性肉芽肿，通常含多核巨细胞。 以上6条中具备3条或3条以上者可诊断巨细胞动脉炎。
巨细胞动脉炎
❖ 激素：剂量应个体化
▪ 以PMR为突出表现，动脉炎相对较轻，无视力受损者，只需要 小～中剂量激素
▪ 血管炎症明显、有急性视力受损或栓塞现象者，可短期使用MP 冲击
▪ 病情控制，逐渐减药，泼尼松≤10mg维持。
大动脉炎按病变部位分型
❖ Ⅱ型-腹主动脉综合征（主肾动脉型）
▪ 下肢缺血：下肢无力、疼痛、温度降低、间 歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失、下肢血压 下降
▪ 肾动脉狭窄：引起肾血管性高血压 ▪ 肠系膜血管狭窄：腹痛腹泻、便血，严重者
出现节段性肠坏死 ▪ 可伴有主动脉瓣关闭不全； ▪ 上腹部闻及血管杂音。
大动脉炎
❖ 诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 出现症状或体征时年龄<40岁。 （2）肢体间歇性跛行 活动时一个或更多肢体出现乏力、不适 或症状加重，尤以上肢明显。 （3）肱动脉搏动减弱 一侧或双侧肱动脉搏动减弱。 （4）血压差>10mmHg 双侧上肢收缩压差>10mmHg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 一侧或双侧锁骨下动脉或 腹主动脉闻及杂音。 （6）动脉造影异常 主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉 狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤 维肌发育不良或类似原因引起。
大动脉炎按病变部位分型
❖Ⅲ型- Ⅰ型+Ⅱ型：病变广泛，病情较重， 预后较差。
❖ Ⅳ型- 肺动脉型：肺动脉高压。
大动脉炎的治疗：一
❖糖皮质激素 ▪ 病情活动：泼尼松0.5～1mg/kg/d ▪ 疾病活动控制后逐渐减药 ▪ 维持剂量泼尼松≤10mg/d。 ▪ 约50%患者对单纯激素治疗有效
大动脉炎的治疗：二
关节。
丘疹
溃疡
溃疡
网状青斑
斑疹
溃疡 坏死
瘀点和瘀斑
溃疡 结节红斑
大动脉炎
典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性，具有下 列表现一项以上者，应怀疑本病。 （1） 单侧或双侧肢体出现缺血症状，表现 动脉搏动减 弱或消失，血压降低或测不出。 （2） 脑动脉缺血症状，表现为单侧或双侧颈动脉搏动 减弱或消失，以及颈部血管杂音。 （3） 近期出现的高血压或顽固性高血压，伴有上腹部 二级以上高调血管杂音。 （4） 不明原因低热，闻及背部脊柱两侧、或胸骨旁、 脐旁等部位或肾区的血管杂音，脉搏有异常改变者。 （5） 无脉及有眼底病变者。
受累血管大小 大动脉及其主要分枝
大、中动脉
中、小动脉和临近的小 静脉。不累及微动脉、 毛细血管。 小动脉、微动脉、小静 脉和毛细血管 小动脉和临近静脉。
微动脉、微静脉和毛细 血管等小血管。也可累 及中等大小动脉。 微动脉、微静脉和毛细 血管等小血管
组织学改变
解剖好发部位
动脉壁有炎症肉芽组织和凝固 主动脉弓、无名动脉、
符合上述6项中的3项者可诊断本病。
大动脉炎按病变部位分型
❖Ⅰ型-主动脉弓综合征（头臂动脉型）
▪ 颈动脉或椎动脉狭窄和闭塞：脑和头面 部缺血症状
▪ 上肢缺血：手臂麻木、无力、酸痛、肌 肉萎缩、脉搏减弱或消失、单侧或双侧 上肢血压下降
▪ 锁骨下动脉窃血综合征：患侧上肢活动 时发生一过性头晕或晕厥
▪ 颈动脉或锁骨下动脉血管杂音。
70-90% 50% 40% 40-60% 15-20% 15% 5-10%
巨细胞动脉炎
（1） 发病年龄50岁； （2） 新近发生的头痛，新起或与既往性质不同的局限性
头痛； （3） 出现咀嚼肌、舌肌间歇性运动障碍或吞咽困难或不
适； （4） 颞动脉异常，与动脉硬化无关的颞动脉触痛，搏动
减弱等； （5） 头皮触痛和结节，颞动脉区域头皮触痛或触及结节； （6） 动脉活检异常，动脉炎症伴大量单核细胞浸润和炎
脉瘤和血栓形成。
受累。
坏死性，炎症性肉芽肿，可见 上、下呼吸道、坏死性
巨细胞。节段性坏死性血管炎。 肾小球肾炎。
与 WG 相似。但肉芽种内呈嗜 广泛。常累及肺、肾、
酸性粒细胞浸润为主。
皮肤和浆膜。
坏死性血管炎症。很少免疫复 肺，肾多见。
合物沉沉Байду номын сангаас。
白细胞破碎性血管炎。血管壁 皮肤、肾脏、消化道、
IgA 沉积为主。
性坏死，以淋巴细胞浸注为主 颈动脉、锁骨下动脉、
肾动脉、肺动脉
肉芽肿性动脉炎，可有动脉壁 头颈部的颅外动脉，也
的坏死，以巨细胞为主的炎症 可累及主动脉及主要
细胞浸润，受损动脉呈局限性、 分枝
节段性公布，形成跳跃征象
血管全层纤维素样坏死，多种 广泛。常为节段性，在
细胞侵润，无巨细胞。可有动 动脉分叉处多见。肺少
➢ 小血管：微小静脉、毛细血管、微动脉及微动脉连接的 远端动脉分支
➢ 肾小球与毛细血管的区别细微，导致肾小球肾炎的血管 炎属于小血管的血管炎
血管炎的分类模拟图
系统性血管炎的病理特点
疾病名称 大动脉炎
巨细胞（颞）动 脉动脉炎
结节性多动脉炎
韦格纳氏肉芽肿
Churg-Struass 综合征 显微镜下多血管 炎 过敏性紫癜
❖ 细胞毒药物：
单用激素不能控制病情，或激素减量中疾病不稳定者，需用细 胞毒药物 ▪ CTX 50mg—150mg/d，po ▪ AZA 100 mg/d，维持剂量50 mg/d ▪ MTX 10mg，qw,最大剂量≤25mg,维持剂量5mg～7.5mg，qw
风湿性多肌痛(PMR)
❖ 可根据下述6条临床特征作出诊断： ❖ （1） 发病年龄≥50岁。 ❖ （2） 颈部、肩胛部及骨盆部肌肉僵痛，至少两处，
❖ 细胞毒药物 ▪ 疾病进展者或激素撤减困难者，加用细胞毒 药物治疗。 ▪ CTX ▪ MTX 10～25mg，qw ，AZA
❖防止血栓形成：抗聚药物（阿司匹林）以及扩 张血管治疗。
❖ 血管闭塞，药物无效。可考虑血管成形术
巨细胞（颞）动脉炎临床表现
❖ 头痛 ❖ 体重下降 ❖ 发热 ❖ PMR ❖ 视力受损 ❖ 下肢跛行 ❖CNS 受累
系统性血管炎
蚌埠医学院第一附属医院风湿免疫科
定义
➢ 血管壁内或全程炎症，导致血流改变，甚至损害血管的 完整性
➢ 可以累及一个或多个器官，累及一种或多种类型血管
血管分类
➢ 大血管：主动脉及其导向主要部位（如肢体、头颈）的 最大分支
➢ 中等动脉：比主动脉分支小，但仍具有内膜、筋膜、肌 肉层、外膜四个要素的血管，主要脏器动脉（肾、肝、 冠状、肠系膜动脉）