• 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大多数属 疑难杂症。
系统性血管炎
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病因和发病机制
• 病因不明：遗传易感性＋环境因素 • 免疫复合物在血管壁沉积 • 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) • 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
系统性血管炎
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基本病理改变
• 血管纤维素样坏死 • 炎性细胞浸润 • 微动脉瘤 • 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨管炎的鉴别表现
• 皮肤粘膜 • 关节肌肉和四肢 •眼 • 上呼吸道(耳鼻喉) • 下呼吸道(肺脏) • 心脏 • 肾脏 • 消化系统(胃肠道) • 神经系统 • 血管
系统性血管炎
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皮肤
• 网状青斑 • 结节红斑、荨麻疹 • 紫癜 • (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 • 肢端坏疽 • 口腔溃疡、外阴溃疡
系统性血管炎
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眼球突出
系统性血管炎
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浅层巩膜炎
系统性血管炎
前房积脓
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心脏
• 高血压 • 心包积液 • 心肌炎、心肌病 • 心瓣膜病变 • 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 • 心律失常、心功能不全
系统性血管炎
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ECG / Echocardiography
系统性血管炎
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Köhler E. Klinische Echokardiographie. 1993
Orbital granuloma & subglottic
stenosis in WG
系统性血管炎
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Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
系统性血管炎
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眼
• (浅层)巩膜炎 • 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 • 视网膜血管炎 • 眼球突出(球后肿物)
系统性血管炎
系统性血管炎
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• 概念 • 病因和发病机制 • 基本病理改变 • 分类 • 临床表现 • 实验室、影像学和病理学检查 • 临床诊断 • 治疗
系统性血管炎
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概念
• 系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要病理改 变的一组异质性疾病。其临床表现因受累血管的类 型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。常累 及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但 也可局限于某一脏器。
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肌炎
系统性血管炎
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耳鼻喉
• 鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉
• 鞍鼻、鼻中隔穿孔
• 中耳炎/乳突炎、听力下降
• 声音嘶哑
• 声门下狭窄
系统性血管炎
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鞍鼻
鼻窦炎
鼻腔溃疡
系统性血管炎
上腭溃疡
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GPA: 肉芽肿所致的破坏性病变
Destructive Eye Lesions in WG
Aries PM et al. NEJM (2005) 4;392
(AGPA)变应性肉芽肿性血管炎
Falk RJ, et al. Arthritis & Rheumatism.2011,63:863-864.
系统性血管炎
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共同的临床表现
• 广泛炎症所致的全身表现：
1. 发热、盗汗 2. 消瘦(体重下降) 3. 乏力
• 病变血管所供应的组织缺血
1. 累及器官和血管不同，临床表现各异 2. 区分不同血管炎至关重要——鉴别
系统性血管炎
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网状青斑
系统性血管炎
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红斑、丘疹
系统性血管炎
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瘀点、紫癜和瘀斑
系统性血管炎
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Purpua 皮肤溃疡
肢 端 坏 疽
系统性血管炎
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粘膜溃疡
系统性血管炎
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关节(骨骼)、肌肉和四肢
• 关节痛、关节炎 • 肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎 • 上颌或肢体的间歇性跛行
系统性血管炎
冠状动脉炎
Wu MT, et al. Circulation 2004
川崎病
(DD: GCA, TA, EGPA, PAN, CV, GPA,…)
Barbaro G, et al. Rheumatology 2003
IgA
系统性血管炎
28 Tsuda E, et al. Heart 2005
肺脏
这些病变构成血管狭窄、闭塞或管壁瘤样变，使局部组织缺血。
系统性血管炎
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原发性系统性血管炎
Chapel Hill 会议命名和定义
}A N C
}Immune complex
A
} Granulomatosis
系统性血管炎
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Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994
AAV (新旧名称)
系统性血管炎
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不同大小血管炎的典型表现
大血管 肢体间歇性运动障碍 血压不对称 无脉
血管杂音 主动脉扩张 肾血管性高血压
中等大小血管 皮肤结节 溃疡 网状青斑
指端坏疽 多发性单神经炎 微动脉瘤 肾血管性高血压
小血管 紫癜 水疱大疱性病变 荨麻疹
肾小球肾炎 肺泡出血 皮肤的血管外肉芽肿 甲下线状出血 葡萄膜炎/巩膜(外层)炎
• Granulomatosis with
• Wegener’s granulomatosis
Polyangiitisv (PGA):肉芽肿伴 (WG): 韦格纳肉芽肿病
多血管炎(Wegener’s)
• Microscopic Polyangiitis (MPA): 显微镜下多血管炎
• 局限型肾血管炎(RPGN-Ⅲ型)
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肾脏
• 肾动脉性高血压
• 肾动脉瘤
• 蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全——坏 死性肾小球肾炎
系统性血管炎
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肾脏活检
局灶性、节段性、坏死性肾炎伴新月体形成(AAV) 寡免疫复合物沉积
系统性血管炎
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消化系统
• 腹泻、腹痛 • 肠坏死、穿孔 • 消化道出血、 • 肝酶升高
系统性血管炎
• microscopic polyarteritis
(MPA): 显微镜下多动脉炎
• Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA): 嗜 酸性肉芽肿伴多血管炎
• Churg-Strauss Syndrome (CSS); Allergic granulomatosis polyangiitis
• 咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难
• 支气管哮喘
• 胸腔积液
• 肺浸润、实变、结节/肿块(伴空洞)、肺间质病变
• 肺动脉瘤
系统性血管炎
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GPA
Rö. / CT
Lamprecht P, et al. Isr Med Ass J 2000
EGPA
GPA MPA
系统性血管炎
Eschun GM, et al. Chest 2003