一年随访发现EnrNiquYe HGaAlve、,et 运al. H动ear耐t pu力blis改hed善onl（ineP28<M0ay.0200090. 1）；
消融治疗
1995年Sigwart等第一次报道 经皮腔内室间隔心肌消融术（percutaneous transluminal septal myocardial ablation， PTSMA)
病程变化
小
血
室
管
壁
显
病
变
进
著 左 心 室 肥 厚
变 功
心 肌 缺 血
细 胞 死 亡
纤 维 化 替 代
能
薄 心 室
左 心 室 重 构
收展 缩性 功难 能治 不性 全
/
CHF
改
腔
变
增
大
临床特征与辅助检查(1)
杂音增强（压力阶差增强）：Valsalva动作、站立、期前收缩后、异丙肾、 洋地黄、硝酸甘油、硝酸酯类、运动、心动过速、低血容量
明显临床症状（NYHA心功能分级≥III级、心绞 痛、晕厥等），药物治疗无效或有严重的副作用 轻度症状者，需有明确的心源性猝死高危因素
左心室流出道压力阶差静息时≥50mmHg，或左 心室流出道压力阶差静息时30-50mmHg伴应激时 ≥70mmHg
心肌切除术或双强起搏器安装术后仍有明显症状
消融治疗非适应症
多数室间隔前部肥厚（非对称性室间隔肥厚， ASH）
• 左室流出道动力性 压力阶差（与收缩 期二尖瓣前向运动 有关，SAM）)
收缩期
病理生理学
HCM
心肌缺血
• 增加心肌氧耗 • 减少心肌灌注
• 舒张功能不全 （与基因突变、 钙动力学异常、 心内膜下心肌缺 血、异常的负荷 状态有关）
舒张期
与运动与否、压力阶差、症状、肥厚程度及部位）无关
肥厚型心肌病
心肌肥厚 （不对称性，室间隔受累为主，无主动脉狭窄、高血压等可致心肌肥 厚的因素）
无左心室扩大
收缩功能增强
肥厚型心肌病
世界范围人群发病200人／10万，即1:500 是青少年和运动员SCD的主要原因，
年死亡率为3％ ～6％ 发病年龄：任何年龄段（1天—90岁） 25％的HCM患者生命期限超过75岁 分类：
非梗阻性肥厚型心肌病 合并需外科治疗的心肌病 无或仅有轻微临床症状，即使左心室流出道
压力阶差增高 不能确定靶向间隔支或球囊在间隔支内固定
不确切
消融治疗并发症
术中胸痛（吗啡等镇痛）
杂音减弱（压力阶差减弱）：Muller动作、蹲位、α肾上腺素受体激动剂、β 肾上腺素能都替阻断剂、全身麻醉、等长握拳运动
临床特征与辅助检查(2)
诊断
临床症状、体征 心超 核素检查 基因检查 MRI（解剖、室壁运动、心功能、
有无心肌缺血）
老年性肥厚心脏病
室壁肥厚程度中等，心室腔严重狭小 严重的二尖瓣前向运动 广泛的二尖瓣下（环状）钙化 有左室流出道压力阶差 症状较迟发
DDD起搏治疗适应症
对流出道梗阻伴严重远或手术后的观察和 治疗不能持续进行、不愿接受手术治疗的患者
合并房室传导阻滞、窦房结功能不良者更适宜
注：作用：无持静续息降流低出压道力压阶力差阶，差改者善不症推状荐DDD起搏治疗
DDD起搏是一种治疗选择，并非首选 手术治疗优于DDD起搏治疗
通过导管技术，用无水乙醇闭塞室间隔穿支， 减少肥厚室间隔心肌体积，扩大左心室流出道， 降低左心室流出道压力阶差，从而达到解除或缓 解患者症状的目的
优点：可预见、创伤性小、并发症少
消融治疗适应症
尚无严格的定义，一般认为符合以下条件
UCG证实符合梗阻性肥厚型心肌病的诊断标准， 梗阻位于主动脉瓣下而非心室中部或其他部位，室 间隔厚度≥15mm
Braunwald’s heart disease,7th edition
酒精消融
梗阻性
药物治疗： β受体阻断剂 双异丙吡胺 （异搏定）
心肌切除
起搏治疗
药物治疗
推荐B受体阻滞剂：普萘洛尔：240mg/d，儿童2mg/kg 维拉帕米：最大480mg/d 流出道梗阻HCM：建议丙吡胺抗心律失常药物
不鼓励用维拉帕米 丙吡胺：用于流出道梗阻HCM，可达300-600mg/d 伴有收缩功能障碍、心室腔增大的HCM：
适应症： 室间隔上部肥厚程度较不严重（小于18mm）或其他不典型室
间隔形态者
外科治疗
2、 心脏移植
适应症： 经过标准内科药物及外科手术治疗无效者
注进：入心脏扩张期的HCM
有难治性充血性心力衰竭
手术死亡率1-3%，90%以上患者5年内症状改善、 收缩舒张功能恢复、晕厥减少
对无症状或轻度症状的HCM患者不主张手术 青少年患者有明显流出道梗阻(压力阶差75～ 100mmHg)者，
心尖肥厚型心肌病
日本多见，占HCM的1/4 左心室造影：如扑克牌中的黑桃样构型 ECG：心前区导联可见巨大的负性T波 没有心室内压力阶差 症状轻，病程呈良性过程，死亡率较低 并发症：房颤多见
临床处理流程图
HCM
无症状
轻度症状
无需治疗
症状中度或重度
药物治疗
非梗阻性
药物治疗： β受体阻断剂 钙离子拮抗剂 （利尿剂）
DDD治疗的临床研究
2009年，西班牙，DDD治疗梗阻性HCM，随访10年
对象：50名药物治疗无效、NYHA III-IV级、压力阶差 大于50mmHg的HCM患者（62±11岁）
方法：DDD治疗，随访10年
结果：
静息时压力阶差下降（基线-86±29mmHg，3月55±37，1年-41±26，10年-28±24mmHg ， P<0.0001 ）
(1)梗阻型：安静时压力阶差>30mmHg (2)隐匿型梗阻：负荷运动后压力阶差>30mmHg (3)无梗阻型：安静和负荷后压力阶差均低于30mmHg
病因
常染色体显性遗传病
编码心脏肌节蛋白的基因突变（多为错义突变，150多种）
病理
（
心肌显著肥厚
左心室多见
多数室间隔与前壁受累与左室后部游离壁肥厚程 度不成比例
可用ACEI、ARB，预防只用于高危SCD的HCM患者 HCM妇女：不影响其妊娠和分娩，但必须接受心内科
及产科医生的观察和处理
外科治疗
1、心肌切开—部分心肌切除术：Morrow术 （经主动脉径路切开并切除大约5g肥厚的室间隔）
适应症： 连续多普勒超声检测安静或负荷时流出道压力阶差>50mmHg
2、 二尖瓣置换术 严重胸痛、劳力性呼吸困难和NYHA心功能Ⅲ ～Ⅳ级