红斑、丘疹
瘀点、紫癜和瘀斑
Purpua 皮肤溃疡
肢 端 坏 疽
粘膜溃疡
关节(骨骼)、肌肉和四肢
❖ 关节痛、关节炎 ❖ 肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎
❖ 上颌或肢体的间歇性跛行
肌炎
耳鼻喉
❖ 鼻炎、副鼻窦炎、鼻息肉 ❖ 鞍鼻、鼻中隔穿孔 ❖ 中耳炎/乳突炎、听力下降 ❖ 声音嘶哑 ❖ 声门下狭窄
Köhler E. Klinische Echokardiographie. 1993
冠状动脉炎
Wu MT, et al. Circulation 2004
川崎病
(DD: GCA, TA, EGPA, PAN, CV, GPA,…)
Barbaro G, et al. Rheumatology 2003
IgA
Tsuda E, et al. Heart 2005
肺脏
❖ 咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难 ❖ 支气管哮喘 ❖ 胸腔积液 ❖ 肺浸润、实变、结节/肿块(伴空洞)、肺间质病变 ❖ 肺动脉瘤
GPA
Rö. / CT
Lamprecht P, et al. Isr Med Ass J 2000
EGPA
GPA MPA
Eschun GM, et al. Chest 2003
肾脏
❖ 肾动脉性高血压
❖ 肾动脉瘤
❖ 蛋白尿、异常尿沉渣(镜下血尿)、肾功能不全—— 坏死性肾小球肾炎
肾脏活检
局灶性、节段性、坏死性肾炎伴新月体形成(AAV) 寡免疫复合物沉积
消化系统
❖ 腹泻、腹痛 ❖ 肠坏死、穿孔 ❖ 消化道出血、 ❖ 肝酶升高
微动脉瘤
动脉造影
Jennette JC. Cleveland Clin J Med 2002 69(Suppl. 2):SII-33ff.
神经系统
❖ 周围神经系统(多发单神经炎)
❖ 中枢神经系统
头痛 癫痫 脑卒中 肥厚性硬脑膜炎
多发单神经炎
中枢神经系统病变
MRT
硬脑膜炎
Reinhold-Keller E, et al. Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R, et al. Medicine 2006
血管炎的鉴别表现
❖ 皮肤粘膜 ❖ 关节肌肉和四肢 ❖眼 ❖ 上呼吸道(耳鼻喉) ❖ 下呼吸道(肺脏) ❖ 心脏 ❖ 肾脏 ❖ 消化系统(胃肠道) ❖ 神经系统 ❖ 血管
皮肤
❖ 网状青斑 ❖ 结节红斑、荨麻疹 ❖ 紫癜 ❖ (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 ❖ 肢端坏疽 ❖ 口腔溃疡、外阴溃疡
网状青斑
系统性血管炎
❖ 概念 ❖ 病因和发病机制 ❖ 基本病理改变 ❖ 分类 ❖ 临床表现 ❖ 实验室、影像学和病理学检查 ❖ 临床诊断 ❖ 治疗
概念
❖ 系统性血管炎是以血管的炎症与破坏为主要 病理改变的一组异质性疾病。其临床表现因 受累血管的类型、大小、部位及病理特点不 同而表现各异。常累及全身多个系统，引起 多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一 脏器。
这些病变构成血管狭窄、闭塞或管壁瘤样变， 使局部组织缺血。
原发性系统性血管炎
ห้องสมุดไป่ตู้
Chapel Hill 会议命名和定义
}A N C
}Immune complex
A
} Granulomatosis
Jennette JC, et al. Arthritis Rheum 1994
AAV (新旧名称)
❖ Granulomatosis with
Polyangiitisv (PGA):肉芽 肿伴多血管炎(Wegener’s)
❖ Wegener’s granulomatosis
(WG): 韦格纳肉芽肿病
❖ Microscopic Polyangiitis (MPA): 显微镜下多血管炎
局限型肾血管炎(RPGN-Ⅲ型)
❖ microscopic polyarteritis
不同大小血管炎的典型表现
大血管 肢体间歇性运动障碍 血压不对称 无脉
血管杂音 主动脉扩张 肾血管性高血压
中等大小血管 皮肤结节 溃疡 网状青斑
指端坏疽 多发性单神经炎 微动脉瘤 肾血管性高血压
小血管 紫癜 水疱大疱性病变 荨麻疹
肾小球肾炎 肺泡出血 皮肤的血管外肉芽肿 甲下线状出血 葡萄膜炎/巩膜(外层)炎
Falk RJ, et al. Arthritis & Rheumatism.2011,63:863-864.
共同的临床表现
❖ 广泛炎症所致的全身表现：
1. 发热、盗汗 2. 消瘦(体重下降) 3. 乏力
❖ 病变血管所供应的组织缺血
1. 累及器官和血管不同，临床表现各异 2. 区分不同血管炎至关重要——鉴别
(大)血管
❖ 血管杂音 ❖ 无脉 ❖ 肢体间歇跛行
鞍鼻
鼻腔溃疡
鼻窦炎
上腭溃疡
GPA: 肉芽肿所致的破坏性病变
Destructive Eye Lesions in WG
Aries PM et al. NEJM (2005) 4;392
Orbital granuloma & subglottic stenosis in WG
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
眼
❖ (浅层)巩膜炎 ❖ 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 ❖ 视网膜血管炎 ❖ 眼球突出(球后肿物)
眼球突出
浅层巩膜炎
前房积脓
心脏
❖ 高血压 ❖ 心包积液 ❖ 心肌炎、心肌病 ❖ 心瓣膜病变 ❖ 冠状动脉炎→心肌梗死、心绞痛 ❖ 心律失常、心功能不全
ECG / Echocardiography
(MPA): 显微镜下多动脉炎
❖ Eosinophilic
Granulomatosis with Polyangiitis (EGPA): 嗜酸 性肉芽肿伴多血管炎
❖ Churg-Strauss Syndrome (CSS); Allergic granulomatosis
polyangiitis (AGPA)变应性 肉芽肿性血管炎
❖ 本组疾病临床表现复杂多样，变化多端，大 多数属疑难杂症。
病因和发病机制
❖ 病因不明：遗传易感性＋环境因素 ❖ 免疫复合物在血管壁沉积 ❖ 细胞免疫异常(Th1、Th2、Th17和Treg) ❖ 抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)
基本病理改变
❖ 血管纤维素样坏死 ❖ 炎性细胞浸润 ❖ 微动脉瘤 ❖ 部分有肉芽肿病变，常伴多核巨细胞