New Engl J Med. 2005;352:392 Arthritis Rheum. 2008;58:834.
Lung
Crescentic GN
主要病理特征：
早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现 的微脓肿形成
之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症 上述两种改变不是绝对的
德国纳粹党的早期成员 Friedrich Wegener，1907—1990
Virus-Associatitis B VirusAssociated Vasculitis, Syphilis-Associated Aortitis, Serum SicknessAssociated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated Immune Complex Vasculitis, Drug-Associated ANCA-Associated Vasculitis and Cancer-Associated Vasculitis.
上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专 家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于 疾病特点或疾病病因的命名。
A & R；2011. 63, 863–864
肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s Granulomatosis
明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎） 强调和MPA不同（肉芽肿）
Nat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012) ARTHRITIS & RHEUMATISM
Vol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864
巨细胞
坏死组织
microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitis
Chapel Hill 2012年新分类
大血管炎（LVV）：大动脉炎（TAK）和巨细胞动脉炎（GCA） 中等血管炎（MVV）：结节性多动脉炎（PAN）和川崎病（KD） 小血管炎（SVV）:
ANCA相关性小血管炎（AAV）：显微镜下多血管炎（MPA）,肉芽肿性多血管炎（GPA） 、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（Churg Strauss，EGPA）
Giant Cell Arteritis (GCA)
Medium Vessel Vasculitis (MVV): Polyarteritis Nodosa (PAN)
and Kawasaki Disease (KD)
Small Vessel Vasculitis (SVV):
ANCA-Associated Vasculitis (AAV) including: Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) (GPA) and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg Strauss) (EGPA)
Variable Vessel Vasculitis (VVV): Behçet's Disease (BD) and
Cogan’s Syndrome (CS).
Single Organ Vasculitis (SOV): Cutaneous Leukocytoclastic
Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis.
免疫复合物性小血管炎：抗GBM性疾病，冷球蛋白血症性血管炎，IgA血管炎（HenochSchö nlein）（IgAV）,低补体性荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）
变化血管的血管炎（variable vessel vasculitis，VVV）：白塞氏病（BD）和 Cogan 综合征（CS）
系统性血管炎
－ 从韦格纳肉芽肿更名说起
Friedrich Wegener，1930
尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症 及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿
肉芽肿
激活的多形核 细胞集聚, 包括巨噬细胞 (可融合形成 巨细胞）。肉 芽肿形成提示 病变的慢性化。
necrosis
同时具有炎症和 肉芽肿，不同于 MPA
Vasculitis Associated with Systemic Disease: Lupus
Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis.
Vasculitis Associated with Probable Etiology: Hepatitis C
2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收 回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名
2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽 肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广 泛认同
2011年：
ACR EULAR ASN (American Society of Nephrology)
Immune Complex SVV including: Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis (Henoch-Schönlein) (IgAV) and Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (Anti-C1q Vasculitis) (HUV).
Clinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10
系统性血管炎（SV）的重新命名
SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持 生物制剂的使用
Large Vessel Vasculitis (LVV): Takayasu Arteritis (TAK) and