺铁性贫血
continue
缺铁性贫血
continue
再生障碍性贫血
【概念】是一组由于化学、物理、生物因素及 不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血 干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的 疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血 和感染。 【病因】 （一）化学因素 （二）物理因素 （三）生物因素
神经 系统
皮肤 粘膜 呼吸 系统 循环 系统
气促、呼吸困难，肺 感染，含铁血黄素
免疫 系统 生殖 系统 内分泌 系统
临床 表现
男性特征减弱 女性月经过多源自心悸，贫血性心 脏病，血色病
泌尿 系统
消化 系统
消化功能减低，舌炎 舍萎缩镜面舌
急性失血性贫血导致的肾功能不全 出血性膀胱炎
贫血概述
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贫血的诊断
询问病史
体格检查
实验室检查 贫血的发病 机制检查
血常规检查
骨髓检查
贫血概述
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贫血的治疗
对症治疗
抗感染、止血 输注全血、红细胞、 保护脏器功能 血浆、血小板凝血 因子
对因治疗
补充造 血原料
激素、免疫抑制剂 细胞因子
贫血概述
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贫血概述
continue
缺铁性贫血
Iron deficient anemia
病因和发病机制
一、病毒 : HTLV-I→ATL 二、电离辐射 三、化学因素 :苯、乙双吗啉、氯霉素、 保 泰松抗癌药等 四、遗传因素 占7%
急性白血病
急性粒细胞白血病(AML)－－成人多见 急性淋巴细胞白血病(ALL)－－儿童多 见 。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫 血、出血和感染 。
临床表现
（二）、巩固强化治疗
骨髓达CR标准后2周开始，进行3个循环、9个 疗程的序贯治疗，每疗程间隔2～3周,每疗程后 行1次骨髓检查。
三、中枢神经系统白血病的治疗
1.预防: CR后鞘内注射(i.t) MTX10mg/次， 2 次/周，共3周。 S-L 确诊后治疗： 3.颅部放疗：2400-3000cGy.
• • 【预后】慢再80%可缓解，重再1/3~1/2 • 数月至一年内死亡
白 血 病
概述
是一类造血干细胞的克隆性疾病。 其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成 熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。 在骨髓和其他造血组织中大量增生积聚， 并浸润其他器官和组织，而正常造血受抑。
发病情况
美加﹥中国。发病率(中国) ：2.76/10万 恶性肿瘤死亡率：男为第6位,女为第8位, 儿童和35岁以下成人中为第1位。 急性﹥慢性(5.5:1) ANLL﹥ALL﹥CML﹥CLL
红细胞生成减少性贫血 造血干祖细胞异常 造血原料不足 利用障碍
※※※
红细胞破坏过多贫血 溶血性贫血
失血性贫血
出凝血性疾病
非出凝血性疾病
造血原料不足利用障碍
叶酸或维生素B12 缺乏或利用障碍
缺铁或铁利用障碍
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临床表现
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脑组织缺氧头疼、记 忆力减退末梢神经炎
血液 系统
贫血药物引起的 免疫系统的改变
鉴别诊断
1、Ph（+）急性白血病； 2、其他原因引起的脾肿大： 血吸虫病、慢性疟疾、 肝硬化、脾功能亢进等； 3、类白血病反应：
治疗
1.化疗: 羟基脲(Hu) 1-3g/d p.o , 马利兰 2.干扰素： 适应于慢性期患者。 3.骨髓移植： 异基因骨髓移植：适用于45岁以下， 4.白细胞去除术 ：WBC>200×109/L，